Malformazioni congenite Flashcards
Patologia infantile: età neonatale
- Piede torto congenito
- Deformità dita minori piede
- Scoliosi congenita
- Displasia congenita dell’anca
- Torcicollo miogeno congenito
- Sindromi rare
Patologia infantile: età scolare
- Ginocchio varo (tibia si avvicina ad asse mediano corpo, gambe a parentesi) e valgo (tibia si allontana, gambe a X)
- Piede piatto (riduzione altezza cavo plantare)
- Piede cavo (aumento altezza cavo plantare)
- Osteocondrosi
Osteocondrosi
- Patologia su base vascolare degenerativa fra 5 e 12 anni.
- Difetti nuclei accrescimento apofisari ed epifisari (i.e. malattia di Perther, difetto nucleo accrescimento femorale prossimale)
Patologie età puberale
- Scoliosi
- Dorso curvo
- Spondilolistesi
- Tumori
Scoliosi
- Patologia età puberale più frequente
- Malformazione che nasce da deformità vertebrale (rotazione su uno dei tre assi almeno), permanente
- Tipicamente femminile
Cifosi
- Patologia età puberale
- Tipicamente maschile
- ipercifosi giovanile su base osteocondrotica, postura incurvata (cifosi dorsale > 40°, se non corretta, aumento ipercarico anteriore e fratture vertebrali successive)
Spondilolistesi
- Vertebra scivola su inferiore per lisi peduncoli su base microtraumatica (i.e. L4 su L5 oppure L5 su S1)
- Quadri di instabilità vertebrale e di lombosciatalgia importante
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Piede torto congenito
Deformità stabile piede, atteggiamento viziato rispetto a gamba per cui contatto del piede con il suolo non avviene in punti normali di appoggio.
Deformazione piede congenito da cosa è sostenuta?
Da alterazioni rapporti strutture ossee e parti molli (capsule, tendini, legamenti)
Varietà di piede torto sano
Piede equino varo supinato (verso interno)
Piede talo valgo pronato (verso esterno)
Piede metatarso varo
Piede astragalo verticale/reflesso valgo
Osservando piede su piano sagittale cosa forma con tibia?
90°
Talismo, piede verso alto
Equinismo, piede verso il basso
Articolazione tibio-tarsica coinvolta
Guardando piede su piano frontale
Dovrebbe essere in appoggio su piano terreno Articolazione sottoastragalica (fra calcagno e astragalo) Supinazione=faccia plantare verso interno Pronazione=piede guarda verso esterno
Guardando piede su piano orizzontale
Asse normale piede dritto (da calcagno a 2ndo metatarsale)
Varismo=si avvicina ad asse mediano corpo verso interno
Valgismo=si allontana da asse mediano corpo verso esterno
Articolazione tarso-metatarsale di Lisfranc
Equinismo si associa a?
Supinazione e varismo
Talismo a cosa si associa?
Pronazione e valgismo
Piede equino varo supinato
Deviazione piede verso in interno, equinismo, sublussazione astragalo, sporgente su lato esterno
Equinismo in arti tibiotarsica
Supinazione sottoastragalica
Varismo e valgismo in tarsometarsica (Lisfranc)
Piede equino varo supinato ipotesi eziopatogenetiche
Teoria meccanica (in utero discrepanza volumetrica con il feto)
Teoria neuromuscolare (ipertono flessori)
Teoria embriologica
Teoria epigenetica
Teoria multifattoriale
Anatomia patologica piede equino varo supinato
Astragalo si inclina verso il basso, ruota con sublussazione in senso plantare e mediale. Davanti scafoide che segue e poi si sublussa. Calcagno tirato da tendine d’Achille si deforma a banana. Sublussazione del cuboide e retrazione parti molli. Accorciamento parte mediale e allungamento laterale.
Piede torto soluzione chirurgica
Retratte tutte le capsule della parte concava con artrolisi
Stadiazione piede torto
Si basa su correggibilità delle deformità. Ciò che fa passare da una classe all’altra è retrazione del tendine di Achille.
1mo grado=deformità modesta e riducibile con piede deviato di meno di 90gradi
2ndo= deviazione su piano frontale rispetto asse gamba di 90gradi
3zo= deviazione oltre 90gradi con netta resistenza alla correzione.
Si faceva intervento CodivillaPutti, ma lasciava postumi
Quindi metodo Ponseti, allungo tendine di Achille
Come valutare piede in maniera più precisa?
Scala di Pirani, da 0 a 6, osservo miglioramenti nel tempo
Prese in considerazione varismo, supinazione, convessità, protrusione calcagno.
Se, iniziato trattamento, score migliora, tratt efficace
Scala piede torto che si basa su angoli e deformità?
Scala di Diméglio (0-20)
Deformità associate a piede torto
Ginocchio valgo
Displasia congenita anca
Scoliosi
Trattamenti piede torto
Incruento e cruento
Trattamento incruento piede torto 1mo grado
Manipolazione primo giorno dopo nascita, se dopo 7/8gg no miglioramenti, ortesi correttive, dopo 16gg apparecchi gessati
Manipolazione implica portare il piede equino varo supinato in talopronazione. Astragalo centro deformità e su esso si lavora, centrando scafoide su astragalo.
6-8volte al giorno, non si riesce se tendine d’Achille è retratto, deformità fissa.
3minuti per piede, alternando i due lati e fasi di riposo. Senza fare male
Piede torto 2ndo grado
Manipolazione primi giorni di vita, apparecchi gessati da 15mo giorno rinnovati ogni 15gg. Tendine di Achille retratto, va allungato chirurgicamente con o senza flessori mediali per evitare che astragalo in necrosi fra calcagno e tibia.
Metodo Ponseti
Tecnica di riduzione con gessi di piedi torti (per OMS + economica).
5 gessi, cambiato uno alla settimana con allungamento in sala operatoria del tendine
Sfruttata elasticità muscolare
A 2mesi piedini diritti e funzionali
Tolti i gessi si continua con manipolazioni, fra un gesso ed altro 24h di nada, solo manipolazione
Posizione mantenuta fino a 5 anni con tutore e si evita possibile recidiva
Gesso
Maglia tubulare anallergica, cotone germanico idrorepellente, fasce di gesso, fasce di garza per modellare e acqua.
Cotone interdigitale, cotone di Germania. Inizialmente corretti varismo e supinismo, poi equinismo.
Trattamento cruento piede torto
Isolati fascio vascolo-nervoso, tendini tibiale anteriore, posteriore, tendine d’Achille, flessore lungo di alluce, flessore lungo delle dita.
Si allungano tutti i tendini
1mo tempo=correzione varismo (allungamento a zeta dei tendini mediali)
2ndo tempo=varismo residuo (osteotomia cuboide tarsale)
3rzo tempo=corretto equinismo e supinazione, allungamento tendine di Achille
Finite le capsulotomie posteriori
Tutore gessato per 6 settimane, fase fisiokinesiterapia e ortesica
Piede talo valgo pronato
Patologia malformativa caratterizzata da deviazione verso esterno e alto, in flessione dorsale. Più facile da correggere, tendine di Achille aiuta a riportare calcagno in posizione normale. Si tratta con gessi e manipolazioni, ma rimane piede piatto secondario. Agevolo camminata su punta
Astragalo verticale/piede reflesso vago
Forma più grave di piede torto, verticalizzazione astragalo e dislocazione scafoide su dorso collo astragalo.
No correzione manuale, ma interventi che allenti le capsule articolare
Metatarso varo
Malformazione di solo avampiede verso interno, resto piede è normale. Asse mesi e retropiede è normale.
Tipica dei calciatori, freq 10/15.
Manipolazioni, ortesi gessate, scarpe Babex. Fino a 3-4 anni scarpe a biscotto slargate anteriormente. Nei casi inveterati liberazione mediale con lisi dei tendini, osteotomia di tutti i metatarsi
Piede torto in adulto
Grosso intervento oppure osteotomia su articolazione di Choart (astragalo-scafoidea-cuneiforme), fissatore esterno di Ilizarov e modifico callo osseo, segue la direzione di trazione si rigenera in 1 mese
Displasia congenita dell”anca
Dismorfismi cavità cotiloidea, estremità cefalica femore, apparato capsulo-legamentoso fino a perdita parziale/totale rapporti coxofemorali.
Articolazione coxo-femorale
Enartrosi: acetabolo ovale su cui si articola testa femorale. Perifericamente cercine cartilagineo con fossetta semilunare e dentro ligamento rotondo
Angoli articolazione coxo-femorale
Angolo di inclinazione: fra retta passante diafisi e collo femore.
Si nasce con anca valga (135-140) poi si arriva a 125
Angolo di antiversione:fra collo femore e tangente condili femorali. Aperto in avanti e medialmente di 10/15°
Anca valga è antiversa o retroversa?
Antiversa
Anca vara è antiversa o retroversa?
Retroversa
Fasi della displasia congenita dell’anca
Prelussazione
Sublussazione
Lussazione franca
Lussazione inventerata
Displasia congenita dell’anca eziopatogenesi
Malattia poligenica legata al sesso, lassità capsuloligamentosa stimolata dalle posizioni assunte dal feto.
Incidenza 6 volte > in F
Assente in razza nera
Prelussazione
Displasia congenita anca entro primo anno di vita/prima che abbia caricato
Nucleo epifisario ipoplasico con angolo di declinazione > della norma
Ovalizzazione acetabolo
Neolimbus in porzione posterosuperiore acetabolo
Capsula articolare più lassa posteriormente
Esame clinico displasia congenita dell’anca
Asimmetria pliche cutanee
Lieve accorciamento arto
Maggiore tendenza ad extra rotazione, limitazione all’abduzione
Natica appiattita
Positività al segno di Ortolani (diagnosi 98%)
Positività manovra di Barlow
Segno di Ortolani
Paziente supino, anche flesse, abducendo ed extraruotando si sente alla palpazione scatto. Affidabile nei primi giorni di vita, controprova intraruotando e riportando allo stato di lussazione
Manovra di Barlow
Spinta assiale su femore, lieve adduzione anche, leggera pressione pollice su piccolo trocantere. Se +, testa si sublussa e apprezzato con scatto di uscita
Diagnosi di displasia congenita anca fase prelussazione
Screening su neonati con ecografia di Graf
Misura 2 angoli fra tre linee
Linea di base (da capsula a margine cotiloideo) acetabolare (da margine ileale inferiore a margine cotiloideo) asse cartilagineo (margine cotiloideo-centro echi labbro acetabolare
Angolo osseo alfa
Tra linea di base e acetabolare <60
Angolo osseo beta
Tra linea di base e asse cartilagineo no >60
Stadiazione ecografica
Stadio 1A 1B (>60)
Stadio 2A+ 2A- (50-60)
Stadio 2C 2D (43-49)
Stadio 3A 3B (<43)
Se displasia congenita anca è grave
Radiografia:
Sfuggenza tetto cotiloideo
Ipoplasia testa femorale
Spostamento laterale e superiore di Arco di Shenton (bordo inferiore femore fino a bordo inferiore branca ileopubica)
Quadrilatero di Ombredanne
Linea passante per cartilagini ipsiloniche del fondo acetabolare e linea tangente passando su bordo laterale di acetabolo
Trattamento displasia congenita anca prelussazione
Centrare testa femorale in acetabolo, anca in abduzione di 40
Stadio 1 doppio pannolone
Forme più gravi bambini piccoli: tutore di Pavlik
Forme più gravi bambini grandi: prima divaricatore di Putti (barre di acciaio tenute da semicerchio di acciaio) determinava compressione dello Sciatico Popliteo Esterno => divaricatore di Milgram
Lussazione franca di displasia congenita
Incorre quando incomincia deambulazione, riducibile fino 3-4 anni, completa perdita di rapporti articolari testa femorale e acetabolo. Esito prelussazione non riconosciuta e non trattata
Lussazione franca, in cosa differisce dalla prelussazione?
Capsula articolare con aspetto a clessidra
Inserzione pericefalica della capsula
Cercine cotiloideo che ricade all’interno dell’acetabolo
Ipertrofia legamento rotondi
Ispessimento pulvinar
Megatesta del femore
Lussazione monolaterale esame clinico
Segno di Trendelenburg, insufficienza medio gluteo, bacino cade controlateralmente al lato della displasia
Lussazione bilaterale esame clinico
Andatura anserina (anca cade da entrambe le parti, corpo oscilla ritmicamente)
Diagnosi lussazione franca
Interruzione arco di Shenton e spostamento nel quadrante supero-laterale di Ombredanne
Trattamento lussazione franca
Trattamento incruento: bambino che ha già cominciato a camminare. Centro la testa femorale tenendo in trazione allo zenit/abduzione. Gesso di Paci-Lorenz in 2nds posizione. Poi sostituito da un altro apparecchio gessato pelvipodalico 1 mese/divaricatore.
Trattamento cruento: intervento di artrotomia, pulisco acetabolo e faccio rientrare testa
Trattamento lussazione franca
Trattamento incruento: bambino che ha già cominciato a camminare. Centro la testa femorale tenendo in trazione allo zenit/abduzione. Gesso di Paci-Lorenz in 2nds posizione. Poi sostituito da un altro apparecchio gessato pelvipodalico 1 mese/divaricatore.
Trattamento cruento: intervento di artrotomia, pulisco acetabolo e faccio rientrare testa
Lussazione inveterata
Displasia congenita anca oltre i 7-8 anni, migrazione testa femorale, formato neocotile/neoacetabolo a livello di ala iliaca.
Lussazione inveterata trattamento
Obiettivo portare verso il basso testa del femore e alloggiarla in paleoacetabolo. Osteotomia di Chiari/triplice osteotomia.
Se grave algismo del collo femorale, osteotomia di varizzazione (abbassamento e ripristino 125gradi)
In età adulta centralizzare anca con intervento protesi anca
Prognosi displasia
Lasciata a sé diviene artrosica con possibilità di intervento protesico in età giovanile.
Nelle sequele più gravi perdo paleocotile ho ampio neocotile iliaco.
Tettoplastica é osteotomia in cui si abbassa tetto acetabolo, vite e zeppetta d’osso.
Lesini ostetriche
Durante travaglio, fase espulsiva o estrazione
Osteoarticolari
Nervose (paralisi ostetriche)
Distorsione o lesione nervosa a carico del plesso brachiale (angolo cervico-scapolare)
Distocia della spalla Sbarramento arti superiori Extrarotazione e stiramento arti Fuoriuscita solo arto Stiramento e innalzamento arti in posizione podalica
Distocia della spalla
Spalle impegnate e per disimpegnare si apre angolo cervico-scapolare. I.e. presentazione di vertice in canale del parto