malattia a lesioni minime

Question 1

andamento

Answer 1

, patologia relativamente benigna

Question 2

conseguentze

Answer 2

causa più frequente di sindrome nefrosica nei bambini,

Question 3

caratteristiche

Answer 3

33 Perdita diffusa dei processi pedicillari delle cellule epiteliali, podociti in glomeruli normali al microscopio ottico

Question 4

EPIDEMIOLOGIA

Answer 4

34 Picco di incidenza tra 2 ed i 6 aa di età

Question 5

CAUSA

Answer 5

35 A volte la malattia segue un infezione respiratoria o una vaccinazione di routine,
36 Risposta alla terapia corticosteroidea

Question 6

EZIOLOGIA E PATOGENESI

Answer 6

37 Alcuni aspetti della patologia indicano genesi immunologica

Question 7

ASPETTI CHE INDICANO GENESI IMMUNOLOGICA

Answer 7

38 Associazione clinica con infezioni respiratorie e con le vaccinazioni
39 Risposta ai corticosteroidi o ad altre terapie immunosoppressive
40 Associazione con altre malattie atopiche
41 Aumentata prevalenza di determinati aplotipi hla nei pz con malattia a lesioni minime associata ad atopia,
42 Aumentata incidenza in linfoma di hodgkin, con marcata riduzione immunità
43 Probabile disfunzione autoimmune con aumento produzione di citochina che danneggia le cellule epiteliali determinando proteinuria,

Question 8

PATOGENESI

Answer 8

44 Danno primitivo delle cellule epiteliali viscerali,
45 Difetto barriera carica dipendente che può determinare proteinuria,
46 Passaggio transcellulare attraverso le cellule epiteliali
47 Mutazioni a carico nefrina e podocina, del diaframma filtrazione e dei podociti ,
48 Alterazioni podociti sono sufficienti a causare marcata proteinuria
49 Può conseguire alla terapia con fans

Question 9

MORFOLOGIA

Answer 9

50 Glomeruli normali
51 Membrana basale normale
52 Non si osservano depositi materiale elettrondenso
53 Danno principale interessa cellule epiteliali viscerali, diffusa ed uniforme fusione dei processi pedicellari
54 Processi pedicellari sostituiti da una rima di citoplasma spesso vacuolizzato , rigonfio con iperplasia dei villi,
55 Appiattimento, retrazione e rigonfiamento dei pedicelli,
56 Cellule dei tubuli appaiono spesso rigonfie di pro e lipidi, da riassorbimento tubulare di lipoproteine,

Question 10

DIAGNOSI GMN MEMBRANOSA

Answer 10

appiattimento pedicelli con glomeruli normali

Question 11

REVERSIBILITà LESIONI

Answer 11

alterazioni a carico epitelio viscerale sono completamente reversibili dopo terapia con corticosteroidi, concomitante remissione

Question 12

CARATTERISTICHE CLINICHE

Answer 12

57 Conservazione funzione renale nonostante massiva proteinuria
58 Solitamente ipertensione o ematuria assenti,
59 Proteinuria generalmente selettiva, costituita quasi esclusivamente da albumina,

Question 13

ANDAMENTO

Answer 13

in gran parte dei bambini malattia a lesioni minime risponde rapidamente ai corticosteroidi
60 La fase nefrosica può recidivare
61 Alcuni pz possono diventare steroido dipendenti o resistenti,
62 Prognosi a lungo termine è eccellente,
63 Forme steroido dipendente si risolvono quando bambini raggiungono la pubertà