GLOMERULOPATIES SECUNDÀRIES Flashcards
nefropatia diabètica orina
- proteïnúria
- microalbuminúria
- disminució progressiva del FG
factors metabòlics que influeixen en el desenvolupament de la DM
- excés de produtes de glicosilació que es dipositen al glomèrul –> estrès oxidatiu
- síntesi de factors de creixement vascular (VEGF i TGFB) –> inflamació + fibrosi glomerular (augment síntesi col·lagen i disminució síntesi heparan sulfat i sialoproteïnes)
- excés d’activació aldolasa reductasa i augment concentració sorbitol –> estrès oxidatiu
factors hemodinàmics que influeixen en el desenvolupament de la nefropatia diabètica
activació SRAA –> hipertensió intraglomerular –> hiperfiltració glomerular –> hipertròfia
glomeruloesclerosi nodular de Kimmestiel-Wilson
dipòsits PAS+ de productes de glicosilació que es dipositen en forma de nòduls glomerulars que acaben produint el trencament de la membrana basal
IECA/ARA2
essencial per frenar la progressió nefropatia diabètica i retinopatia
1. efecte de disminució de la hipertensió intraglomerular per VD de l’arteriola eferet i disminució de la hiperfiltració glomerular
2. efecte antiproteïnúric
3. efecte antifibròtic
maneig clínic de la nefropati DM
- control estricte metabòlic (glucèmia):»_space;> insulina [compte amb els hipoglucemiants orals i IR perquè poden acumular-se fent hipoglicèmies i la metformina fa acidosi làctica]
- control PA, microalbuminúroa, proteïnúria i fibrosi: IECA/ARA2 (VD arteriola aferent i disminució hiperfiltració glomerular, efecte antifibròtic disminuint la síntesi de TFGB i efecte antiproteïnúric)
- control hiperlipidèmia
- estil de vida saludable
- maneig de la MRCT quan apareix: HD, DP, tx renal, tx pancreàtic, tx renopancreàtic
AP de la nefropatia DM
- expansió mesangial
- engruiximent de la MBG i possible engruiximent membrana tubular
- glomeruloesclerosi de Kimelstiensen - Wilson: dipòsits PAS+ de productes finals de la degradació que formen nòduls glomerulars que acaben trencant la membrana basal
- dipòsits hialins arterials (productes glicosilats)
- dipòsits extracapil·lars de fibrina
- gota capsular
nefropatia diabètica
presència de microalbuminúria (>300mg/g Cr) en un pacient amb DM amb absència de signes o símptomes d’una altra malaltia renal
microangiopatia diabètica
fisiopatologia amiloïdosi
grup heterogeni de malalties consistents en el dipòsits EXTRACEL·LULAR proteic AUTÒLEG amb estructura beta-plegada i resistents a la digestió proteica
substitució del parènquima renal normal x material amiloïde
amiloïdosi renal alteracions
LESIÓ GLOMERULAR:
- dipòsits irregulars d’amiloïde subepitelials (spikes - com a la GN membranosa)
- dipòsits nodulars mesangials que produeixen augment del mesangi sense augment cel·lularitat
- evolució a glomeruloesclerosi
LESIÓ TUBULAR: dipòsits amiloides a la paret tubular
LESIÓ VASCULAR: dipòsits d’amiloide intravasculars (més risc d’IR)
INFILTRAT LIMFOCÍTIC INTERSTICIAL
lesions histològiques d’activitat (aguda) en nefritis lúpica
(6)
- trombes capil·lars
- infiltració PMN
- cossos hematoxilínics
- àrees de necrosi fibrinoide i cariorrexis
- lesions vasculítiques
- proliferació extracapil·lar extensa (GNRP)
lesions histològiques associades a la nefritis lúpica
(5)
- patró full-house: IF amb positivitat per totes les Ig (IgG, IgA, IgM) i factors de complement (C3, C4, C1q)
- cossos hematoxilínics: <2%. inclusions que corresponen a nuclèols degradats i corresponen a les cèl·lules LE (nuclis cel·lulars fagocitats per macròfags)
- nanses ded filferro: engruiximent de la paret capil·lar per dipòsit de d’immunocomplexos
- fingerprinting: patró d’organització de dipòsits electrodensos a la ME
- trombus hialins: dipòsits d’immunocomplexos micronodulars intravasculars
classes nefritis lúpica segons AP
CLASSE 1: Nefritis lúpica mesangal mínima
- glomèrul renal normal
- IF: dipòsits mesangials mínims difusos
CLASSE 2: Nefritis lúpica proliferativa mesangial
- MO: glomèrul hipercel·lular, proliferació mesangial
- IF: dipòsits granulars mesangials d’IG i C3
CLASSE 3: NEFRITIS LÚPICA FOCAL
- MO: lesions glomerulars <50% dels glomèruls amb proliferació mesangial
- IF: dipòsits subendotelials difusos
CLASSE 4: NEFRITIS LÚPICA DIFUSA
- MO: lesions glomerulars =>50% dels glomèruls amb proliferació
- IF: dipòsits subendotelials en =>50%
CLASSE 5: NEFRITIS LÚPICA MEMBRANOSA
- MO: engruiximent MBG per dipòsits subepitelials
- IF: dipòsits subepielials granulars
CLASSE 6: NEFRITIS LÚPICA ESCLEROSANT
- esclerosi glomerular >90%. lesions residuals
criteris per bx renal davant de sospita de nefritis lúpica
- proteïnúria >0,5g/24h - proteïnúria >0,5g/g de Cr - proteïnúria >1g/24h si proteïnúria prèvia
- hematúria present o sediment actiu amb cilindres hemàtics
- funció renal amb augment de la Cr >1,5mg/dL o augment >1mg/mes si IR prèvia
factors de mal px en la Sd Goodpasture
- edat
- > 80% de semillunes
- grau de cronicitat (fibrosi túbulo-intersticial i semillunes fibroses)
- Cr >= 6,7mg/dL en el dx
- necessitat de diàlisi en el dx
TRS
recidiva post-tx renal
PAM (poliangeïtis microscòpica)
- clínica sistèmica: sí, homes, edat avançada
- renal: 90% sd nefrítica ràpidament progressiva (GNRP tipus 3 - pauciimmune)
- pulmonar: hemorràgia + infiltrats pulmonars sense cavitacions (RX)
- pell: púrpura palpable 50%
- orl: infreqüent
- altres: qualsevol territori corporal
afectació renal de la sarcoïdosi
- lesió més freqüent: hipercalcèmia, hipercalciúria i nefrolitiasi (augment reabsorció intestinal de Ca2+)
- lesió més característica: nefritis intersticial granulomatosa
- lesió més severa: nefrocalcinosi que portarà a MRCT
MO CRE
- signes d’isquèmia: retracció cabdell glomerular + glomeruloesclerosi + fibrosi intersticial + tròfia tubular
- trombosi i necrosi fibrinoide capil·lars glomerulars i preglomerulars
- proliferació i fibrosi miointimal arterial: artèries en capa de ceba
clínica malaltia de Behçet
- afectació sistèmica: articular, cutània (eritema nodós), NRL, digestiva
- afectes orogenitals recidivants
- uveïtis posterior
- afectació vascular ab augment del risc de trombosi arterial o venosa de repetició, aneurismes i flebitis
- afectació renal molt infreqüent: amiloïdosi 2a (»>), aneurismes intrarrenals, estenosi/trombosi artèria renal, infarts intestinals, nefritis tubulointersiticals, glomeruloenfrtis
vasculitis sistèmica d’origen desconegut
nefropatia associada a VIH
- lesió renal més típica, però menys infreqüent
- es dona davant de disminució de recompte de CD4+ T per efecte citopàtic directe del virus i associat a factors genètics (mutació MYHR-APOL1)
- glomeruloesclerosi focal i segmentària amb col·lapse glomerular + atròfia tubular + infiltrat intens intersitical
- IFD: dipòsits IgM i C3
- ME: inclusions tubuloreticulars al citoplasma a les cèl·lules mesangials, endotelials i interstici
lesions renals associades a VIH
- nefropatia associada a VIH: glomeruloescerosi focal i segmentària, amb dilatació i atròfia tubular i intens infiltrat intersticial
- GN no directament relacionades amb VIH: nefropatia IgA / GN proliferativa mesangial amb dipòsits d’IgA mesangials, GN membranoproliferativa, GN membranosa, formes mixtes, nefropatia lupus-like, GN associada a VHC/VHB
- IRA no recuperada
- nefrotoxicitat per fàrmacs: TARV (tenofovir), AINEs, pentamidina, sulfamides, IECA, ARAII, contrast iodat,
- nefroangioesclerosi si hi ha associada HTA
- nefropatia diabètica si hi ha associada DM
- síndrome de Fanconi
- microangiopatia trombòtica
clínica de la nefropatia associada a VIH
MO: dilatació amb atròfia tubular + intens infiltrat inflamatori + glomeruloesclerosi focal i segmentària
IF: dipòsits de C3 i IgM
ME: inclusions tubuloreticulars intracitoplasmàtiques a les cèl·lules glomerulars, mesangials i intersticials
clínica: proteïnúria intensa + sd nefròtic + IR ràpidament progressiva
malaltia renal associada a Plasmodium
- Plasmodium malariae: nefropatia de la malaltia quartana –> síndrome nefrítica amb hipocomplementèmia amb engruiximent de la MBG amb dobles contorns
- Plasmodium falciparum: GN post-infecciosa amb síndrome nefrítica aguda limitada
