MASH, Wilson, Déficit en A1AT et maladie alcoolique

Question 1

V/F La NASH (MASH) a une prévalence en augmentation constante

Answer 1

Vrai

Question 2

À quoi correspond la stéatose ?

Answer 2

Accumulation de triglycérides dans le parenchyme hépatique

Question 3

À quoi correspond la stéato-hépatite ?

Answer 3

Sténose avec infiltrat inflammatoire, corps de Mallory, hépatocytes balonisés et fibrose

Question 4

V/F la stéato-hépatite alccolique et non-alcoolique est histologiquement très différente

Answer 4

Faux, très similaire

Question 5

Décris le continuum du NASH

Answer 5

Stéatose—> stéato-hépatite—-> cirrhose—–> carcinome hépatocellulaire

Question 6

Nommez différentes étiologies d’un NASH

Answer 6

Jeune
Malnutrition
Médicaments ( amiodarone, stéroides ,…)
Alcool
VHC
Wilson
Syndrome métabolique

Question 7

Comment diagnostiquer un NASH

Answer 7

Cytolyse 3 fois la N
Syndrome métabolique
Exclusion d’autres causes
Pas ROH +

Question 8

V/F il n’y a pas de traitement spécifique et curatif du NASH, seulement une amélioration par changement des habitudes de vie

Answer 8

Vrai

Question 9

Chez qui la vitamine E peut être considérée ( NASH )?

Answer 9

Les non-diabétiques sans cirrhose

Question 10

V/F la maladie de Wilson a des impacts neurologiques et psychiatrique en plus d’hépatique

Answer 10

Vrai

Question 11

Quelle est la mutation en cause d’une maladie de Wilson et pour quoi code-il?

Answer 11

ATP7B sur le chromosome 13 codant pour une ATPase transporteur du cuivre

Question 12

Les principaux organes touchés en maladie de Wilson sont :

Answer 12

Foie
Cerveau
Reins
Cornée

Question 13

V/F le diagnostique est généralement posé tard dans le vie d’un patient atteint de la maladie de Wilson

Answer 13

Faux, entre 5 et 35 ans

Question 14

Que pourrait démontrer l’investigation d’une maladie de Wilson?

Answer 14

Anneaux de Kayser-Fleischer
Céruloplasmine diminuée
Cuivre urinaire 24h augmenté

Question 15

Quel est le traitement de la maladie de Wilson?

Answer 15

Agents chélateurs ( Pénicillamine , Trientine )

Question 16

Qu’est-ce que l’alpha-1-antitrypsine?

Answer 16

Inhibiteur de la protéase tissulaire

Question 17

À quelles pathologies est associé un déficit en A1AT?

Answer 17

Emphysème et hépatopathie chronique

Question 18

V/F le déficit en A1AT est causé par de multiples mutations génétiques et on peut objectiver ces atteintes hépatiques à la biopsie et à la coloration de Gram

Answer 18

Faux coloration PAS

Question 19

En quoi la présentation clinique en déficit A1AT diffère chez le nouveaux-nés et les enfants/ adultes

Answer 19

N-N: Hépatite et ictère néo-natal
Enfants et adultes : cirrhose et IH

Question 20

V/F le seul traitement du déficit en A1AT est un traitement de support

Answer 20

Vrai

Question 21

Qu’est-ce qui change entre le continuum d’un NASH et de la maladie alcoolique

Answer 21

Stéato-hépatite vs hépatite alcoolique aiguë

Question 22

V/F la quantité d’alcool, la durée de consommation et le sexe sont les principaux facteurs de risque de la maladie alcoolique

Answer 22

Vrai

Question 23

Quel sexe est le plus à risque en maladie alcoolique?

Answer 23

Femmes

Question 24

Quels sont les 2 systèmes enzymatiques du métabolisme de l’alcool?

Answer 24

Alcool déshydrogénase
CYP450 2E1

Question 25

Comment l’alcool mène à la stéatose?

Answer 25

L’alcool entraine l’altération du métabolisme lipidique

Question 26

Quand apparait la stéatose?

Answer 26

Presque systématiquement après une consommation d’alcool de 60g/jours sur une période prolongée

Question 27

V/F la stéatose est irréversible

Answer 27

Faux, réversible

Question 28

Quels sont les symptômes de l’hépatite alcoolique aigue?

Answer 28

Ictère, sensibilité HypD, fièvre, diminution état général

Question 29

Quelles 2 présentations sont relativement fréquemment associées à l’hépatite alcoolique aigue?

Answer 29

Cirrhose (50%)
Ascite (30%)
Insuffisance hépatique fréquente

Question 30

Que remarquons-nous à l’investigation de l’hépatite alcoolique aiguë au niveau des bilans?

Answer 30

AST et ALT augmentées avec un ratio AST/ALT supp à 2
Bili et IRN augmentées aussi

Question 31

Quel est le traitement de l’hépatite alcoolique aiguë ?

Answer 31

Arrêt de l’alcool
Prednisole ou predsisone si sévère
Nutrition entérale
Pentoxyfilline

Question 32

Quel est la condition nécessaire à la greffe en cirrhose alcoolique ?

Answer 32

6 mois sans alcool