malige Knochentumoren Flashcards
maligene Knochentumoren (5)
- Osteosarkom
- Multiples Myelom (Plasmozytom)
- Chondrosarkom
- Ewing-Sarkom
- Knochenmetastasen
Osteosarkom =
primär maligner, osteoblastischer Knochentumor aus polymorphen knochenbildenden Zellen mit frühzeitiger Metastasierung
Wann sind die Häufigkeitesgipfel (2) des OSteosarkoms?
- 10-30
- 60-80
Was sind die einzige Knochentumoren im jungen Alter die metaphysär liegen?
Osteosarkom und Osteochondrom
Lokalisation des Osteosarkoms
- 90% Metaphyse
- distaler Femur, proximale Tibia
Symptome des Osteosarkoms (3)
- unklare schmerzlose Schwellung mit raschem Wachstum
- uncharakteristische Symptomatik
- Erstsymptom häufig Fraktur
Diagnostik des Osteosarkoms (4)
- Rö
- CT
- MRT
- Biospie
Was sieht man beim Osteosarkom im Röntgenbild (6)
- meist osteoblastisch-osteolytisch
- fehlende Sklerosezone
- Periostabhebung
- Zwiebelschalen
- Codeman-Dreieck
- Spiculae
Therapie des Osteosarkoms
- Chemosensibel aber nicht strahlensensibel
- Biopsie
- neoadjunvante Polychemo nach Protokoll
- OP (weiter bis radikale Resektion)
- adjuvante Chemo
- i.d.r. extremitätenerhlatend
Prognose des Osteosarkoms
- 5 JÜR 70% bei fehlender Metastasierung
- Pat gilt nach 10 Jahren als geheilt
Chondrosarkom =
maligner knorpelbildender Knochetumor, der sich primär aus ortsständigem Knorpelgewebe entwickelt und sekundär entartet
Lokalisation
- meta- und diaphysär
- Beckenring, prox. Femurende, Schultering mit Humerus
Symptome des Chondrosarkoms
Schmerzen aber meist er ab > 5cm
Diagnostik des Chondrosarkoms
Röntgen mit Malignitätszeichen
DD des Chondrosarkoms (1)
Ebchondrom
Therapie des Chondrosarkoms
- R0 Resektion wichtig da meist nicht strahlen- oder chemosensibel
Prognose des Chondrosarkoms
10 JÜR zwischen 99 und 40% je nach Stadium (G1-3)
Ewing - Sarkom =
- primär hochmaligne Rundzellneoplasie des Kindes- und frühen erwachsenenalters (nie beim 70 jährigen)
- anaplastischer Stammzelltumor (vom KM ausgehend) neuroektodermaler Genese mit mesenchymaler Differenzierungsmöglichkeit
Durchschnittsalter Erstdiagnose Ewing-Sarkom
10-25 –> 15
allgemeine Symptome (2) des Ewing Sarkoms
- Schmerzen (intermettierend dann persistent)
- Schwellung je nach Lokalisation palpabel / sichtbar
Spezielle Symptome bei Ewing Sarkome
- im Becken
- Rippenbereich
Symptome meist Spät
- durch intrathorakale Ausbreitung –> Maligne Pleuraergüsse
- Kompressionserscheinungen in ableitenden HW oder Darm
welche häufigen Begleitserscheinungen treten beim Ewingsarkom auf (5)
- Anämie
- Fieber
- Leukozytose
- erhöhte Entzündungswerte bei Tumornekrose
- path. Frakturen durch Osteolysen
Wie metastasiert das Ewing Sarkom
- hämatogen in die Lunge und Skelettsystem
- auch in LK
- häufigste Lokalisationen des Ewing-Sarkoms?
- wo im Knochen liegt es
- meist unizentrisch
- 60% untere Extremies (Becken, Femur, Tibia)
- auch Rippen, Humerus und Schädel
- Schaftbereich und metaphysär
Was sind die prognostische Kriterien (3) zur Gruppierung des Ewing Sarkoms?
- Tumorvolumen
- Ansprechen auf neoadjuvante Chemo
- Metastasierung
Ewing Sarkoms R1
- günstigste Prognose
- Tumorvolume < 200ml
- gutes Ansprechen auf Chemo
- keine Metastasen
Ewing Sarkom R2
- intermediäres Risiko
- Tumorvolume > 200ml
- schlechtes Ansprechen auf Chemo oder M1 in Lunge
Ewing Srakom R3
- Hochrisiko
- Knochen- oder KM oder Metastasen ausserhalb der Lunge
DD Ewing Sarkom (3)
- Osteomyelits
- Chondrosarkom
- Osteosarkom
–> histologische Unterscheidung nötig
Diagnostik des Ewing Sarkoms
- Rö in 2 Ebenen: mittenfraßartige Destruktionen, Spikulabildung, Codman-Dreieck
Wie erfolgt das Staging beim Ewing Sarkom (3)
- CT (lokale Ausbreitung des Tumors, Metastasen)
- MRT (Skip Läsionen des Knochens)
- Skelettszinti (Metastasen)
Therapie des Ewing Sarkoms
- neoadjuvante und adjuvante Chemo
- Resektion
- ggf. Strahlentherapie
Prognose des Ewing Sarkoms
- bie adäquater Therapie gut (Langzeitüberleben 60-70%)
- bei Rezidiven viel schlechtere Prognose daher meist EINE gute Chance zur Behandlung
Plasmozytom (malignes Myelom) =
maligens NHL der B-Lymphozyten, bei dem transformierte Plasmazellen sich klonal vermehren und monoklonale AK bilden
Ätiologie des Plasmozytoms
- maligen Entartung eine PLasmazellklons
- Verdrängung des KM und der hämatogenen Stammzellen
- PRoduktion von monoklonalen Immunglobulinen (G,A,D, Bence-Jones)
- Hemmung Osteoblasten –> vermehrter Osteoklastenaktivität –> Osteolysen
Lokalisation des Plasmozytoms?
- mesit multiple
- WA, Schädel, Rippen, Femur
Symptome des Plasmozytoms
- Knochenschmerzen
- Gelenkschmerzen
- path. Frakturen
- B-Symptomatik
- Infektanfälligkeit
- Panzytopenie
Labordiagnostik des Plasmozytoms
- Erhöhung Gesamteiweiß, Ca2, LDH, CRP, ß-Mikroglobuline und BSG (>100mm/1h)
- Anämie, Thrombozytopenie
Was sieht man im Rötngen/CT bei Plasmozytom?
Osteolysen
Was tritt im Urin beim Plasmozytom auf?
monoklonale Immunglobulind oder Bence-Jons Proteine (kappa oder lamda Ketten)
Welche Untersuchung ist beweisend für das Plasmozytom?
KM- Punktion mit > 15 % Plasmazellinfiltration
Nach was wird das Plasmozytom klassifiziert?
Salmon und Durie
was umfasst das Salmon und Durie Stadium I
- Hb>10
- Kalzium normal
- max eine solitäre Osteolyse
- geringe Erhöhung der Ig im Urin
Was umfasst das Slamon und Durie Stadium II und III ? was wir damit Klassifiziert
- Plasmozytom
- II ist zwischen I und III
Hb < 8,5, Hyperkalziämie, multiple Osteolysen, starke Erhöhung der monoklonalen Ig
DD Plasmozytom (3)
- reaktive Knochenmarksveränderungen
- andere maligen Lymphome
- monoklonale Gammopathie unkalrer Signifikanz (MGUS)
Therapie des Plasmozytoms
- nicht heilbar
- Chemo
- Immunmodulation
- KM-Transplantation
- Bisphosphonate
- bei Frakturgefahr: Radiation und operative Stabilisierung
Komplikationen beim Plasmozytom (5)
- Spontanfrakturen
- Nierenversagen
- hohes Infektrisiko
- Hyperkalcämische Kriese
- Hyperviskoitätssyndrom
Wie kann man Kncohenmetsatsen unterscheiden?
- osteolytisch (häufiger) , osteoblastisch (zB Prostata Ca)
Was sind oft Primärherde von Knochenmetastasen?
- Lungen Ca
- Mamma Ca
- Prostata Ca (osteoblastisch)
- Nieren Ca
- im Spätstadium die meisten –> gründliche Primariussuchen sonst CUP-Syndrom
Wo befinden sich meistens die Knochenmetastasen?
- WS
- Becken
- Rippen
- Sernum
- Schädel
- Femur
Wonach richtet sich die Symptomatik bei Knochemetastasen? Was ist sie?
- Lokalisation, Größe und Art des Primarius
- Schmerzen, Nacht- und Ruheschmerzen
- Schwellung / Rötung der umgebenden Weichteile
- Frakturen bei Bagatelltraumata (bei osteolytisch und -blastisch)
- Gewebs- und Nervenkompression
- B-Symptomatik
- Was ist nach der Anamnese das Mittel der Wahl zur Knochenmetastasendiagnostik?
- Wie läuft das Staging ab?
- Rö in 2 Ebenen (Unterscheidung osteoblastisch/-lytisch)
- Szinti, PET-CT oder SPECT
- Biopsien (mit späterer Resektion des Stichkanals)
DD Knochenmetastasen (5)
- primär gut oder bosärtige Knochentumoren
- maligen Erkrankung des RM (Myelom, Lymphom)
- OSteolysen durch Fremdkörper
- entzündlich: Ostemyelits, Tbc
- Osteoporose
kurative Therapie der Knochenmetastasen
- bei solitären Metastase
- radikale Resektion (z.T. verstümmelnde OP)
- weiter Resektionen mit prothetischem Knochen-Gelenkersatz und plastischer Weichteildeckung
- begleitend adjuvante / neoadjuvante Radiatio oder Chemo
Ziele der palliative Therapie von Knochenmetastasen (4)
- Funktionserhalt
- Schmerztherapie
- Verhinderung / Therapie path. Frakturen
- Tumormassenreduktion bei Kompression von Strukturen
Chirurgisch, radiologisch-interventionell
Weleche Medikamente stehen bei der Therapie von Knochenmetastasen zur Verfügung?
- Opiate
- Bisphosphonate und RANk-Ligand Ak (Denosumab) zur Prophylaxe von path. Frakturen
Therapiemöglichkeiten bei path. Frakturen
- operativ –> Lebensqualität, Mobilität –> haltbar und dauerhaft stabil anstatt Rekonstruktion und Heilung
- konservativ: rasche frühfunktionelle Beübung –> Physio und Schmerztherapie
Worauf muss man insebsonder bei WS-Metastasen achten?
- Beteiligung der Hinterkante mit Instabilität und Rm-Kompression
- bei Befall der Wirbelbögen keine R0-Resektion möglich
- bei stabiler Fraktur –> perkutane Kyphoplastie
- bei insabiler Fraktur oder Myelonkompression –> Ausräumung, ventraler Cage, dorsale Spondylodese
radiologische Zeichen für beningen Knochentumor (6)
- gut abgenzbar (sklerosierende Randzone)
- langsam wachsend
- keine Weichteilinfiltration
- geographische Knochendestruktion
- Kortikalis erhalten
- keine Periostunterbrechungen
radiologische Zeichen eines maligne Knochentumors (7)
- unscharfe, breit verwachsene Randzine
- Weichteilausdehnung
- unterbrochenes Periost
- Kortikalisdestruktion
- Lamellelbildung
- Codman-Dreieick (Perostsporn)
- Spiculae (Strahlenkranz)
Tumorortho: Was erfährt man aus dem Röntgen?
- Wachstumsgeschwindigkeite
- Osteolysen
Tumorortho: Was erfährt man aus der Szinti?
- solitäte / multiple Läsionen
- Malignitätsgrad (Intensität der Speicherung)
- Aktivitätsbeurteilung –> silider Tumor oder Metastasen?
Tumorortho: Was erfährt man aus dem CT?
- exakte Lokalisation und Ausdehnung
- Kompartmentbeteiligung
- Infiltration
- Metastasen
Tumorortho: Was erfährt man aus dem MRT?
- Knochenbefall
- Weichteilbeteiligung
- Ausdehnung ins KM
- Staging
- Peritumeröses Ödem (muss komplett entfernt werden, weil Tumorzellnester enthalten sein könnten)
Welche beningen (3) und maligenen (1) Knorpeltumoren gibt es?
- OSteochondrom, Enchondrom, Chondroblastom
- Chondrosarkom
Welche beningen (3) und maligenen (1) Kochentumoren gibt es?
- Osteom, Osteoidosteom, Osteoblastom
- Osteosarkom
Welche malignen Tumoren (2) des KM gibt es?
- multiples Myelom
- Ewing-Sarkom
