nefropatia membranosa, sindrome nefrosica, Flashcards
definizione
Causa comune di sindrome nefrosica nell’adulto
caratteristiche
diffuso ispessimento della parete capillare glomerulare e dall’accumulo di depositi elettrondensi e di immunoglobuline lungo il lato subepiteliale della membrana basale
associazioni cliniche piu’ comuni
7 Farmaci, penicillamina, captopril, oro, antinfiammatori non steroidei, fino al 7% dei pz trattati
8 Tumori maligni, soprattutto carcinomi del colon e del polmone e melanomi
9 Les, circa il 15% delle glomerulonefriti in corso di les è di tipo membranoso
10 Infezioni, epatite b, c , sifilide, schistosomiasi, malaria
11 Altri disturbi autoimmuni
patogenesi
12 È una malattia cronica da immunocomplessi
agenti eziologici
13 LES, associato alla deposizione di immunocomplessi antigene anticorpo
14 Antigeni esogeni, ad esempio hbv, treponema,
15 Antigeni endogeni non renali, ad esempio tiroglobulina,
16 Antigeni renali endogeni, ad esempio proteina di membrana neutrale endopeptidasi riconosciuta dal trasferimento placentare degli anticorpi materni
lesioni
Presentano una stretta somiglianza con lesioni della nefrite sperimentale di Heymann, indotta da anticorpi diretti contro il complesso antigenico megalina
CAUSA DELL’AUMENTO DI PERMEABILITA’ DELLA PARETE CAPILLARE NELLA GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA,
17 Azione diretta del complesso c5b e c9 come processo che conduce all’azione del complesso con la membrana
18 C5b c9 attiva epitelio glomerulare e le cellule del mesangio, inducendo la liberazione di proteasi e ossidantiche che causano danno della parete capillare ed un aumento delle perdite proteiche
MORFOLOGIA,
19 STADI INIZIALI MALATTIA, Glomeruli appaiono normali o presentano uniforme e diffusio ispessimento della parete glomerulare capillare
20 Ispessimento probabilmente causato da irregolari depositi densi tra la membrana basale , sotto forma di spikes che protudono da mbg , che con il tempo si ispessiscono a formare espansioni cupoliformi ,
21 Scomparsa processi pedicillari
22 Procedere malattia, sviluppo processo sclerosi , completa obliterazione glomeruli
23 Presenza di importante infiltrato infiammatorio mononucleato
CARATTERISTICHE CLINICHE
24 ESORDIO sdr nefrosica con esordio insidioso,
25 15% pz proteinuria senza sdr nefrosica
26 15-35% ematuria ed ipertensione di lieve entità
27 Decorso variabile ma di solito indolente
28 Proteinuria tipo non selettivo, di solito si associa ad aumento della sclerosi glomerulare,
29 Aumento azotemia,
30 Proteinuria persiste in oltre il 60% pz
31 Solo il 10% muore, o va incontro ad insufficienza renale entro 10 aa,
32 Non piu’ del 40% sviluppa insufficienza renale,
diagnosi
bioptica
fattori di prognosi negativa
Presenza di concomitante sclerosi glomerulare,
prognosi benigna, in quali pz
più comuni nelle donne e nei pz con proteinuria in range nefrosico,
decorso
variabile