Manifestações cutâneas das doenças sistêmicas Flashcards
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
2 formas de apresentação do LES
- Doença sistêmica
- Doença exclusivamente cutânea
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Rash malar ou rash discoide?
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Rash discoide
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual o achado?
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Rash malar do LES
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
V ou F: pacientes com LES e lesões do tipo discoide tem baixa chance de ter doença sistêmica (~10%)
V
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Classificação das lesões cutâneas do LES
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual a lesão compatível com o lúpus cutâneo crônico?
Lesão discoide
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
V ou F: em pacientes com lúpus discoide, apesar de não ser comum acontecer doença sistêmica, quando presente é mais grave (acometimento renal)
V
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LEC crônico: lesão discoide
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LEC crônico - lesão discoide mais inicial
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LEC crônico - aspecto cicatricial muito evidente da lesão discoide
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LEC crônico - lesão discoide. Aspecto cicatricial + hipocromia
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LEC crônico - lesões ceratósicas hipertróficas do lúpus discoide
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LEC crônico - lesões discoides. Envolvimento típico orelhas
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LEC crônico - lúpus discoide
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LEC crônico - lúpus discoide. Acúmulo de creatina nos óstios dos folículos
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LEC crônico - lesão discoide
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LEC - lesão discoide acometendo o couro cabeludo
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LEC crônico - lesão discoide
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LEC crônico - lesão discoide com extensa área de perna capilar
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LEC crônico - lesão discoide
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LEC crônico - lesão discoide. Lesões típicas de dedos, lábios e couro cabeludo
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LEC crônico - lesão discoide
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Lúpus discoide localizado X lúpus discoide disseminado
Localizado - se restringe à cabeça e pescoço. Disseminado - pega além da cabeça e pescoço (aumenta muito a chance de envolvimento sistêmico)
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Lúpus discoide disseminado ou localizado?
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Disseminado, pois já pega o tronco
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual o único autoanticorpo do LES cujos títulos se relacionam com atividade da doença?
Anti-DNA de dupla hélice (também chamado de anti-DNA nativo)
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LEC crônico - lesões discoides nos dedos
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
lúpus discoide nos dedos pra o acometimento da dermatomiosite nos dedos
Na dermatomiosite acomete os nós articulares; no lúpus não vai pegar esses nós
(foto abaixo é de lúpus discoide)
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Diagnóstico LEC crônico lesões discoides
É feito aqui a imunofluorescência direta (no local das lesões)
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
V ou F: provas inflamatórias e autoanticorpos usualmente são normais nos pacientes que possuem lesão discoide do LEC
V
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
TTO LEC crônico lesões discoides
Além das medidas gerais (foto), há o TTO medicamentoso (o principal é hidroxicloroquina - antimalárico).
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Exemplo de uma droga fotossenbilizante
Hidroclorotiazida
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Características do LEC subagudo
Acomete mais o tronco (e não cabeça e pescoço como nas lesões discoides).
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual o anticorpo mais útil quando se suspeita de LEC subagudo?
Anticorpos anti-Ro
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LEC subagudo. Direita - lesões anulares e policíclicas no tronco (formato de anéis). Esquerda - lesões psoriasiformes
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LEC subagudo - lesões no tronco anulares e policíclicas
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LEC subagudo - lesões no tronco anulares e policíclicas
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LEC subagudo - lesões no tronco anulares e policíclicas
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LEC subagudo - lesões psoriasiformes
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LEC subagudo - lesões psoriasiformes
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Diagnóstico LEC subagudo
Biópsia (anatomopatológico) + imunofluorescência direta
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
% de positividade do FAN no LEC subagudo
70-80%
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Principal fármaco pro LEC subagudo
Antimalárico
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Em que situação ocorrem as lesões do LEC agudo?
No LES em atividade
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Lesão do LEC agudo
Lesões súbitas e fugazes, sumindo sem deixar cicatriz, apenas hipopigmentação no local
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LES - sistêmico
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LES
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LES - lesão em asa de 🦋 + descamação
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LES - envolvimento extenso dos membros
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LES - apresentando já as manchas hipocrômicas residuais
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LES - pacientes com lúpus sistêmico podem ter fotossensibilidade marcante
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LES - fotossensibilidade marcante
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
V ou F: lúpus neonatal é bastante comum
F. Bem raro
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
V ou F: lúpus neonatal ocorrem em filhos de mães com LE, Sjogren e AR
V
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Quais os autoanticorpos no LES que atravessam barreira placentária?
Anti-Ro, anti-La, anti-RNP
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Lúpus neonatal - lesões lembram as do LEC subagudo (anulares e policíclicas)
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Lúpus neonatal
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Lúpus neonatal
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual a principal manifestação sistêmica do lúpus neonatal?
Bloqueio cardíaco congênito
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Defina esclerodermia
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Dça autoimune com fibrose de:
- Pele
- Vasos sanguíneos
- Órgãos internos
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Esclerodermia em placas ou morféia
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual o grande marco das lesões da esclerodermia?
Lesões são endurecidas à palpação
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Esclerodermia em placas ou morféia - lesão absolutamente típica (placa eritematosa com borda violácea)
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Esclerodermia em placas ou morféia - fundo apergaminhado. Lesão tardia
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Esclerodermia em placas ou morféia - pele com superfície atrófica e brilhante
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Esclerodermia em placas ou morféia
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Diagnóstico esclerodermia cutânea
- Anatomopatológico
- Pesquisa anticorpos antinucleares
- Pesquisa envolvimento sistêmico
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Esclerodermia em placas ou morféia
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Esclerodermia em placas ou morféia
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
esclerodermia cutânea pra esclerose sistêmica
Sistêmica = lesões cutâneas + lesões em órgãos também (TGI, renal - principal causa de morte, coração, pulmões)
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Características esclerose sistêmica
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- Fibrose pulmonar
- Envolvimento pulmonar
- Envolvimento esôfago
- Envolvimento cardíaco
- Fáscies característica da esclerodermia
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Classificação esclerose sistêmica
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
O que é a síndrome CREST?
C - Calcinose
R - Raynaud
E - esofagopatia
S - sclerodactilia
T - telangectasias
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Esclerose sistêmica forma cutâneo-localizada X forma cutânea difusa
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Achado?
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Fenômeno de Raynaud - pode ser a 1ª manifestação de esclerose sistêmica
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Esclerodactilia - esclerose da mão, particularmente dos dedos
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Esclerodactilia - estágio avançado
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Esclerose sistêmica - fácies com diminuição rugas, menor da expressividade facial, afilamento nariz, lábios finos
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Fáscies típica da esclerose sistêmica. Paciente com restrição à abertura da boca
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Calcinose na pele
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Calcinose na pele
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Esclerose sistêmica - gangrena + reabsorção falanges distais
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
V ou F: na síndrome CREST (esclerodermia sistêmica) o envolvimento sistêmico é mais leve, porém o periférico é mais grave
V
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Esclerose sistêmica - difusa
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Esclerose sistêmica - forma cutâneo localizada
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Exame que ajuda muito na diferenciação da esclerose sistêmica pra esclerodermia forma apenas cutânea
Capilaroscopia periungueal
- quem tem apenas morféia ela é normal, na esclerose sistêmica ela se altera
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CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual o padrão do FAN da esclerose sistêmica?
- FAN nucleolar: anti-Scl-70 e anti-DNA-topoisomerase (+ fibrose pulmonar)
- FAN padrão centromérico: anticorpo anti-centrômero (forma cutâneo limitada e síndrome CREST, com melhor sobrevida)
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Qual a doença?
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Dermatomiosite
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Sinal cutâneo + marcante da dermatomiosite
Heliotropo - dermatomiosite - eritema e edema pálpebras
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Dermatomiosite - heliotropo
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Dermatomiosite - nódulos de Gottron - pápulas eritematosas que surgem sobre os nós articulares
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Nódulos de Gottron - dermatomiosite
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Rash em xale; sinal do xale - dermatomiosite
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Dermatomiosite - acometimento típico dos cotovelos
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Pelagra
- Deficiência vitamina B6 (álcoolatras principalmente)
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Pelagra - muito comum pegar pescoço e mãos
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Pelagra
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Colar de Casal - pelagra
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Deficiência vitamina A - pápulas ceratósicas (frinoderma)
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Sinal da bandeira - Kwashiorkor
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Atrofia central, borda infiltrada e alaranjado
- Necrobiose lipoídica
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DM - Necrobiose lipoídica
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Doença de Graves
- Mixedema pré-tibial
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Edema pré tibial - dça de Graves - mixedema
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Xantelasma sempre está associado a hiper-colesterolemia?
Não
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Xantomas estriado palmar está sempre associado a hiper-colesterolemia?
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Sim
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Xantomas tuberosos
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- Doença de Addison
- Pacientes difusamente pigmentados (gengiva)
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- Eritema giratum repens
- É uma para-neoplasia
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Eritema giratum repens
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Diagnóstico?
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Endocardite infecciosa
CM (dermato): manifestações cutâneas de dças sistêmicas
Achado e DX
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- Nódulos de Osler
- endocardite
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Lesões Janeway
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Amiloidose sistêmica
- Equimoses peri-orbitárias
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Amiloidose sistêmica
- Macroglossia