Esclerosis sistémica

Question 1

Llega por interconsulta una paciente con diagnóstico de esclerodermia localizada linear y ANA(+) con patrón anticentrómero ¿Es compatible con el diagnóstico? De no ser así, ¿Qué diagnóstico propondría usted?

Answer 1

No. La esclerodermia localizada sólo compromete la piel, es tratada por dermatólogos y no presenta un perfil de anticuerpos característico. Por otro lado, un ANA(+) con patrón anticentrómero es casi patognomónico de esclerosis sistémica limitada, mientras que un examen antiENA positivo para el Ac. anti Scl-70 orientaría el Dx hacia una esclerosis sistémica difusa.

Question 2

¿Cuál es la principal manifestación clínica de la esclerodermia?

Answer 2

Fibrosis o engrosamiento de la piel.

Question 3

¿Cuáles son los 4 tipos de esclerodermia?

Answer 3

Esclerodermia Localizada (Morfea y Linear), Esclerodermia Sistémica (Difusa y Limitada).

Question 4

¿Qué segmentos y estructuras corporales pueden verse comprometidos en la Esclerosis Sistémica Difusa?

Answer 4

• Toda la piel proximal a rodillas y codos, excluyendo cabeza y cuello (centrípeta).
• corazón
• pulmones.
• riñones.
• Puede haber incluso atrofia muscular subyacente en las zonas afectadas por la esclerodermia.

Question 5

¿En qué consiste la fase roja del fenómeno de Raynaud?

Answer 5

Hiperemia reactiva dolorosa por retorno de la circulación.
Fenómeno de Raynaud: interrupción transitoria de la circulación (fase blanca) en 1 a 3 dedos (nunca todos), de una o ambas manos, con posterior cianosis (fase azul) y recuperación dolorosa del flujo (fase roja).

Question 6

¿Qué manifestaciones esperaría encontrar en una persona con Sd. de CREST?

Answer 6

Es sinónimo de Esclerosis Sistémica Limitada.
C: Calcinosis cutánea
R: Raynaud
E: dismotilidad Esofágica
S: Esclerodactilia
T: telangiectasias

Question 7

Esclerosis Sistemica: ¿Limitada (L) o (D) Difusa?

1) Pcte. con Hipertensión Pulmonar: ___
2) Pcte, con enfermedad pulmonar intersticial y crépitos en ambas bases: ___
3) Pcte. con Fibrosis Miocárdica: ___
4) Pcte. con Crisis Renal post-hipertensiva: ___
5) Pcte. con esclerodactilia: ___
6) Pcte. con Fenómeno de Raynaud que apareció por primera vez 8 meses después del compromiso cutáneo.

Answer 7

1) L (HTPulmonar muy poco frecuente en E.S.D.)
2) L (Si bien la enf. pulmonar intersticial es común a ambas, la presentación bibasal es típica de E.S.L.)
3) D (Compromiso cardíaco es mucho más frecuente en E.S.D.)
4) D (Razón por la cual no se usan corticoides en el tratamiento de la E.S.D., dado que podría desencadenarse una ccrisis hipertensiva y posterior falla renal)
5) L (E.S. Limitada es centrífuga: afecta la piel de cara, cuello y extremidades (distal a codos y rodillas).
6) D Raynaud es frecuente en ambas, sin embargo, es mucho más frecuente en ESL (100% aprox). Los pctes. con ESL suelen presentar Raynaud desde mucho antes de la manifestación cutánea de la esclerodermia, mientras que en los pctes. con ESD suele aparecer dentro del 1° año posterior a esta.

Question 8

¿Cuáles son los signos para el Dx temprano de Esclerosis Sistémica?

Answer 8

1) Anti Scl-70 (Difusa) o ANA(+) con patrón anticentrómero (Limitada).
2) Microscopía capilar alterada (Se buscan megacapilar(es) y/o microhemorragias en la piel de la cutícula).
3) Fricción indolora de tendones (Palpable)
4) Edema de extremidades
5) Reflujo gastroesofágico

Question 9

Pcte. de infinitos años, ninfómano, consulta por sensación de tensión en las manos de aparición insidiosa y aumento progresivo en los últimos 2 o 3 años. Además, refiere disnea paroxística nocturna, artralgia, rigidez matutina e hinchazón vespertina de los pies, e interrogado dirigidamente afirma que de vez en cuando presenta palidez en los dedos, pero que “siempre le ha pasado”. Al examen físico usted observa una facie con “aspecto de pájaro”, con nariz y labios delgados, boca en “bolsa de tabaco” (estrías peribucales) y múltiples telangiectasias, el choque de la punta desplazado hacia la izquierda, crépitos en ambas bases pulmonares, una marcada limitación extensora de los dedos con aumento del grosor y brillo de la piel en ambas manos. En la Rx de mano y muñeca se observan pequeñas manchas radiopacas en la piel, mientras que la Rx de tórax lo hace sospechar enfermedad pulmonar intersticial. Se evidencia cardiomegalia.

1) Plantee su(s) hipótesis diagnóstica(s) y el/los exámenes que usaría para comprobarla(s).
2) Qué tratamiento emplearía.
3) Cómo se llama el paciente.

Answer 9

1) -Esclerosis Sistémica Limitada.
Dx: Examen de anticuerpos anti-nucleares (ANA)
[ANA(+) con patron anticentrómero confirmaría el Dx].

-Insuficiencia Cardíaca:
Diagnóstico es clínico, según criterios de clasificación de Framingham. Era el único distractor, puesto que las cardiopatías son más frecuentes en Esclerosis Sistémica Difusa que en Esclerosis Sistémica Limitada, sin embargo, esto no excluye la posibilidad de que ambas coexistan. (Cardiomegalia, edema vespertino de EEII y DPN se explicarían por la IC).

2) El Tto. de la Esclerosis Sistémica es sintomático. No hay tto. etiológico comprobado.
- Inhibidores de Ca: Vasodilatación.
- Colchicina: No está comprobada su efectividad, pero supuestamente reduciría la velocidad de progresión de la esclerodermia.
- Metotrexato (MTX) y otros atb: Inmunosupresión por compromiso de órganos nobles.

3) Joaquín Palacios.