Malformation vasculaire Flashcards
Différence entre angiome plan et hémangiome congénital et MAV
TOUS LES TROIS CONGENITALS MAIIIIIS
HEMANG CONGENITAL y a la surelevation de la peau et soit il reste stable (s’enlève pas=>chir vers 3 ans) soit il involue (attention juste à l’involution rapide)
ANGIOME PLAN; y a pas de surelevation et ne croit pas en surface (stable), il peut s’infiltrer juste en profondeur avec le temps
MAV: reste stable aussi, mais dépend du flux, donc peut augmenter de taille si trauma (grossesse ou autre), chaud et thrill ((ps, peut meme atteindre l’os
Sd de Sturge Weber ?
- Angiome plan atteignant les branches V1 et V2 du trijumeau (plus rarement V1 ou V2 seul)
- Anomalie des méninges et des plexus choroïdes (risque d’épilepsie)
- Glaucome
- Hyperplasie des os
(en gros crane, cerveau, yeux, V1,V2)
lequel est associé souvent à des malformations? angiome ou hémangiome?
angiome
Quand débuter le laser pour les angiome plan? combien de séances?
dès 6 mois, faire 6 séances
Cite 2 syndromes associés à des hémangiomes et 2 cas spéciaux?
HEMANGIOME:
-hémangiome congénit
-hémangiomatose
-sd PHACES
-sd kasabach merritt
Définition angiome et évolution
-tache de lie de vin, congénital
-PAS de croissance (stable), MAIS peut s’infiltrer en pronfondeur (macrochéilite)
-souvent associé à des malformations
Evolution: épaississement et coloration progressive durant l’adolescence
définition hémangiome et évolution
hyperplasie endoth au niveau capillaire (tm bénigne)
apparition 6 jours de vie en général
régression spontanée tjrs
Evolution: croissance (jusqu’à 1an), puis stabilisation (2ans avec décoloration), puis régression (jusqu’à 7 ans) avec +/- de résidus
tumeur plus frequ chez l’enfant?
hémangiome
différence entre le gigantisme (sd CAVES ou Klippel) avec le gigantisme (sd Parks Weber)?
Le premier y a une hypercroissance par mutation du PI3KCA ,
Le deuxième est un gigantisme par hyperperfusion
Malformations lymphatiques sont congénitales ?
non, 80% premiere année de vie.
Typiquement masse qui bouge pas au nv lymphatique
Cite 1 sd lié au MAV (fistule)?
sd Parks weber: gigantisme par hyperperfusion ici(angiodysplasie extensive), avec hypertrophie osseuse, hémorragie, IC, nécrose, atrophie cut
Définition d’angiodysplasie extensive ?
Deux exemples où on le trouve?
Angiome plan+ anomalies veineuse (varices tortueuses)
Sd klippel et sd parks weber
Cite 3 syndromes associés à des angiomes ?
ANGIOME:
-sd sturge weber: V1,V2, méninges, glaucome
-PROS (PIK3CA related overgrowth spectrum): gigantisme (sd de CLOVES) ou angiome diffus des mb inf&varices&gigantisme vasculaire ici (sd klippel trenauney) + att cutanée + att squelettiques/tissu mous
localisation compliquée de l’hémangiome?
sinus craniens,
Nez,
paupières
trachée (stridor)
glandes mammaires (obstrue les canaux)
formes cliniques de l’hémangiome?
-hypertrophique
-sous cutanée
-mixte (iceberg)
indication de chir pour l’hémangiome?
-ulcération/infection
-localisation difficile
acceptation difficile
indication de beta bloquant dans les hémangiomes(propanolol)?
comment il agit?
permet la réversibilité?
formes compliquées .
Diminue production de FGF et VEGF
ne traite pas !! mais arrête l’évolution
PHACES syndrom?
Posterior fossa brain malformation
Hemangioma
Arterial lesions
Cardiac abnormalities
Eye abnormalities
Sternal abnormalities
((PS donc tjrs hémangiome du visage=>faire bilan pour chercher d’autres atteintes dans le cadre de ce sd)
Kasabach Merritt syndrom
hémangiome
thrombopénie majeure =>saignement dans plusieurs organes
ttt de 1ère intention pour angiome et hémangiome?
LASER (dès 6ème mois, car peau très fine), QUE pour les tâches ROUGES
((pour angiome, prévient les macrochéilites))
TTT de klippel trenaunay?
bas de contention!!!! diminuer risque thrombose +/-sclérottt
