Neoplasias do fígado e vias biliares Flashcards
Qual a principal etiologia de carcinoma hepatocelular?
Cirrose
Lesão crónica do hepatócito -> inflamação crónica -> fibrose -> mutações genéticas -> cirrose
Desenvolvem-se nódulos com displasia de baixo grau que mais tarde evoluem para displasia de alto grau, evoluindo posteriormente para CHC
Quais os principais fatores de risco para carcinoma hepatocelular?
- Idade – pico aos 65-70 ANOS
- Sexo masculino
- Álcool
- Tabaco
- Aflatoxina B1 - Aspergillus presente em grãos (pistachios) armazenados em locais quentes e húmidos produz carcinogénio que induz mutações no TP53
- Hemocromatose - leva a inflamação crónica
- HBV - pode surgir sem cirrose
- HVC - surge tipicamente associado a cirrose ou fibrose avançada
- Esteatose hepática e esteatoheaptite não alcoólica - CHC pode surgir sem cirrose
Etiologias raras de carcinoma hepatocelular
CHC é MENOS COMUM em indivíduos com cirrose associada a:
- alfa-1- antitripsina
- hepatite autoimune
- doença de Wilson
- alterações colestáticas
Valores muito elevados de alfa-fetoproteína são altamente específicos de carcinoma hepatocelular
Verdadeiro
Quais as possíveis apresentações do CHC?
- Descompensação hepática
- Dor no quadrante superior direito
- Descoberta incidental
- Vigilância em doentes de risco
NOTA: o dx por sintomas é sinal de doença avançada
Que doentes devem fazer rastreio de CHC?
Todos os doentes com Cirrose, devem fazer rastreio de CHC - devido à grande ligação entre cirrose e carcinogénese
Nos doentes elegíveis qual o rastreio de CHC preconizado?
Ecografia abdominal 6 em 6 meses (± α-fetoproteína - controverso)
se deteção de nódulo <1cm: 3-4M
A realização de biópsia é mandatória no diagnóstico de carcinoma hepatocelular
Falso
É das poucas neoplasias em que não é necessário fazer biópsia para que se estabeleça o diagnóstico
Quais são os ritérios e MCDTs necessários para que se estabeleça o diagnóstico de CHC?
A que se pode dever a dor que surge como sintoma do carcinoma hepatocelular?
À distensão da cápsula
Em que situações é necessário realizar biópsia para que se estabeleça o diagnóstico de Carcinoma Hepatocelular?
- Na ausência de cirrose!
- Nódulo sem Hallmarks de CHC - hiperdensidade em fase arterial e hipodensidade em fase portal ou venosa precoce ou washout de contraste
NOTA: os risco de sementeira tumoral e hemorragia com a biópsia são reduzidos
A avaliação da extensão tumoral no CHC é realizada com recurso a que MCDTs?
TC toraco-abdomino-pélvica ou RMN
Em que idade surge tipicamente o colangiocarcinoma? É mais comum no sexo masculino ou feminino?
Mais comum no sexo masculino
50-70A
Quais as possíveis classificações do colangiocarcinoma tendo por base a localização anatómica?
Intrahepático: 2ª neoplasia do fígado mais frequente
Extrahepático:
- Perihilar: estenose ao nivel da bifurcação do ducto biliar extrahepático - Tumor de Klastin: manifesta-se com icterícia obstrutiva;
- Distal
Qual a etiologia do colangiocarcinoma?
Maioria com etiologia desconhecida mas com associação a inflamação crónica do tracto biliar
Quais os principais fatores de risco para o desenvolvimento de colangiocarcinoma?
- Colangite esclerosante primária – fator de risco importante para Colangiocarcinoma intrahepático e perihilar
- Até 10% dos doentes com Colangiocarcinoma tem CEP
- eventual cirrose e HT portal
- vigilância (imagem + CA 19.9 anualmente)
- Quistos dos ductos biliares
- Hepatolítiase
- Doença de caroli
- Colite ulcerosa
- Tremátodos
- Colangite piogénica recorrente
- HBV, BVC e cirrose - fatores de risco para colangiocarcinoma intra-hepático
A que outra doença se associa a colangite esclerosante primária? Que cuidados a ter com doentes com essas duas doenças?
- Colite ulcerosa
- Risco aumentado de carcinoma colo-retal
- realizar colonoscopia anual após dx de colite ulcerosa
Apesar dos vários fatores de risco estabelecidos para o desenvolvimento de colangiocarcinoma, apenas está indicado fazer rastreio em que situação?
Colangite esclerosante primária:
- CA 19.9 anualmente
- Imagem - discutível
Qual a clínica do colangiocarcinoma intra-hepático?
- Icterícia
- Perda ponderal
- Desconforto abdominal
A sua presença indica doença avançada
De que modo é feito o diagnóstico de colangiocarcinoma intra-hepático? É necessária biópsia?
- TC com contraste (ou RM): nódulo hipodenso com captação gradual com contraste da fase arterial para a fase portal e tardia vs CHC: HIPERDENSIDADE em fase arterial e HIPODENSIDADE em fase portal ou tardia
- CPRM - visualização do sistema ductal e estruturas vasculares
- Critérios imagiológicos isolados não permitem o DG de Colangiocarcinoma intrahepático em doentes cirróticos:
- Em não cirróticos pode ser feito diagnóstico presuntivo com imagem se a resseção for considerada
Quais os principais diagnósticos diferenciais de colangiocarcinoma intra-hepático?
Deve ser feito Diagnóstico Diferencial com:
- formas mistas de CHC-colangiocarcinoma intra-hepático
- adenocarcinoma metastático – diagnóstico diferencial pode ser difícil - principal causa é o carcinoma colorretal
- se lesão hepática com bx de adenocarcinoma: pesquisa de local primário
Qual a clínica do colangiocarcinoma extra-hepático?
+++ Icterícia indolor de início agudo
- Colangite
- Obstrução biliar intermitente
- Sangue oculto nas fezes por necrose ou descamação tumoral - melenas por vezes
- Alterações na enzimologia hepática
De que modo é feito o diagnóstico de colangiocarcinoma extra-hepático? É necessária bióspia?
Diagnóstico COM confirmação histológica
- biópsia com CPRE ou Ecoendoscopia (se biópsia por CPR negativa ou inconclusiva)
TC e RMN: envolvimento dos ductos biliares, hepático e da veia porta
CPRM: avaliar a extensão da lesão dos ductos biliares
- pode ser feito DG presuntivo (sem biópsia) com imagem se a resseção for considerada
A neoplasia das vesívula biliar é mais comum no sexo masculino
Falso
É mais comum no sexo feminino! Exceção desta aula
A neoplasia da vesícula biliar tem bom prognóstico
Falso
Tem muito mau prognóstico
Quais os principais fatores de risco para neoplasia da vesícula biliar?
- Colelitíase - >90% tem colelitíase associada
- Pólipos Vesiculares – risco de transformação maligna se ≥10mm (1cm)
Doentes assintomáticos com cálculos >3cm ou pólipos >1cm têm indicação para remoção cirúrgica
Verdadeiro
Qual a clínica de doentes com neoplasia da vesícula biliar?
Estadios iniciais: díficil, +++ diagnóstico incidental por avaliação de peças de colecistectomia
Estadios avançados: icterícia, dor, perda ponderal
De que modo é feito o diagnóstico de neoplasia da vesícula?
- TC / RM – se suspeita
- CPRM – define invasão vascular e do trato biliar
- TC e PET úteis para estadiamento pre-operatório
Qual a neoplasia do fígado mais comum?
Metástases hepáticas
>50-60% de CCR terão metástases hepáticas ao longo da vida
Verdadeiro
De que modo é feito o diagnóstico de metástases hepáticas?
TC/RMN - se suspeita
Qual das seguintes as mais comuns: neoplasia benigna ou maligna do fígado?
Neoplasia benigna
Diagnosticadas tipicamente incidentalmente
Quais as lesões hepáticas mais comuns?
Quistos
Os quistos podem ter origem primária ou secundária: quais as suas características?
Primários (congénitos) - + em mulheres
- Geralmente simples, com fluido seroso - Parede fina bem definida, sem componente sólido e com fluido homogéneo claro
Secundários:
- Trauma
- Infeciosos: piogéncios ou parasíticos
- Neoplásicos: não são a neoplasia em si; surgem por disrupção da drenagem linfática ou biliar formando um quisto, na presença de neoplasia
Qual o tumor primário do fígado mais comum? Quais as suas características?
- Hemangioma
- ++ em mulehres de 30-50A
- Variam desde <1cm até 10-25cm
- Podem ser assintomáticos independentemente do seu tamanho
*
A maioria dos hemangiomas são descobertos incidentalmente e não têm consequências clínicas
Verdadeiro
No entanto as lesões grandes podem comprimir estruturas levando a dor ou a trombose e hemorragia intermitente
De que modo é feito diagnóstico de hemangiomas? Está indicada a realização de biópsia?
- +++ Ecografia abdominal: massa hiperecogénica homogénea inferior a 3 cm de diâmetro, com reforço acústico e bordos definidos;
- Se suspeita: TC - captação periférica assimétrica isodensa com os vasos e captação progressivamente centrípeta (de fora para dentro)
- RMN: hiposinal em T1 e hipersinal em T2 –> com gadolíneo apresenta captação periférica como na TC
- Biópsia tem elevado risco de hemorragia
Há indicação para remoção cirúgica de hemangiomas?
Não
Só se remove se for altamente sintomático ou se tiver grandes dimensões (>6-10cm)
A hiperplasia nodular focal é mais comum em homens ou mulheres? Está associada à toma de ACO? Quais as suas características imagiológicas típicas?
+++ mulheres, entre os 30-50A
Sem associação à toma de ACO
A hiperplsia nodular focal tem risco elevado de rotura? Opta-se por uma abordagem conservadora?
Contrariamente aos adenomas, raramente sofrem ruptura e não têm risco significativo de malignização
e por isso… abordagem conservadora
A hiperplasia nodular focal surge com lesões múltiplas em 20-30% dos casos
Verdadeiro
+++<5cm
Quais são os prinicipais fatores de risco para o aparecimento de adenomas hepáticos?
Uso de ESTROGÉNIOS (prévio ou actual) é um fator de risco:
- toma de contraceptivos orais em mulheres
- esteroides anabolizantes em homens
De que modo é feito o diagnóstico de adenoma hepático?
Quais os principais riscos dos adenomas hepáticos? Qual a sua abordagem?
- Risco significativo de ruptura e hemorragia espontânea intraperitoneal - dor abdominal
- Risco de transformação maligna para CHC bem diferenciado - única neo benigna com risco de malignização
Risco de malignização, hemorragia +++ se >5cm
Se <5cm - ecografia anual
