Lupus érythémateux disseminé Flashcards

1
Q

Lupus érythémateux disseminé

A

pus érythémateux disséminé (LED) = lupus érythémateux systémique
• Maladie chronique auto-immune = secondaire à une activation du système immunitaire contre les antigènes du soi.
• Affection polysystémique = atteint plusieurs organes :
• Expression pluriviscérale
• Grande variété de symptômes
• Evolution par poussées
• Touche les chiens (++), chats et chevaux et l’Homme
• Maladie rare cependant (1 chien sur 4000)

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2
Q

Facteurs prédisposants

A

• Prédisposition génétique
• Facteurs environnementaux
• Agents infectieux
• Hormones sexuelles
• Âge
• Prédispositions raciales

=> Pourraient expliquer la diversité des symptômes et de la sévérité de l’affection selon les individus

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3
Q

Prédisposition génétique

A

Cas familiaux : lignées
→association avec des allèles du CMH

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4
Q

Facteurs environnementaux

A

UV : dermatite photosensibilisée
Influence géographique : Méditerranée++
Médicaments : syndromes lupus-like
• Avec l’hydralazine chez le chien (vasodilatateur lors d’insuffisance cardiaque)
• Avec le propylthiouracile chez le chat (anti-thyroïdien)
Aliments chez l’Homme (persil, céleri…)

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5
Q

autres facteurs prédisposants

A

Agents infectieux : lien probable entre lupus et rétrovirus
Hormones sexuelles : rôle protecteur des hormones mâles ?
→Chez l’Homme, 9 patients lupiques sur 10 sont des femmes
→Chien ??
Âge : jeunes adultes à partir de 2 ans (âge médian de 5 ans)
Races prédisposées : Berger Allemand, Caniche, Chien de berger belge, Lévrier Afghan, Boxer, Shetland, Colley, Beagle, Border Collie, Setter Irlandais…

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6
Q

Pathogénie

A

Maladie à dépôt d’immun complexes (IC) : Dysfonctionnement du SI
• Excès d’apoptose (origine génétique ou suite à expo aux UV par exemple), les corps
apoptotiques s’accumulent
• Suractivation des cellules dendritiques et macrophages→cytokines
• Activation des LB et LT : peuvent s’attaquer directement aux cellules
• Production d’autoanticorps, notamment des anticorps antinucléaires (AAN) dirigés contre des constituants du noyau : ADN, histones, nucléosomes et contre les érythrocytes
• Formation d’immun complexes (IC) qui ne sont pas éliminés
• Dépôt des IC et accumulation :
- Articulations
- Reins
- Epiderme

➔Inflammation
➔Destruction de cellules

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7
Q

Manifestations cliniques chez le chien

A

• Evolution chronique avec :
❖apparition/disparition des symptômes ❖symptômes qui se succèdent

• Symptômes :
➢Articulaires
➢Cutanés
➢Rénaux
➢Hématologiques
=> Lieux de dépôt des immuns complexes

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8
Q

Manifestations articulaires

A

• Polyarthrite symétrique, non déformante, non érosive
• Articulations atteintes : carpe, grasset, tarse, métatarse, coude, hanche…
• Boiterie migratoire : passe d’un membre à l’autre
• Gonflement périarticulaire
• Liquide articulaire inflammatoire
• Cause : dépôt d’IC dans les synovies

=> Chez le chien, le motif de consultation le + fréquent est la boiterie en cas de lupus

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9
Q

Manifestations cutanées

A

• Parfois lésions uniquement cutanées (appelé autrefois lupus discoïde)
• Lésions cutanées = ulcères, érosions, squames, érythème, alopécie, croûtes
• Localisations préférentielles : face (truffe) et oreille, puis extension aux extrémités distales

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10
Q

Mise en évidence manifestations cutanées

A

L’immunofluorescence permet de mettre en évidence le dépôt d’IgG à la jonction dermo- épidermique

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11
Q

Manifestations rénales

A

• Glomérulonéphrite par dépôt d’IC
• Insuffisance rénale
• Evolution vers syndrome néphrotique (fuite de protéines) : protéinurie, hypoalbuminémie

—> Mise en évidence par fluorescence anti Ig

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12
Q

Manifestations hématologiques

A

• Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
• Thrombopénie→hémorragies diverses, purpura
• Leucopénie

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13
Q

Autres manifestations cliniques

A

• Hyperthermie
• Abattement +++

• Lymphadénomégalie
• Splénomégalie
=> Impliqués dans élimination des IC

• Polymyosites (associées aux polyarthrites)
• Péricardites
• Atteintes du SNC

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14
Q

bilan manifestations cliniques

A

:)

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15
Q

Manifestations cliniques chez le chat

A

• Tableau clinique assez proche du chien, mais atteinte très rare chez le chat
• Abattement, léthargie : signe d’appel le plus souvent
• AHAI
• Problèmes cutanés
• Néphrite
• Problèmes articulaires souvent subcliniques

Mais moins important

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16
Q

Manifestations cliniques chez le cheval

A

Lupus chez le cheval : atteintes surtout cutanées et généralisées

17
Q

Diagnostic de laboratoire

A

Dosage des anticorps ou facteurs antinucléaires (AAN ou FAN)
• par immunofluorescence indirecte (IFI) : très sensible, peu spécifique : utilisé
comme test de dépistage
• par ELISA : plus spécifique, moins sensible

• Test de Coombs : détection des anticorps anti-érythrocytes (AHMI)

• NFS : anémie, leucopénie, thrombopénie

• Biochimie rénale et analyse urinaire : protéinurie

• Biopsies cutanées, rénales : immunofluorescence, histologie

• Electrophorèse des protéines sériques : hypergammaglobulinémie polyclonale

18
Q

Electrophorèse des protéines sériques

A

Séparation des protéines dans un champ électrique en fonction de la taille et de la charge

En cas de lupus : léger pic en beta et pic polyclonal en gamma

19
Q

Démarche diagnostique

A

➢Clinique : facteurs de risque (race, âge), historique, symptômes (articulations atteintes)
➢Analyse paraclinique :
✓Radiographie (articulations)
✓Biopsies (peau, reins…)
✓Biochimie rénale
✓NFS (Numération formule sanguine)
➢Immunologie : titrage des anticorps antinucléaires

20
Q

• LED certain :

A

Association impérative :
➢ Anticorps anti nucléaire à titre significatif
➢ 2 symptômes majeurs ou 1 symptôme majeur et plusieurs symptômes mineurs

21
Q

• LED probable : 2 cas de figures

A

• AAN à titre significatif
➢< 2 symptômes majeurs ou < 1 symptôme majeur et plusieurs symptômes mineurs

OU

➢AAN à titre non significatif
➢2 symptômes majeurs ou 1 symptôme majeur et plusieurs symptômes mineurs

95 % des chiens lupiques ont des AAN à un titre significatif

22
Q

Quel diagnostic de laboratoire est indispensable pour confirmer le LED ?

A

dosage des anticorps anti nucléaires

23
Q

Pronostic

A

• Sans atteinte rénale grave : variable
• Sans traitement : pas de rémission clinique supérieure à 3 ans (aggravation avec le temps)

• Avec atteinte rénale grave : sombre
→La mort est en général consécutive aux dysfonctionnements rénaux.

24
Q

Traitement

A

• Corticoïdes à doses immunosuppressives :
• Prednisone/Prednisolone 2 mg/kg/j, traitement long et à haute dose
• Immunosuppresseurs (pour réduire les doses d’AIS)
• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Traitements spécifiques : de l’insuffisance rénale…
• Prévention : limitation de l’exposition aux UV

25
Q

espèces touchées

A

chien chat cheval homme

26
Q

signes cliniques retrouvés lupus

A

trouble hématologique : anémie thrombopénie lymphopénie
atteinte rénale
arthrites non érosives
splenomegalie
lymphadenomegalie
signes cutanés

27
Q

la présence d’anticorps anti-nucléaires est elle spécifique au LED

A

Non : vieux chiens peuvent développer ce type d’anticorps

28
Q

Dans certains cas, le LED se limite à des symptômes cutanés

A

Vrai = lupus discoïde