MALATTIA DI MENIERE Flashcards
DEFINIZIONE
sindrome idiopatica da idrope endolinfatica (con aumento della pressione endolinfatica) che provoca crisi vertiginose episodiche, ricorrenti spontanee, con ipoacusia (neurosensoriale, con interessamento prima delle frequenze gravi ed in seguito pantonale), acufeni e senso di fullness dal lato affetto. Prende il nome da Prospero Meniere che per primo la descrisse, ora il nome piu’ comunemente accettato è idrope endolinfatica,
EPIDEMIOLOGIA
15 casi/100.000 ab/anno. Rara nei bambini, interessa la fascia d’età tra i 30 e i 50 anni con sostanzialmente nessuna differenza tra i due sessi.
EZIOPATOGENESI MALATTIA DI MENIERE
Sconosciuta. La patologia si scatena a causa della dilatazione degli spazi endolinfatici del labirinto membranoso, dovuta o a ostruzione del dotto endolinfatico che causa un deficit di drenaggio, (e/o disfunzione del sacco endolinfatico), o ad un’alterata regolazione nella produzione dell’endolinfa. Sono state avanzate varie ipotesi:
- Osmotica (alterazioni equilibrio idro-salino a causa della rottura del labirinto, con mixing endolinfa-perilinfa);
- Meccanica;
- Allergica;
- Autoimmune;
- Infettiva;
- Emicranica…
SINTOMATOLOGIA MALATTIA DI MENIERE
La malattia è in genere monolaterale, diviene bilaterale nel 10-15% dei casi, e spesso è preceduta da una sensazione di fullness, acufene e ipoacusia (come se fosse un’aura). I sintomi principali sono:
- Vertigine: oggettiva,vera, intensa, di durata superiore ai 20 minuti fino ad alcune ore (in genere 8, sempre comunque meno di 24). Il nistagmo è sempre presente nella crisi, irritativo all’inizio (con fase rapida diretta verso il lato ipoacusico) e in seguito deficitario (con fase rapida diretta verso il lato sano) [FENOMENO DELL’INVERSIONE DEL NISTAGMO].
Si associano sintomi neurovegetativi (nausea e vomito), ma mai perdita di coscienza; tuttavia, dopo la crisi può permanere un’instabilità per diversi giorni;
- Acufene: dal lato affetto. Può permanere anche dopo la crisi;
- Ipoacusia: percettiva (ovvero neurosensoriale), con recruitment (ovvero a sede cocleare), inizialmente fluttuante e sui toni gravi, poi progressivamente ingravescente, pantonale e permanente, ma mai totale (anacusia). Alcuni autori classificano la Ménière sulla base della gravità dell’ipoacusia.
- fullness,spesso il pz percepisce prima la sensazione di fullness acufene ed ipoacusia, come se fosse un aurea, ed in fase successiva le vertigini
Esistono delle sindromi menieriformi dove sono presenti ipoacusia fluttuante e acufeni senza la vertigine
ANDAMENTO UDITO
in alcuni pz l’udito nel tempo tende a deteriorarsi sempre di piu’
DIAGNOSI MALATTIA DI MENIERE, TIPI DI MENIERE SULLA BASE DELLA GRAVITA’ DI IPOACUSIA
- Ménière possibile: 1 solo attacco con 1 solo dei sintomi (ipoacusia fluttuante o vertigine menieriforme);
- Ménière probabile: 1 solo attacco di vertigine di durata >20 minuti associato a ipoacusia fluttuante documentata;
- Ménière definita: 2+ attacchi di vertigine di durata >20 minuti associati a ipoacusia documentata, fullness e acufeni;
- Ménière certa: rilievo autoptico caratteristico in paziente che in vita presentava una forma definita.
COME SI FA DIAGNOSI CERTA
Probabilmente questi sono dei puntigli, considerando che la diagnosi certa è solo autoptica.
COME FARE DIAGNOSI REALMENTE
iagnosi clinica principalmente, anamnesi con ipoacusia, acufene, senso di fullness. In ogni caso è necessario escludere patologia cranica concomitante, Per fare diagnosi devono essere presenti tutti i 4 sintomi: vertigine, ipoacusia, acufene e fullness; fermo restando, in ogni caso, che è necessario escludere una patologia centrale concomitante (quindi è necessario fare una RM encefalo al paziente). Durante l’esame clinico si analizza il nistagmo valutando se è irritativo o deficitario, le deviazioni toniche segmentarie ed infine si esegue l’esame audiometrico.
COME SI ESEGUE LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE
La diagnosi differenziale è facile in presenza di crisi tipica (quando il paziente si visita a termine di una crisi), mentre insorgono dubbi in caso di crisi in atto, soprattutto nei confronti di disturbi del circolo vertebro-basilare (trombosi, emorragia) o forme infettive otitiche.
EVOLUZIONE MALATTIA DI MENIERE
Imprevedibile. Bisogna innanzitutto sempre considerare la temibile potenziale evoluzione nella forma bilaterale, ma alcuni pazienti mostrano un solo attacco nella vita; alcuni presentano delle riacutizzazione intervallate da periodi di benessere, senza progressione. In altri pazienti è possibile che, dopo una fase di crisi tipiche, subentri alla vertigine un’instabilità subcontinua con prevalenza di ipoacusia e grave acufene. Infine, ci possono essere pazienti in cui si manifestano crisi subentranti invalidanti oppure pericolosi drop attack.
TERAPIA MALATTIA DI MENIER, TIPI X
- Non esiste una terapia universale per questi pazienti, alcuni rispondono e ad altri meno
- Medica,della crisi e della fase intercritica,
- Chirurgica
TERAPIA MEDICA DELLA CRISI
FARMACI PATOGENETICI E FARMACI SINTOMATICI
FARMACI PATOGENETICI IN CRISI
Si può agire sui fattori patogenici con
- Farmaci patogenetici:
a) diuretici osmotici (glicerolo 10% o mannitolo 18% ev). Lo scopo è diminuire la pressione endolinfatica e favorirne il riassorbimento; soprattutto se la fullness è molto marcata
b) cortisonici sistemici
-
FARMACI SINTOMATICI IN CRISI
Farmaci sintomatici:
a) soppressori vestibolari (tielperazina, L-sulpiride), per ridurre la portata della vertigine, si possono usare solo in fase acutissima, nelle prime ore
b) antiemetici (Plasil);
TERAPIA MEDICA DELLA FASE INTERCRITICA
Dieta iposodica, assunzione di almeno 2 3 l di acqua, con esclusione di alcool, cioccolato, nicotina, caffeina.
- farmaci vasoattivi (sulodexide mesoglicano, utile per favorire lo scarico venoso a livello endolinfatico e quindi detendere il labirinto,
- betaistina – antagonista istaminergico con effetto vasodilatante
- flunarizina).
- Diuretici tiazidici.
- Benzodiazepine a bassissime dosi danno un’iporeattività dell’apparato vestibolare,
Spesso sono pazienti che vanno incontro ad una depressione importante, vivono nel terrore delle recidive perc cui vanno saputi seguire e rassicurare. In alcuni casi hanno bisogno di una terapia psichiatrica .Ad alcuni si può proporre l’intervento chirurgico.
