gmn rapidamente progressiva

Question 1

definizione

Answer 1

Sdr associata a grave danno glomerulare,

Question 2

eziologia

Answer 2

idiopatica

Question 3

caratteristiche cliniche

Answer 3

• Rapido e progressivo deterioramento della funzione renale,
• Oliguria,
• Morte per insufficienza renale nel giro di settimane o mesi

Question 4

quadro istologico piu’ comune

Answer 4

proliferazione extracapillare nella maggior parte dei glomeruli,

Question 5

classificazione e patogenesi

Answer 5

• Causata da diverse malattie, alcune renali, altre sistemiche,
• Nella maggior parte dei casi danno immunomediato,

Question 6

CLASSIFICAZIONE PATOGENETICA GLOMERULONEFRITI RAPIDAMENTE PROGRESSIVE,

Answer 6

• TIPO I , ANTICORPI ANTI MBG
• Patogenesi solo renale
• Sindrome di goodpasture,
• TIPO II, IMMUNOCOMPLESSI
• Idiopatica
• Glomerulonefrite post infettiva
• Nefrite lupica
• Porpora di schonlein Henoch,
• altre
• TIPOIII , RIDOTTA IMMUNITA’
• Anca associata
• Idiopatica
• Granulomatosi di wegener
• Poliangioiti microscopiche,

Question 7

caratteristiche di tipo i

Answer 7

• Indotta da anticorpi anti mbg
• Deposito lineare c3 in mbg
• In alcuni pz anticorpi anti mbg hanno reazioni crociate con altre membrane, come quelle polmonari producendo quadri di emorragia polmonare

Question 8

terapia tipo i

Answer 8

plasmaferesi

Question 9

secondo tipo di gnrp causa

Answer 9

deposizione degli immunocomplessi
CAUSA, complicanza di qualsiasi delle nefriti da immunocomplessi, come les, nefropatia da iga, porpora di schonlein henoch,

Question 10

terzo tipo di gnrp , caratteristiche

Answer 10

mancanza immunofluorescenza e alla microscopia elettronica di anticorpi antineutrofili circolanti,
- In più del 90% dei casi p ANCA o C anca

Question 11

morfologia renale

Answer 11

• Reni ingranditi e pallidi, spesso con petecchie emorragiche sulla superficie corticale,
• Glomeruli possono mostrare necrosi focale, proliferazione endoteliale diffusa o focale e proliferazione mesangiale

Question 12

quadro istologico

Answer 12

• Semilune, si formano per proliferazione cc parietali e per la migrazione di macrofagi e monociti in spazio bowman, possono essere presenti neutrofili e linfociti,
• Semilune obliterano spazio di bowman e comprimono convoluto glomerulare,
• Depositi di fibrina presenti negli spazi intracc delle semilune, che contribuisce alla formazione di semilune
• Depositi immunitari granulari,
• Danno grave consente ai leucociti , proteine e mediatori infiammatori di raggiungere lo spazio di filtrazione dove provocano la formazione delle semilune
• Con il tempo la maggior parte delle semilune si sclerotizza ma mediante un trattamento aggressivo si può ripristinare una normale architettura glomerulare,

Question 13

evoluzione clinica

Answer 13

• Ematuria
• Cilindri di emazie nelle urine,
• Moderata proteinuria,
• Ipertensione variabile ed edema

Question 14

decorso

Answer 14

• Sdr di goodpasture può presentare un decorso con ricorrente emottisi , emorragie polmonari mortali,
• Nonostante il danno glomerulare possa regredire con il tempo, di solito l’interessamento renale è progressivo,
• Recupero della funzionalità renale può avvenire a seguito di plasmaferesi intensiva, terapia che sembra efficace con steroidi e farmaci citotossici

Question 15

diagnosi differenziali

Answer 15

• Ricerca di anticorpi anti mbg, anticorpi antinucleo , anca,