gmn post streptococcica Flashcards
insorgenza
Generalmente compare da 1 a 4 settimane dopo infezione streptococcica faringea o cutanea,
- Periodo di latenza tra infezione ed insorgenza della latenza, compatibile con il tempo richiesto per la produzione di anticorpi e la formazione di immunocomplessi.
- Elevati titoli di anticorpi contro uno o piu’ antigeni streptococcici sono presenti nella gran parte dei pz,
associazione
quadro clinico associato a sovraffollamento e scarsa igiene,
epidemiologia
insorge in genere in bambini da 6 a 10 anni di età, possono essere colpiti anche gli adulti
EZIOLOGIA,
- generalmente ceppi streptococcici b emolitici del gruppo a , malattia immunomediata,
- componente streptococcica che determina reazione immunitaria è probabilmente attribuibile ad antigeni cationici, come il recettore plasmino, associato alla nefrite post streptococcica, unico dei ceppi nefrogenici degli streptococchi
- esotossina b piogena streptococcica ed il suo precursore zimogeno,
- livelli plasmatici del complemento sono bassi, per consumo di complemento plasmatico,
morfologia
- presenza di glomeruli grandi ed ipercellulati
- proliferazione ed infiltrazione leucocitaria sono diffuse, interessano tutti i lobuli di tutti i glomeruli,
- rigonfiamento delle cellule endoteliali,
- combinazione di rigonfiamento, proliferazione, infiltrazione leucocitaria che oblitera i lumi dei capillari,
- edema infiammazione interstiziale, tubuli spesso contengono gr impilati
causa ipercellularità
- infiltrazione di leucociti, neutrofili e monociti
- proliferazione di cellule endoteliali e mesangiali,
- nei casi gravi formazione di semilune,
immunofluorescenza
- depositi granulari di igg , igm, c3, nel mesangio e lungo membrana basale,
- depositi di immunocomplessi normalmente sparsi e focali
microscopia elettronica
presenza di depositi elettrodensi discreti e amorfi sul versante epiteliale della membrana , spesso con aspetto di gobbe, gobbe che rappresentano i complessi antigene anticorpo sulla superficie delle cellule epiteliali,
evoluzione clinica
- bambino, malessere, febbre, nausea, olliguria, ematuria, dopo 1 2 settimane da guarigione faringite,
- cilindri di globuli rossi in urine, proteinuria moderata
- edema periorbitale, ipertensione da lieve a moderata,
- in adulti esordio più frequentemente atipico, comparsa improvvisa ipertensione ed edema, frequentemente aumento BUN,
- gmn può essere asintomatica, scoperta per ematuria microscopica,
elementi diagnostici
- elevazione titolo antistreptococcico
- riduzione concentrazione sierica c3, e degli altri componenti della cascata del complemento
caratteristiche istologiche
- Quadro gmn postinfettiva
prognosi
circa 95% dei bambini colpiti guarisce completamente con trattamento conservativo finalizzato a mantenere equilibrio elettrolitico
- Piccola percentuale bambini non migliora, diventa oligurica, sviluppa una forma rapidamente progressiva di glomerulonefrite
- In adulti prognosi meno positiva, circa 60% dei casi guarisce rapidamente,
- In altri casi le lesioni glomerulari stentano a risolversi, con presenza di proteinuria, ematuria ed ipertensione, alcuni di questi pz possono sviluppare gmn cronica o rapidamente
fattori prognostici negativi
prolungata e persistente proteinuria abbondante e anomalie del gfr