LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Flashcards
Definición de lupus eritematoso sistémico (LES)
Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por afectación multiorganica con producción de anticuerpos dirigidos contra antígenos celulares
Epidemiología
Con mayor frecuencia en mujeres 10:1. Alrededor de los 20-40 años
En que edades se da el LES de inicio en la infancia?
Antes de los 14,, sucede en un 8% de los casos.
ETIOPATOGENIA
- Genéticos: HLA-DR2, DR3, A1 o B8 positivos . Deficiencia de C1q, C2, o C4
- Hormonales: Estrógenos tienen papel importante
- Ambientales: Luz ultravioleta, virus, fármacos (hidralacina, procainamida)
- Inmunológicos: producción de anticuerpos contra los linfocitos T inmaduros y anticuerpos antinucleares (responsables de lesiones cutáneas)
Anatomía patológica generales
-Necrosis fibrinoide
- Cuerpos hematoxilinicos (células LE tisulares)
- Depósito de inmunocomplejos en las membranas basales
Anatamia patológica Local (manifestaciones extraarticulares)
- Cutáneas: cicatrización y deposito de inmunocomplejos
- Renales: necrosis fibrinoide arterias pequeño calibre, glomerolunefritis
- SNC: micro infarto y deposito de inmunocomplejos en los plexos coroideos
- Cardiacas: pericarditis, miocarditis, endocarditis
- Vasculares: arteritis, capilaritis
- Articulares
- Pulmonares: atelectasia, derrame pleural
- Bazo: engrosamiento, en piel de cebolla
Oculares: cuerpos citoides
Clínica del LES
- Afectacion cutánea (erupciones fotosensibles)
- Afectacion articular
- Afect. Hematologica (ciitopenias)
- Sintomas constitucionales como astenia o fiebre
- Afectacion a determinados órganos (riñón y SNC)
Cuál es el síndrome constitucional en el LES?
- Fiebre, en ocasiones con escalofríos, o febrícula
- Astenia, anorexia y perdida de peso (se atribuye a la fiebre, anemia o artromialgias)
Cuáles son las manifestaciones articulares en el LES?
- Se afecta cualquier articulación
- Dolor articular leve/moderado migratorio o intermitente
- Artritis deforme, no erosiva. Artropatia de Jaccoud (afectación articular muy deformante con desviación cubital de las metacarpofalangicas e híper extensión interfalangicas prox (DEDOS EN CUELLO DE CISNE ) hay poco dolor
- Simula una AR simétrica de afectación de pequeñas articulaciones con tumefacción y nódulos subcutáneos
OTRAS manifestaciones articulares
- Osteonecrosis aséptica
- Miopatia Lupica en cintura pelviana y escapular
- Laxitus articular
Cuáles son las afectaciones cutáneas en el LES?
- Lupus eritematoso cutáneo agudo: exantema generalizado, eritema facial (alas en mariposa)
- Subagudo: máculas o papulas eritematosas, en forma de brotes tras exposición solar, en cuello, espalda, brazos y dorso de la mano
a) Forma anular: lesion redondeada con centro claro
B)forma papula escamosa: desencamativas, dejan hipopigmentacion transitoria
3- Crónico: Placas eritematosas descamativas hiperquerastosicas, dejan cicatrices atroficas
A) Discoide localizado: en mejillas,cuero cabelludo dejando alopecia, afectan la mucosa
B)Discoide generalizado: lesiones en el tronco y extremidades
C) Paniculitis lupica: inflamacion del paniculo adiposo, nódulos subcutáneos dolorosos en nalgas, muslos
Afectacion cutánea en el lupus neonatal
- Lesiones eritematosas descamativas
-Aparecen en las primeras semanas de vida tras las primeras explosiones al sol - Se resuelven espontáneamente a los6-8 meses, dejan hipopigmentcaion
Lesiones cutáneas inespecificas
-Vasculitis
-Síndrome de Raynaud
-Tromboflebitis sup o profunda
-Alopecia
Otras manifestaciones cutáneas
- LES ampolloso localizacion subepidermicas con predominio en tórax
-Mucinosis: depósito de mucina en el colágeno de la dermis - Anetodermia: fragmentación y desaparición de las fibras elásticas de la dermis
- Dermatosis pustulosa: lesiones eritematosas exudativas en pliegues, ombligo, cuero cabelludo
Afectacion neuropsiquiatrica
- 60% de los casos
. Afecta elSN periférico o al autónomo - Disfunción cognitiva, cefalea, trastornos estado de animo
-Los mas graves son: enf vascular cerebral, psicosis lupica o Neuropatía
Afectacion renal
-Nefritis lupica
- 30-50% en los primeros años
Afectacion pulmonar
- Aprox 50% de los px
- derrame pleural y pleuritis
Afectacion cardiovascular
- Enf pericardica y miocardica
-Cardiopatía isquémica
-Alteraciónes de la conducción
-Pericarditis es la mas frecuente
-Miocarditis lupica infrecuente
-Endocarditis
-Soplo sístolico
-Fenómeno de Raynaud
Manifestaciones hematologicas
- Anemia, leucopenia, trombocitopenia, linfadenopatia, esplenomegalia
Afectacion digestiva y oftalmólogica
- Dolor abdominal, úlceras bucales, disfagia, nauseas, vomitos,
Queratocojuntivitis seca,xeroftalmia, dolor ocular, visión borrosa
Ante cuales manifestaciones se sospecha de LES en la mujer joven?
-Fiebre tras exposición solar
-Poliartritis
-Artralgias y erupciones cutáneas
-Fenómeno de Reynaud con úlceras bucales
-Abortos de repetición
-Fotosensibilidad
Lupus inducido por fármacos
Clorpromazina, Metildopa
- Se presenta con artromialgias y serositis (pleuritis o pericarditis)
Diagnóstico del LES
4 o mas de los sig
-Exantema malar
-Lupus Discoide
-Fotosensibilidad
-Úlceras indoloras
-Artritis no erosiva
-Serositis
-Afectacion renal o neurologica
-Afectacion hematologica
-Anticuerpos antinucleares
Laboratorios del LES
- VSG acelerada
-Proteína C normal - Anemia normocitica, leucopenia y trombocitopenia
-Disminución del complemento C3 y C4
-Alteración sedimento urinario
-Factor reumatoide - AAN en el 95%
Factores de mal pronostico y principales causas de muerte
Mal pronostico: retraso del diagnóstico y del inicio del tratamiento
Causas de muerte: Neuropatía,infecciones, complicaciones vasculares, afectación neuropsiquiatrica
Tx no farmacológico
-Reposo absoluto en los brotes
- Dieta
- Evitar exposición al sol
- Supender tabaco
Tx. Farmacológico
Afectacion cutánea: ttriamcinolona excepto en cara, hidroxicloroquina
Afectacion reumatológica: indometacina con hidroxicloroquina, si no prednisona
Afectacion neurolgica, psqiquiatrica, pulmonar, cardiaca, hematologica y renal: prednisona 1 mg/kg
