Esclerosis Sitemica Flashcards
Que es la esclerodermia sistémica
Enf autoinmune sistémica crónica caracterizada por cambios atroficos y fibroticos de la piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos internos
- Causa discapacidad, desfiguración y alta mortalidad
Como se clasifica
- Según el compromiso cutáneo, manifestaciones clínicas, datos de lab y evolución
- ES con afectación cutánea difusa
- ES con afectación cutánea limitada
Como se manifiesta la ES Afectacion cutánea difusa
- Induracion cutánea en dedos (esclerodactilia) que haciende al tronco. De inicio rapido
- Hay rapido desarrollo de enf pulmonar y renal agudo
Como se manifiesta la ES Afectacion cutánea limitada
Síndrome CREST
- Calcinosis cutánea de Raynaud
- Afectacion esofágica
- Esclerodactilia
-Telangiectasias
Es de progresión lenta
Epidemiologia
- Raza negra es susceptible
-Predominio femenino 14:1 - Alrededor de los 40 años
Etiología
- Fractores genéticos: HLA DR1,3 y 5
-Factores ambientales: ocupacionales como disolventes orgánicos, infecciosos, fármacos o pesticidas
Anatomía patológica
-Piel: acumulación de glucosaminoglicanos
-Sinovial: infiltrado de linfocitos y depósitos de fibrina
- Esófago distal: atrofia musc
-Pulmones: Fibrosis difusa intersticia, alveolar
-Corazón: fibrosis miocardica
- Riñones: proliferación intima de las arterias que causa hipertensión
Manifestaciones cutáneas de la esclerosis sistémica
- Aparece en el 100% de los px
- Endurecimiento de la piel en zonas proximales de las articulaciones metacarpofalngicas
Luego evoluciona a tres fases
1. F. Edematosa: piel tensa, edematosa, cura con Sx del túnel carpiano
2. Fase indurativa: el edema se sustituye por engrosamiento de la dermis (desaparecen los pliegues), la epidermis se adelgaza se ve lisa y brillante
-F. Atrofia: Engrosamiento de la dermis desaparece, epidermis se atrofia . Desaparecen pliegues, microstomía, signo del cuello. Nariz pequeña
Calcinosis que causa ulceración de la piel.
En donde inician las manifestaciones cutáneas en ambos tipos de esclerosis?
-Forma limitada: en dedos, evoluciona en años a cara, cuello y antebrazos
- Difusa: va desde las manos a los pies, tronco, muslos, piernas y antebrazos
Manifestaciones reumatológicas
- Artralgias en grandes y pequeñas articulaciones
- Artritis simétrica y afecta a pequeñas articulaciones
- Rigidez articular por tirantez de la piel
- Crepitación correosa en rotula
- Afectacion tendinosa
- Síndrome del túnel carpiano
Manifestaciones extraarticulares : vasculares
Vasculares
-Fenómeno de Raynaud: 75% en la difusa, 100% en la limitada
-Telangiectasias en cara, palmas, dedos sobre todo en la limitada
- Afectacion a vasos de mediano calibre como arterias renales,pulmonares o corónales
En donde se pueden dar las manifestaciones extraarticulares
-Piel
-Vasculatura
- Digestivas
- Pulmonares
- Renales
-Cardiacas
- Neurologicas
Manifestaciones digestivas
- Boca: microstomia, retracción del frenillo
- Esófago: disfagia a los solido, esófagitis por reflujo, estenosis del tercio distal del esófago (regurgitacion), atrofia de la musculatura lisa, enletecimiento del peristaltismos esofágico
-Estómago: dilatación gastrica, atonia duodenal. Px con anorexia, nauseas, vomitos
-Intestino: sensación de plenitud, estreñimiento, diarrea. La atrofia de las paredes produce mal absorción por sobre crecimiento bacteriano y post malnutrición
-
Manifestaciones pulmonares
- Segundo lugar tras las manifestaciones digestivas
- SOn la principal causa de muerte
- Disnea de esfuerzo, hemoptosis, dolor
- Fibrosis pulmonar, genera una hipertensión pulmonar
- ## Hpertension pulmonar pasa desapercibida y puede causar la muerte
En que pacientes jóvenes se debe sospechar de esclerodermia
- Px que presenten fenómeno de Raynaud, hipertensión pulmonar u radiografía de tórax con patrón intersticial bibasal
Manifestaciones renales
. ALteracion del funcionamiento
- Insuficiencia renal, si coincide con temporada de invierno indica fenómeno de Raynaud renal
- Anemia hemolitica
Manifestaciones cardiacas
— Pericarditis
- Miocarditis
- Afectacion fibrotica del tejido de conducción
- Cor pulmonale crónico
Manifestaciones neurologicas
- Es rara en el SNC
- En SNP genera síndrome del túnel carpiano, mononeuritis, polineuritis sensitivo-motora
Diagnóstico
- Engrosamiento cutáneo bilateral de los dedos con extensión próxima a las articulaciones metacarpofalangicas
Laboratorio:
- VSG acelerada
-Anemia normocitica hipocroma
- Anemias hemolitica con esquistocitos
-Eosinofilia
- Factor reumatoides menores a una AR
Diagnóstico por imagen
Rx de manos:
- Desaparición de las penachos de las falanges distales y calcificación de las partes blandas
Capilaroscopia periungueal:
- Alteración morfológica precoz
Evolución y pronostico
- La difusa es mas mortal, tras 15 años viven el 50% y en la limitada el 70%
Factores de mal pronostico: hipertensión pulmonar, afectación renal y cardiaca
Afecta la esclerodermia el curo del embarazo
No
Tx para manifestaciones cutáneas
- Buena hidratación
- Higiiene cutánea y ungueal
- Para el prurito baños de hidroxicina
-Para la inflamación prednisona - Para fenómeno de Raynaud, evitar el frío y el estrés
-Vasodilatadores como nifedipino - Afectacion esofágica: diltiazem
Tx para manifestaciones reumatológicas
-Reposo articular, gimnasia de manos
-Indometacina, prednisona si no hay mejor
Tx para manifestaciones pulmonares
- Rehabilitación respiratoria+ prednisona + ciclofosfamida
- Para hipertensión pulmonar: quitar diuréticos
Tx para manifestaciones digestivas, renales y cardiacas
Digestivas
- higiene bucal, omeprazol, metoclopramida, laxantes para estreñimiento
Renales
- IECAS y ARAS II, añadir antagonista de calcio su no funciona
Cardiaco
- Miocarditis y pericarditis: prednisona
- D. Penicilamina para fases iniciales interfiere en la formación de colágeno
