Mieloma multiple Flashcards
¿Que pruebas diagnosticas se realizan en cualquier tipo de discrasia de células plasmáticas?
Spep (electroforesis de suero)
Upep (electroforesis urinario)
Skeletal survey
Biopsia de medula osea (confirmatoria)
¿Que es un mieloma múltiple?
Una neoplasia de células plasmáticas que reemplazan a las células normales del¡ la medula→ lleva a destrucción y formación de proteína anormal→ proteína M
¿Que libera el mieloma múltiple?
Ig
Proteinas Bence jones
factores estimuladores de osteoclastos
¿Cuales son las 4 afectaciones patofisiológicas que puede tener un mieloma múltiple?
Anticuerpos
Resorción osea
Supresión de inmunidad humoral
Falla renal
¿Cual es la diferencia entre los anticuerpos liberados normalmente y lo que es liberado en el mieloma múltiple?
Normales: compuestos de 2 cadenas pesadas y 2 ligeras
Patológicos:
– se secreta IgG e IgA
– Tambien se secretan cadenas ligeras libres de Ig
¿En que porcentaje de casos de mieloma múltiple solo se libera cadenas libres de Ig?
20%
En mieloma múltiple ¿Que efectos puede tener la liberación de cadenas ligeras libres de Ig?
El tamaño pequeño de la cadena le permite entrar desde la sangre a los tubulos renales
– Las cadenas son toxicas al epitelio tubular ya que tiende a formar presipidados.
– Lleva a disfuncion renal
Las cadenas libres pueden formar depostios fibrilar que se pueden encontrar en glomerulo renal, higado bazo y corazon
Amiloidosis renal → albuminuria
En mieloma múltiple ¿Que sucede en la resorción osea o que la causa?
Es causado por factores derivados de tumor como MIPa o de la via WnT que suprimen la función del osteoblasto y promueven a los osteoblastos
En mieloma múltiple ¿Cuales son las presentaciones clínicas de la resorción osea?
Huesos delgados
Fractura patológica
Dolor oseo
Hipercalcemia
En mieloma múltiple ¿Que sucede en la supresión de la inmunidad humoral o como se desarrolla?
La proliferacion de celulas plasmaticas de alguna manera inhibe la función de células B normales y la producción de sus anticuerpos
En mieloma múltiple ¿Como se presenta la supresión inmune humoral?
Infecciones recurrentes
En mieloma múltiple ¿Que causa la falla renal o como se desarrolla?
Es causado por cadenas libres y sus depósitos en el riñón
¿Como se presenta la falla renal en px con mieloma múltiple?
Infecciones bacterianas (pielonefritis) Hipercalcemia
¿En que porcentaje de px con mieloma múltiple se presenta la falla renal?
50%
¿Cual es la genética del mieloma múltiple?
t (14,11): IgH en cromosoma 14 y ciclina D en 11
t (14,6): IgH en cromosoma 14 y ciclina D3 en 6
Deleción de TP53 en 17
¿Cual es la presentación clínica de un mieloma múltiple?
CRAB hiperCalcemia Renal involvement Anemia Bone lytic lesions→ back pain
¿Que son las lesiones líticas en el mieloma múltiple, que las causa y que prueba diagnostica se realiza para detectar?
Son lesiones que llevan a fracturas patológicas
Causadas por la alta resorción osea
Se realiza un skeletal survey
¿Cuando se sospecha un mieloma múltiple?
Dolor óseo con lesiones líticas descubiertas en radiografías esqueléticas de rutina u otras modalidades de imagen
Un aumento de la concentración de proteína sérica total y / o la presencia de una proteína monoclonal (M) en el suero o la orina.
Signos o síntomas sistémicos sugestivos de malignidad, como anemia inexplicable.
Hipercalcemia, que es sintomática o se descubre incidentalmente
Insuficiencia renal aguda con un análisis de orina suave o, raramente, síndrome nefrótico debido a amiloidosis primaria concurrente
¿Que pruebas se realizan para diagnosticar el mieloma múltiple?
Spep (electroforesis de suero)
Upep (electroforesis urinaria)
Skeletal survey
Biopsia de medula osea
¿Cuales serian los resultados de las pruebas realizadas en el mieloma múltiple?
Spep ——— positivo
Upep———-positivo
Skeletal survey—- positivo
Biopsia de medula osea— >10% de plasma cells o célula B
En el diagnostico de Mieloma múltiple ¿Que resultado esperarias ver en el Spep?
positivo
En el diagnostico de Mieloma múltiple ¿Que resultado esperarias ver en el Upep?
positivo
En el diagnostico de Mieloma múltiple ¿Que resultado esperarias ver en el skeletal survey?
positivo
En el diagnostico de Mieloma múltiple ¿Que resultado esperarias ver en la biopsia de medula osea?
> 10% de plasma cells o célula B
En mieloma múltiple ¿Que revelaría el frotis sanguíneo?
Formación de rouleaux
¿Que infecciones presenta comunmente el mieloma múltiple?
Mayor riesgo a infecciones
Amiloidosis
¿Con que enfermedades se realiza un diagnostico diferencia en mieloma múltiple?
Waldenstrom
MGUS
En esencia ¿Que es MGUS?
Mieloma temprano
¿En que px se presenta más comunmente MGUS?
px mayores a 85 años
¿Cual es la sintomatología común en un px con MGUS?
No hay síntomas
No hay CRAB
¿Que resultados diagnosticos te llevan a diagnosticar MGUS?
Spep———–positivo
Upep———– negativo
Skeletal survey— negativo
Biopsia de medula osea—– < 10% de celulas B
En el diagnostico de MGUS ¿Que resultado esperarías ver en el Spep?
Spep———–positivo
En el diagnostico de MGUS ¿Que resultado esperarías ver en el Upep?
negativo
En el diagnostico de MGUS ¿Que resultado esperarías ver en el skeletal survey?
negativo
En el diagnostico de MGUS ¿Que resultado esperarías ver en la biopsia de medula osea?
<10% de células B
¿Cual es la complicación o el riesgo más grande de MGUS?
1-2% de riesgo a desarrollar mieloma multiple
¿Que se secreta en Waldenstrom?
IgM
¿Cual es la sintomatología en una macroglobulinemia de Waldenstrom?
Síndrome hiperviscoso
Síntomas constitucionales
IgM¿Que resultados diagnósticos te llevan a diagnosticar Waldenstrom?
Spep —- positivo
Upep—— negativo
Skeletal survey— negativo
Biopsia de medula osea—- >10% linfoma
En diagnostico de la macroglobulinemia de Waldenstrom ¿Que resultado se esperaría en el Sep?
positivo
En diagnostico de la macroglobulinemia de Waldenstrom ¿Que resultado se esperaría en Upep?
negativo
En diagnostico de la macroglobulinemia de Waldenstrom ¿Que resultado se esperaría en el skeletal survey?
negativo
En diagnostico de la macroglobulinemia de Waldenstrom ¿Que resultado se esperaría en la biopsia de medula osea?
> 10% de células de linfoma
¿Cuales son otras neoplasias de células plasmáticas?
Plasmocitoma oseo solitario
Plasmocitoma extra oseo
Enfermedad monoclonal de deposito de inmunoglobulina
¿Como es el Plasmocitoma oseo solitario?
Es una lesión aislada destructiva del hueso
En un curso de 10 años el 70% evoluciona a mieloma multiple
¿Como es el Plasmocitoma extra oseo?
Proliferación células monoclonal
Prolifera en tejidos suaves como orofaringe y GI
Son usualmente localizados,
A diferencia de plasmocitoma osea rara vez se crea enfermedad sistémica
¿Como es la Enfermedad monoclonal de deposito de inmunoglobulina?
A veces, los pacientes desarrollan amiloidosis sintomática o enfermedad por depósito de cadenas ligeras antes de que se desarrolle una carga tumoral suficiente para cumplir con los criterios de diagnóstico de mieloma
