Miopatías inflamatorias Flashcards
¿Cuál es la diferencia entre un compromiso primario y uno secundario? Da un ejemplo.
El compromiso primario es la manifestación que primordialmente ocurre en determinado tejido por una enfermedad, el secundario es ocurre cuando afecta otros tejidos. Un ejemplo es el síndrome de Sjögren que afecta la glándula exocrina (primario) y una artritis reumatoide, cuyo tejido predilecto es el sinovial, que presente Sjögren (secundario).
¿Que son las miopatías inflamatorias y cuáles son las 2 más características?
Enfermedades que comprometen de forma primaria al músculo. Entre ellas se encuentra: polimiositis y dermatomiositis.
¿Qué característica tiene la distribución de la edad de inicio de miopatías inflamatorias?
Es bimodal: 10-15 años y 45-55 años.
¿Cuál es la proporción entre mujeres y hombres que presentan miopatías inflamatorias?
Se da 3 veces más en mujeres que en hombres (3:1).
¿Cómo se realiza el diagnóstico de dermatomiositis o polimiositis?
- Debilidad motora proximal: comienzo agudo y progresivo.
- Elevación enzimática: CK
* 3. Rash característico en dermatomiositis
* 4. Pápulas de Gottron: engrosamiento de piel en zonas extensoras de manos, codos y rodillas.
* 5. Rash en V
* 6. Manos de mecánico
* 7. Calcificaciones subcutáneas
- Alteración electromiográficas: potenciales de acción polifásicos cortos y reducidos en amplitud; con velocidad de conducción nerviosa normal.
- Biopsia muscular: difícil de realizar.
¿Qué manifestaciones extraarticulares podemos encontrar en miopatías inflamatorias?
- Síntomas constitucionales
- Artralgias o artritis
- Enfermedad pulmonar intersticial y debilidad muscular respiratoria
- Dismotilidad esofágica
- Anomalías en el ECG y miocarditis
- Vasculitis, Raynaud
¿Cuál es la diferencia histológica entre la polimiositis y la dermatomiositis?
En polimiositis hay ataque directo de linfocitos sobre el músculo. En dermatomiositis hay ataque sobre los vasos sanguíneos musculares.
¿Cuáles son parámetros más relevantes en los exámenes de laboratorio y cómo debiesen presentarse?
Son no específicos: CK y VHS, debería estar aumentados.
¿Qué se presenta en el síndrome anti-sintetasa?
- Dermatomiositis o polimiositis
- Manos de mecánico
- 1 AC anti-sintetasa +
- Compromiso pulmonar característico
¿Qué anticuerpos específicos de miositis pueden ser útiles para el diagnóstico?
- AC anti-sintetasa: Jo-1
- AC anti-SRRP
- AC anti-Mi-2
¿Cuál es el tratamiento de miopatías inflamatoria
- Corticosteroides en altas dosis
- Agentes inmunosopresores
- Plasmaferésis o inmunoglobulina
- Rehabilitación
¿Qué es la enfermedad mixta del tejido conectivo y qué la caracteriza?
Enfermedad mesenquimatosa caracterizada por artritis, compromiso pulmonar y compromiso vascular. Además, presenta fenómeno de Raynaud en un 100%.
¿Qué enfermedades cursan con 100% y 90% en frecuencia de fenómeno de Raynaud?
Enfermedad mixta del tejido conectivo y esclerodermia respectivamente.
¿Qué anticuerpos presenta la enfermedad mixta del tejido conectivo?
Anticuerpos anti-RNP (ribonucleoproteína).
