ipoacusia improvvisa Flashcards
definizione
un’ipoacusia neurosensoriale a insorgenza improvvisa in pieno benessere, generalmente monolaterale, che coinvolge almeno 3 frequenze contigue con un deficit di almeno 30 dB rispetto all’udito precedente.
importanza
È una vera e propria urgenza audiologica
epidemiologia
Rara (5-20 casi/100.000 ab/anno), con picco alla VI decade di vita, ugualmente distribuita tra i due sessi. Rara nel bambino
eziologia
- Forme idiopatiche,
- Forme secondarie
- Utilizzo di alcuni tipi di farmaci ototossici (aminoglicosidi, chinino, diuretici);
- Danno meccanico (tipo trauma implosivo o esplosivo che fa capo ad una fistola endolinfatica);
- Presenza di tumori, soprattutto dell’angolo pontocerebellare o del condotto uditivo interno
forme idiopatiche
Tra le forme idiopatiche ci sono due ipotesi in voga: l’ipotesi virale e quella vascolare. Non esistono test specifici per determinare se ci sia stato danno virale o ischemia dell’orecchio, perché ad esempio i vasi dell’orecchio non sono studiabili tramite imaging perché troppo piccoli: un’eventuale trombosi non sarebbe visibile neanche alla RM.
Per quanto riguarda l’ipotesi virale, si pensa che alcune infezioni virali come da HSV, morbillo, paramixovirus e virus respiratori possano determinare un danno al nervo acustico oppure all’orecchio interno che determina questa ipoacusia permanente mediante diversi meccanismi:
- Mediante riattivazione (HSV);
- Per passaggio dei virus alla coclea o all’ottavo nc per via ematica o per contiguità;
- Meccanismo immunomediato con cross-reazione verso antigeni cocleari.
forme secodnarie
In caso di danno meccanico si può avere ipoacusia improvvisa associata alla fistola perilinfatica con presenza di acufeni e turbe vertiginose (la diagnosi in questo caso è molto difficile).
diagnosi
La diagnosi di ipoacusia improvvisa necessita innanzitutto dell’anamnesi, che riporta un’ipoacusia monolaterale comparsa improvvisamente (a ciel sereno), spesso associata a acufeni, 1/3 dei casi a senso di vertigine e senso di fullness. Può essere o no associata a eventi scatenanti (sforzi fisici, stati influenzali, barotraumi): nella maggior parte dei casi non è associata. Bisogna indagare sulla presenza di patologie associate come patologie vascolari, diabete o dislipidemia, espressione di aumentato rischio per problemi vascolari
teoria eziopatogenesi ipoacusia improvvisa
La teoria vascolare è più semplice da avvalorare come ipotesi, perché a causa della specificità di irrorazione di ciascun ramo dell’arteria uditiva interna abbiamo segni particolari in relazione all’interessamento del singolo ramo:
- Trombosi completa dell’arteria uditiva interna: sintomatologia vertiginosa più ipoacusia severa profonda completa;
- Trombosi della cocleare comune: sintomatologia vertiginosa, ma soprattutto ipoacusia sempre completa;
- Trombosi della cocleare propria: ipoacusia localizzata soprattutto sulle frequenze gravi, perché va ad irrorare il giro apicale della coclea;
- Trombosi della cocleovestibolare: vertigini più ipoacusia neurosensoriale su frequenze medie e acute (irrora i giri basali della coclea).f
forme secondarie di ipoacusia improvvisa
In caso di danno meccanico si può avere ipoacusia improvvisa associata alla fistola perilinfatica con presenza di acufeni e turbe vertiginose (la diagnosi in questo caso è molto difficile
diagnosi ipoacusia improvvisa
La diagnosi di ipoacusia improvvisa necessita innanzitutto dell’anamnesi, che riporta un’ipoacusia monolaterale comparsa improvvisamente (a ciel sereno), spesso associata a acufeni, 1/3 dei casi a senso di vertigine e senso di fullness. Può essere o no associata a eventi scatenanti (sforzi fisici, stati influenzali, barotraumi): nella maggior parte dei casi non è associata. Bisogna indagare sulla presenza di patologie associate come patologie vascolari, diabete o dislipidemia, espressione di aumentato rischio per problemi vascolari
Vengono eseguiti (non di routine nella pratica clinica) gli esami ematochimici: nel paziente a rischio vengono richiesti profilo coagulativo, glicemia, funzionalità tiroidea. Raramente si ricerca l’ipotesi autoimmune (ANA, ENA, ANCA, FR). Sono esami infatti molto costosi e senza risultati.
esame clinico e strumentale ipoacusia improvvisa
- Otoscopia;
- otomicroscopia (per valutare danni a carico orecchio medio);
- esame audiometrico tonale per valutare la soglia;
- test impedenzometrico, può essere più o meno utile per valutare la presenza dei riflessi stapediali, e quindi valutare se è presente un danno alle vie centrali);
- potenziali evocati uditivi del tronco, che danno un’informazione sulla possibile retrococlearità della lesione. Se ci sono intervalli ampi tra onda 3 e 5 sospettiamo una patologia retrococleare (neoformazione dell’angolo pontocerebellare o del condotto uditivo interno).
- RM con mdc: quando l’ipoacusia è superiore ai 60 dB HL sui 2000-4000 Hz molto spesso l’ABR non è dirimente, non registra onde, e quindi bisogna fare direttamente RM con mdc.
morfo audiogramma ipoacusia improvvisa
- audiogrammi in salita (perdita uditiva sulle basse frequenze del campo tonale);
- audiogrammi che mostrano un plateau con interesse equo di tutte le frequenze (deficit pantonale);
- audiogrammi in discesa (perdita uditiva prevalentemente sulle alte frequenze).
diagnosi differenziale ipoacusia improvvisa
La diagnosi differenziale si pone soprattutto con patologie tumorali (neurinomi del nervo acustico o meningiomi all’angolo pontocerebellare), patologie traumatiche, patologie centrali (neurologiche), ma anche patologie infiammatorie (Herpes zoster oticus, parotite, rosolia…), patologie autoimmuni e patologie vascolari.
Nel percorso diagnostico non bisogna tralasciare nessuna indagine che orienti verso la retrococlearità
TERAPIA IPOACUSIA IMPROVVISA
Una volta eseguita la diagnosi, essendo nella maggior parte dei casi una forma di cui non si conosce la causa, solitamente la terapia deve cercare di ricoprire più tipi di ipotesi. È quindi una terapia abbastanza ricca e, soprattutto, deve essere tempestiva, perché è dato provato che prima si interviene nel trattamento dell’ipoacusia improvvisa e prima si può avere il recupero. Se si interviene entro 48-72 ore aumentano le % di guarigione dall’ipoacusia, mentre se si aspetta troppo non si ha risoluzione o miglioramento del quadro.
PROTOCOLLO TERAPEUTICO IPOACUSIA IMPROVVISA
Il protocollo terapeutico è vario, ne sono stati stilati tanti sulla base delle varie esperienze. Si basa soprattutto sull’uso di corticosteroidi nel sospetto di una forma infiammatoria, accanto ai quali si usano vasodilatatori, emoregolatori, antiaggreganti, cardioaspirina, sulodexide (farmaco di parete simile all’eparina), farmaci antivirali, farmaci neurotrofici che riducono lo stress ossidativo ai danni del nervo acustico. La chirurgia è indicata solo in caso di fistola perilinfatica. In alcuni casi, se in 10 giorni non si ha miglioramento con la terapia farmacologica si può provare con la terapia iperbarica per migliorare l’ossigenazione dell’orecchio interno (mai grandi successi).