NEFRITIS TUBULOINTERSTICIALS

Question 1

clínica nefritis túbulointersticial aguda

Answer 1

1. signes i símptomes clínics de l’IRA i augment Creatinina (sd urèmica)
2. piúria estèril (leucocitúria amb urocultiu negatiu): cilindres leucocitaris, microhematúria i eosinòfils
3. sígnes i símptomes de reacció immunoal·lèrgica si és farmacològica: rash, eosinofília, febre i eosinofilúria
4. proteïnúria tubular no nefròtica (<1g/24h) amb poca albúmina (sobretot proteïna de Tamm-Horsfall)
5. augment de la mida ecogràfica relacionada amb la inamació parenquimatosa

Question 2

clínica de la nefritis intersticial crònica

Answer 2

oligosimptomàtica
- incapacitat de concentrar l’orina i reabsorbir Na+
- alcalinització de l’orina amb tendència a l’acidosi metabòlica hiperclorèmica
- piúria estèril

Question 3

clínica de la PQRAD

Answer 3

CLÍNICA RENAL
- història d’HTA prèvia al deteriorament de la funció renal (60%). més freqüent si mutació PKD1 i antecedents familairs d’HTA. compressió vascular isquèmica produeix activació del SRAA.
- febre si infecció
- macrohematúria + dolor lumbar intens si trencament del quist dins la via urinària
- disminució progressiva del FG
- augment mida renal detectable per ecografia
- càlculs renals
- ITUs recurrents
- estenosi i obstrucció de l’artèria/vena renal

CLÍNICA EXTRARENAL
- diverticulosi
- quists hepàtics
- aneurismes cerebrals
- miocardiopatia i valvulopaties
- quists pancreàtics
- infertilitat masculina

Question 4

FR per al desenvolupaament de MRCT amb necessitat de TRS (10%) en PQRAD

Answer 4

1. volum renal total (>1,5L o >3% anual)
2. quists renals precoços
3. HTA precoç
4. PKD1

Question 5

criteris dx de Ravine

Answer 5

1. =>2 quists al ronyó o 1 quist a cada ronyó en <30 anys
2. =>2 quists a cada ronyó en pacients de 31-59 anys
3. =>4 quists a cada ronyó en pacients >60 anys

Question 6

criteris dx de Pei

Answer 6

1. 3 o més de 3 unilaterals o bilaterals en pacients 15-39 anys amb AF
2. 2 o més de 2 quists a cada ronyó en pacients de 40-59a amb AF

Question 7

PQRAD - indicació de proves genètiques

Answer 7

Sanger > NGS
- donans potencials vius de ronyó
- pacients sense AF amb formes lleus, radiologia atípica, valor pronòstic o presentacions extrarrenals atípiques
- pacients amb AF amb presentació clínica atípica

Question 8

tte quists hepàtics PKRAD

Answer 8

• fenestració si nombrosos
• aspiració i escleroteràpia si quist dominant >5cm
• anàlegs de somatostatina si malaltia sistèmica amb complicacions tractables
• tx hepàtic o hepato-renal si Fg<30mL/min si malaltia sistèmica amb complicaicons no ttes

Question 9

nefronoptosi

Answer 9

MAR - formació de microquists unió corticomedul·lars sense creixement renal
- associacions extrarenals: fibrosi hepàtica, degeneració pigmentària (sd Senior-Loken), epífisi en forma de con, aplàsia cerebel·lar del vermis (sd Joubert)
- mutació 20-40% gen NPHP1
- MRCT en edats infato-juvenils-adolescents
- anèmia i retràs del creixement
-

Question 10

malaltia medul·lar quística

Answer 10

MAD mutació MOC1/UCOM
formació microquistes unió CM
no creixement renal
acidosi metabòlica, poliúria, pèrdua de sal (NIC), hiperK+

avanç a MRCT al 20-40a

Question 11

poliquistosi renal autosòmica recessiva

Answer 11

malaltia poliquística més agressiva que l’AD
- 1/20.000
- MAR: mutació gen PKHD1 que codifica fibrocistina que intervé en la pol·laritat, apoptosi i proliferació
- fibrosi intersticial amb dilatacions quístiques a nivell del TCD i TCC amb disminució del desenvolupament de la remodelació del patró ductal hepatobiliar
- fibrosi hepàtica progressiva amb clínica renal precoç que acaba MRCT amb necessitat de TRS
- clínica renal
- HTA, hipoplàsia pulmonar i fibrosi hepàtica