MASH, Wilson, Déficit en A1AT et maladie alcoolique Flashcards
V/F La NASH (MASH) a une prévalence en augmentation constante
Vrai
À quoi correspond la stéatose ?
Accumulation de triglycérides dans le parenchyme hépatique
À quoi correspond la stéato-hépatite ?
Sténose avec infiltrat inflammatoire, corps de Mallory, hépatocytes balonisés et fibrose
V/F la stéato-hépatite alccolique et non-alcoolique est histologiquement très différente
Faux, très similaire
Décris le continuum du NASH
Stéatose—> stéato-hépatite—-> cirrhose—–> carcinome hépatocellulaire
Nommez différentes étiologies d’un NASH
Jeune
Malnutrition
Médicaments ( amiodarone, stéroides ,…)
Alcool
VHC
Wilson
Syndrome métabolique
Comment diagnostiquer un NASH
Cytolyse 3 fois la N
Syndrome métabolique
Exclusion d’autres causes
Pas ROH +
V/F il n’y a pas de traitement spécifique et curatif du NASH, seulement une amélioration par changement des habitudes de vie
Vrai
Chez qui la vitamine E peut être considérée ( NASH )?
Les non-diabétiques sans cirrhose
V/F la maladie de Wilson a des impacts neurologiques et psychiatrique en plus d’hépatique
Vrai
Quelle est la mutation en cause d’une maladie de Wilson et pour quoi code-il?
ATP7B sur le chromosome 13 codant pour une ATPase transporteur du cuivre
Les principaux organes touchés en maladie de Wilson sont :
Foie
Cerveau
Reins
Cornée
V/F le diagnostique est généralement posé tard dans le vie d’un patient atteint de la maladie de Wilson
Faux, entre 5 et 35 ans
Que pourrait démontrer l’investigation d’une maladie de Wilson?
Anneaux de Kayser-Fleischer
Céruloplasmine diminuée
Cuivre urinaire 24h augmenté
Quel est le traitement de la maladie de Wilson?
Agents chélateurs ( Pénicillamine , Trientine )
Qu’est-ce que l’alpha-1-antitrypsine?
Inhibiteur de la protéase tissulaire
À quelles pathologies est associé un déficit en A1AT?
Emphysème et hépatopathie chronique
V/F le déficit en A1AT est causé par de multiples mutations génétiques et on peut objectiver ces atteintes hépatiques à la biopsie et à la coloration de Gram
Faux coloration PAS
En quoi la présentation clinique en déficit A1AT diffère chez le nouveaux-nés et les enfants/ adultes
N-N: Hépatite et ictère néo-natal
Enfants et adultes : cirrhose et IH
V/F le seul traitement du déficit en A1AT est un traitement de support
Vrai
Qu’est-ce qui change entre le continuum d’un NASH et de la maladie alcoolique
Stéato-hépatite vs hépatite alcoolique aiguë
V/F la quantité d’alcool, la durée de consommation et le sexe sont les principaux facteurs de risque de la maladie alcoolique
Vrai
Quel sexe est le plus à risque en maladie alcoolique?
Femmes
Quels sont les 2 systèmes enzymatiques du métabolisme de l’alcool?
Alcool déshydrogénase
CYP450 2E1
Comment l’alcool mène à la stéatose?
L’alcool entraine l’altération du métabolisme lipidique
Quand apparait la stéatose?
Presque systématiquement après une consommation d’alcool de 60g/jours sur une période prolongée
V/F la stéatose est irréversible
Faux, réversible
Quels sont les symptômes de l’hépatite alcoolique aigue?
Ictère, sensibilité HypD, fièvre, diminution état général
Quelles 2 présentations sont relativement fréquemment associées à l’hépatite alcoolique aigue?
Cirrhose (50%)
Ascite (30%)
Insuffisance hépatique fréquente
Que remarquons-nous à l’investigation de l’hépatite alcoolique aiguë au niveau des bilans?
AST et ALT augmentées avec un ratio AST/ALT supp à 2
Bili et IRN augmentées aussi
Quel est le traitement de l’hépatite alcoolique aiguë ?
Arrêt de l’alcool
Prednisole ou predsisone si sévère
Nutrition entérale
Pentoxyfilline
Quel est la condition nécessaire à la greffe en cirrhose alcoolique ?
6 mois sans alcool
