GMN FOCALE E SEGMENTARIA

Question 1

CARATTERISTICHE

Answer 1

sclerosi di alcuni glomeruli e nei glomeruli interessata, solo parte del convoluto è segmentaria

Question 2

CLASSIFICAZIONE E TIPI

Answer 2

1 forma primitiva
64 Gms focale e segmentaria, idiopatica
2 in associazione con altre patologie, hiv, dipendenza eroina, obesità massiva,
3 come evento secondario, esito cicatriziale evento glomerulare
4 risposta adattativa alla perdita di tessuto renale,
5 forma ereditaria non comune di sindrome nefrosica

Question 3

EPIDEMIOLOGIA

Answer 3

Causa più comune di sindrome nefrosica adulto

Question 4

SEGNI CLINICI, DIFFERENZA CON MALATTIA A LESIOI MINIME

Answer 4

66 Elevata incidenza di ematuria, riduzione di gr, ipertesione
67 Proteinuria frequentemente non selettiva
68 Scarsa risposta a corticosteroidi,
69 Progressione verso insufficienza cronica

Question 5

PATOGENESI

Answer 5

70 Non si conosce se gms focale e segmentaria idiopatica sia una malattia a sé stante o una fase evolutiva della malattia a lesioni minime,
71 Danno epiteliale, può essere provocato da citochine circolanti e da danno genetico del diaframma di filtrazione,
72 Ialinosi e sclerosi sono risultato di intrappolamento di proteine plasmatiche in focolai di aumentata permeabilità con aumento deposizione di matrice,
73 Recidiva di proteinuria, fattore circolatorio forse causa, come citochina,a

Question 6

MORFOLOGIA

Answer 6

74 Lesioni segmentarie possono coinvolgere solo minoranza glomeruli
75 Lesioni inizialmente tendono a coinvolgere i glomeruli iuxtamidollari
76 Successivamente lesioni diventano generalizzate
77 Nei segmenti sclerotici si ha un collasso dei capillari, aumento matrice, deposito segmentario di proteine plasmatiche
78 Spesso sono presenti gocce lipidiche e cellule schiumose,
79 Aree sclerotiche e non presentano danno diffuso dei pedicelli con focale distacco delle cellule epiteliali
80 Ispessimento e ialinosi, in arteriole efferenti

Question 7

PROGRESSIONE MALATTIA

Answer 7

sempre più glomeruli coinvolti, sclerosi può interessare ogni glomerulo, fino a sclerosi glomerulare focale

Question 8

ALTERAZIONI GENETICHE

Answer 8

81 Gene nphs1 , codifica per nefrina , componente diaframma di filtrazione , struttura a cerniera tra pedicelli, consente diagnosi prenatale,
82 Nphs2 , codifica per podocina, prot diaframma filtrazione
83 Difetti interazioni cellulo cellulari e cellulo matrice, integrine alfa2beta1, distroglicani e laminine

Question 9

ASSOCIAZIONE CLINICA

Answer 9

1 nefropatia da reflusso
2 agenesia unilaterale

Question 10

EVOLUZIONE CLINICA

Answer 10

1 tendenza remissione spontanea in fsgs idiopatica
2 risposta trattamento cortisonico variabile
3 20% evoluzione rapida, proteinuria massiva , insufficienza renale entro 2 aa

Question 11

RECIDIVE

Answer 11

, in 25 50% pz trapiantati