Miastenia Gravis Flashcards
Miastenia Gravis - que tipo de doença é e qual é o mecanismo?
Quais os anticorpos envolvidos?
A que % de perda de receptores leva?
- Doença AUTOIMUNE em que anticorpos destroem JUNÇÕES NEUROMUSCULARES
- Anti-receptores acetilcolina na junção POS SINAPTICA - levam à diminuição em cerca de 66% dos receptores POS sinapticos (quantidade de acetilcolina libertada é a mesma)
Miastenia Gravis - quais são os musculos afectados INICIALMENTE?
Quais os factores de risco para desenvolver a doença?
- Musculos PEQUENOS
- NÃO se conhecem factores de risco
Miastenia Gravis - que % dos doentes tem afeção ocular?
Existe forma de atingimento ocular exclusivo?
- 85% dos doentes tem sinais e sintomas oculares
- Existe uma forma de atingimento ocular exclusivo
Miastenia Gravis - como são os 2 picos de incidencia?
1 pico - 2-3 décadas, MULHERES
2 pico - 6-7 decadas, HOMENS
Miastenia Gravis - Factores de agravamento de sintomas?
- Gravidez
- Stress emocional
- Infeções
- Alcool
- Luz UV
- Temperaturas extremas
- D. Tiroideia
- CLOROQUINA
- LITIO
- CISPLATINA
- Beta-bloqueantes
- Bloqueadores canais de calcio
- AMIMOGLICOSIDEOS
Miastenia Gravis - qual é o mecanismo da fatigabilidade muscular?
- Em circunstancias normais, perante activação muscular sustentada, a concentração de acetilcolina vai sendo progressivamente mais baixa.
- Na miastenia, como há diminuição dos receptores, a diminuição progressiva faz com que deixe de haver input para contração muscular - fatigabilidade
- Isto faz com que sintomas estejam muito relacionados com fatigabilidade ocular e MELHORIA com descanso
Miastenia Gravis - Qual é o sinal precoce MAIS FREQUENTE
Ptose que se PODE apresentar como UNILATERAL
Miastenia Gravis - o que é o Cogan Lid Twitch?
- Pede-se a doente para olhar para baixo, depois para cima. Quando olho afectado faz sacada para cima, palpebra superior faz overshoot
Miastenia Gravis - quais são os musculos mais afectados?
- Elevador da palpebra
- Extraoculares
- Orbicular
- Face e mastigação
- Extensores pescoço
- Proximais dos membros
Miastenia Gravis - pode haver envolvimento pupilar?
NUNCA há envolvimento pupilar
Miastenia Gravis - porque é que os musculos das palpebras e extraoculares são tão afectados?
- Porque são constituidos por cerca de 80% de fibras de acção rapida
Miastenia Gravis - Qual dos musculos extraoculares (fora o elevador da palpebra) é o mais afectado?
- É o recto MEDIAL
(Igual ao mais proximo da espiral de Tillaux)
Miastenia Gravis - o que é o teste do Edrofonio?
Em que consiste?
Efeitos secundarios do edrofonio?
Edrofonio (tensilon) INIBE as acetilcolinesterases, aumentado o tempo da acetilcolina na junção neuromuscular
- Teste positivo se a palpebral elevar 2-5 minutos APOS administração de edrofonio
- Ausencia de resposta se passado 3 minutos palpebra continuar a nao elevar
- Desmaio, tonturas, defecação involuntária, bradicardia, apneia
Miastenia Gravis - o que é o teste da estimulação nervosa repetida?
- Teste electrofisiologico mais usado com especificidade de 95%
- Nervo estimulado 6-10 vezes com frequencia de 2-3 Hz
- Resposta positiva mostra DECLINIO após 4-5 estimulos
Miastenia Gravis - testes para avaliar?
- Teste do edrofonio
- Teste de estimulação nervosa repetida
- Teste do sono
- Teste do gelo
Miastenia Gravis - Teste do gelo
Como se faz?
Porque é que acontece?
- Encosta-se saco com gelo à palpebra afectada 2-5 minutos
- Teste POSITIVO se houver melhoria da ptose em 2mm
Ocorre porque o FRIO diminui a DEGRADAÇÃO da acetilcolina na junção neuromuscular
Miastenia Gravis - o que se pode medir para diagnóstico?
Qual o problema?
O que pode dar falsos positivos?
Qual a alternativa quando suspeita é grande?
Mede-se anticorpos anti-receptor acetilcolina
3 tipos diferentes
- Binding (os + frequentes)
- Blocking
- Modulating
- Relaticamente sensivel e especifico, mas doenças como Patologia do figado, timoma sem miastenia gravis, LES e cancro do pulmão podem dar falsos positivos
- Alternativa é dosear os anti-tirosina quinase musculo-especificos
Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton - o que é?
- Fraqueza musculos proximais e hiporreflexia, mas que MELHORA com estimulação repetida
- Devido a anticorpos PRE-sinapticos contra canais de calcio
(( OPOSTO da miastenia gravis ))
O que é o MRD1, MRD2 e MDR3?
MDR1 - do reflexo pupilar até margem da palpebra superior
MDR2 - do reflexo pupilar até margem da palpebra INFERIOR
MDR3 - do reflexo atá margem da palpebra superior quando o doente está em supraversão
Miastenia gravis - quando se considera que há ptose?
Quando MDR1 é < 2 mm ou há assimetria superior a 2 mm
Qual é altura normal da fenda palpebral?
9 mm
Orbitopatia tiroideia e Miastenia gravis ocorrem em simultaneo em que %?
5%
Miastenia Gravis - Quais são os agentes para tratamento
- Inibidores da acetilcolinesterase - PIRIDOSTIGMINA (inibidor com LONGA duração de acção)
- CCE orais
- Imunomoduladores
Miastenia Gravis - qual o papel da remoção do timo?
Timo é HIPERPLASICO em 66% dos doentes com Miastenia gravis
- Isto contribui para hiperplasia de células linfoides, onde Células B interagem com células T-helper e produzem os anticorpos anti-acetilcolina
- Remoção do timo está RECOMENDADA e MELHORA sintomas
