Malattie Bollose Flashcards
HLA Pemfigo volgare
Ebrei:
HLA-DRW4
HLA-DQB1
Altri: HLA-DR4 HLA-DRW6 HLA-DRB1 HLA-DQB1
PEMFIGO familiare Benigno
Mutazione ATP2C1 Sul cromosoma 3
Alterazioni trasporto calcio e magnesio nel l’apparato di golgi
Aumento calcio e magnesio nel citosol
Alterazione trascrizione desmogleine
Tipi pemfigo
ACANTOLISI PROFONDA
Pemfigo volgare (IgG4-1 vs Dsg1-3)
Pemfigo vegetante
Pemfigo da farmaci
ACANTOLISI SUPERFICIALE Pemfigo eritematoso Pemfigo foliaceo Pemfigo sporadico Fogo selvagem (endemico) Pemfigo da farmaci
PEMFIGO PARANEOPLASTICO
PEMFIGO AD IgA
Dermatosi pustolosa sub cornea
Dermatosi ad IgA neutrofilica intraepidermica
Diagnosi pemfigo
Anamnesi
Clinica
Test citodiagnostico di Tzank
Biopsia: bolle intraepidermiche
Immunoflorescenza diretta: IgG e C3 a rete
Pemfigo vegetante
Lesioni rilevate, essudanti e maleodoranti in sedi intertriginose con macerazione e colonizzazione batterica e/o micotica
Variante HALLOPEAU: vegetanti
Variante NEUMANN:
erosioni –> vegetanti
Pemfigo foliaceo
Bolla sottilissima
IgG contro desmogleina 1
Raro interessamento mucosale
Pemfigo eritromatoso
Prognosi meno severa
Colpisce zone seborroiche
Piccole lesioni vescicolo-bollose
Pemfigo da farmaci
Farmaci con gruppi sulfidrilici (PENICILLAMINA, CAPTOPRIL) che interagiscono con gli stessi gruppi nei desmosomi.
Rendono le desmogleine:
1) Inattive
2) Immunogene
Pemfigo paraneoplastico
Linfoma hodgkin
LLC
Timoma
Macroglobulinemia di waldenstrom
K mammella, colon, polmone
1) producendo anticorpi
2) producendo proteine cross-reattive
Terapia pemfigo
Corticosteroidi ad alto dosaggio
Immunosoppressori: micofenolato di mofetile
Farmaci biologici: rituximab (seconda linea)
Classificazione pemfigoidi
P.Bolloso P. delle mucose Herpes Gestationis Malattia ad IgA lineari Epidermolisi bollosa acquisita P. anti LAMININA gamma1/anti p200 P. lichen planus P.+IR+auto Ab anti catena alfa del collagene IV
Herpes gestationis
- Gravidanza (2-3 trimestre) e post partum
- Auto anticorpi materni cross reagenti con antigeni fetali e lamina lucida
- tende a scomparire dopo 4-60 settimane dal parto
ESORDIO: lesioni eritemato papulose simili all’eritema polimorfo (cosce e addome)
EVOLUZIONE: comparsa di vescicole e bolle isolate o a grappoli
Pemfigoide delle mucose
Interessamento congiuntivale prima mono e poi bilaterale
-ESORDIO: congiuntivite cronica con edema palpebrale
PROGRESSIONE:
vescicole o bolle con esito cicatriziale (symblefaron)
Ulcere corneali-> cecità
-interessamento genitale
Malattia a IgA lineari: lesioni, sedi, evoluzione, terapia
Bolle tese a Rosetta o a corona
Vescicole a grappolo
Cute sana o eritematosa
Sedi:Radici cosce,genitali, viso, cuoio capelluto
Dopo diversi episodi si ha una regressione nel giro di 2-3 anni
Terapia: guariscono sole, rispondono male ai cortisonici
