Miopatias Flashcards
Que son las Miopatias inflamatorias idiopaticas (MII)
Enf autoinmunes sistémicas crónicas
Con que se caracterizan las MII?
- Debilidad progresiva y simétricas muscular(excepto facial)
- Elevación de enzimas musculares como CK
- Patrón miopatico en electromiograma
- Infiltrado inflamatorio con necrosis en biopsia musc
Como se clasifica la MII?
- Polimiositis
-Dermatomiositis/ juvenil
-Miositis por cuerpos de inclusión o asociada a otras enf
Epidemióloga de la MII
- Mujeres
-Picó a los 10-14 años y a los 40-45
ETIOPATOGENIA de la MII
Los depósitos de complemento necrosan las celulas endoteliales lo que genera inflamación perivascular, isquemia tisular y destruccion de células musc
Anatomía patológica de la MII?
Vasos musc tienen hiperplasia de las celulas endoteliales con obstrucción capilar causando necrosis de las fibras
Clínica de la MII
-Debilidad musc progresiva de lenta instauración en los músculos proximales de las extremidades inf
- Dficil iniciar la marcha o subir escaleras
- No hay dolor muc, reflejos diminuidos, sensibilidad conservada
- Cuado da en la parte superior: hay debilidad de los flexores como el cuello, el paciente batalla para levantar la cabeza de la almohada.
-Puede afectar musc respiratorios: disfagia y voz nasal
-COntracturas musc con calcinosis
Manifestaciones articulares de la MII
- Predeliccion a pequeñas articulaciones de manos y muñecas y rodillas
- Es transitoria
- La artritis responde bien a los corticoides
- Px con artritis frecuentemente presentan afectación pulmonar
Manifestaciones cutáneas de la MII
- Eritema en heliotropo (patognomico) coló rojo violáceo, en párpados y órbita
- Papulas de Gottron manifestación específica de la dematomiositis. Son papulas que dan en las articulaciones
-Eritema difuso en áreas expuestas al sol : cara, cuello, tórax - Infartos hemorragicos periungueales dolorosas
- Manos de Mecanico: hiperqueratosis en dedos, aspecto sucio
- Fenómeno de Raynaud
Manifestaciones digestivas
- Disfaga (50%)
- En la forma juvenil = vasculitis intestinal (eventual perforación solo en adultos)
Manifestaciones pulmonares
Neumopatias intersticiales
- Alveolitis difusa
-Síndrome antisintetasa: neumopatia, artritis, miositis, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico
Manifestaciones cardiacas
-Miocarditis
- Que evoluciona a Miocardiopatia dilatada e insuficiencia cardiaca
Manifestaciones constitucionales
-Fiebre, astenia, perdida de peso, anorexia
Diagnóstico de MII
-Lesiones cutáneas patognomicas
- Biopsia muscular ; datos histologicos con necrosis infiltrad inflamatorio, fagocitosis
Clínicos: perdida de fuerza
- VSG elevada
- CK elevada
-AAN positivos
-Factor reumatoide presente
- ANticuerpos de mayor utilidad son los anti-jo1= anticuerpos antisintetasa
Pruebas de imagen
-Electromiograma: patrón miopatico
—Ausencia de activ en reposo, potenciales baja amplitud y abundantes,
