Déficit immunitaire Flashcards
Déficit immunitaire
absence totale ou partielle d’une des fonctions du système immunitaire, à l’origine d’infections plus sévères, persistantes et qui récidivent plus fréquemment qu’en temps normal
Classification en fonction de l’origine :
• Déficits primaires (origine génétique)
• Déficits secondaires ou acquis
• Colostraux
• Non colostraux
I. Aspects cliniques
Signes cliniques d’orientation : peu spécifiques
• Infections : bactériennes»_space; parasitaires»_space; virales
• Nature des germes isolés : germes non pathogènes habituellement ou opportunistes
• Infections chroniques, sévères, récidivantes et persistantes
• Inefficacité des traitements anti-infectieux
• Types d’infections : pyodermites, otites, infections respiratoires, digestives, ostéo-articulaires, ombilicales…
• Signes généraux : anorexie, léthargie, hyperthermie
• Infections post-vaccinales (après un vaccin vivant atténué)
• Age d’apparition des infections : dès la naissance (15 j à 1 mois)
I. Aspects cliniques
• Associations fréquentes des signes cliniques suivants
• Infections respiratoires : amygdalite, pharyngite, bronchopneumonie
• Infections digestives : stomatites, gastroentérites, diarrhées chroniques
• Infections cutanées répétées : pododermatites, pyodermites
• Infections ostéo-articulaires : ostéomyélite chronique, arthrites suppurées
• Lymphadénopathie
• Hépato-splénomégalie
• Thrombocytopénie et eczéma
• Troubles de la croissance ou de la pilosité (alopécie) (lignées nude)
• Albinisme…
I. Aspects cliniques
• Chien
➢Infections cutanées
→Pyodermites, pododermatites
➢Abcès ganglionnaires
➢Muqueuses oculaires et respiratoires →Conjonctivites, rhinites, sinusites…
➢Infections digestives
→ Diarrhées
➢Appareil respiratoire profond
→Pneumonie, bronchopneumonie
Symptômes majeurs en fonction des espèces animales :
• Chien :
- Infections cutanées > muqueuses oculaires et respiratoires > digestives > respiratoires profondes
• Chat :
- Infections digestives > urinaires > cutanées > respiratoires
• Cheval :
- Infections respiratoires > articulaires
• Bovin
- Infections digestives (GENN) > respiratoires (BPIE) > polyarthrites, omphalophlébites
I. Aspects cliniques
•
Chat :
➢Infections digestives
→Stomatites, gingivites, glossites, pharyngites
➢Infections urinaires
→ Cystites
➢Infections cutanées
→Pyodermites, abcès
➢Infections respiratoires
II. Etiologie
• Classification en fonction de l’étiologie :
A. Déficits primaires (origine génétique)→rares
B. Déficits secondaires ou acquis
• Colostraux
• Non colostraux
A. Déficits immunitaires primaires ou primitifs
➢ Trouble génétique généralement héréditaire (mutations au niveau de certains gènes)
➢ D’ordinaire présent à la naissance, se manifeste en général chez les jeunes
➢ Apparait seul ou fait partie d’un syndrome (alopécie, troubles auto-immuns)
A. Déficits immunitaires primaires ou primitifs
Classification en fonction du composant du système immunitaire atteint :
• Immunité innée :
- Cellules phagocytaires
- Système du complément
• Immunité adaptative :
- Lymphocytes B (LB) : immunité humorale (environ 50 % des cas)
- Lymphocytes T (LT) : immunité cellulaire
- LB et LT : déficit combiné de l’immunité humorale et cellulaire
• Composant pathologique du système immunitaire : absent, en quantité diminuée, anormal ou dysfonctionnel.
1) Atteinte des cellules phagocytaires
Anomalie de Pelger-Huët chez le chien
• Absence de segmentation en lobe des noyaux des
granulocytes : neutrophiles « immatures »
• Races prédisposées : Pur-Sang Arabe, Berger Australien, Berger Allemand, Border Collie, Cocker…
➢ Individus homozygotes : non viables
➢ Individus hétérozygotes : viables, aucun symptôme
Atteinte des cellules phagocytaires
Déficit d’adhésion leucocytaire (LAD)
• Décrit chez le chien, le chat et le bovin (Holstein)
• Mutation au niveau de la β2-intégrine de surface des leucocytes (CD18)
→Défaut de migration, d’adhésion et de fonctionnement des leucocytes, en particulier les neutrophiles
➢ Immunodéficience→susceptibilité accrue aux infections : diarrhées, affections respiratoires, lésions buccales et cutanées
➢ Mortalité dans la première année
Atteinte des cellules phagocytaires
Syndrome de Chediak Higashi
• Décrit chez les chats (Persans bleu smoke), les bovins (Herford), les visons, les orques…
• Défaut d’expression du gène lyst (lysosome trafficking regulator)→lysosomes non fonctionnels, formation de granules géants
• Défaut de cytotoxicité des lymphocyte T CD8+ et cellules NK
➢ Albinisme partiel, photophobisme, iris pâles (défaut d’accumulation de pigments de mélanine au sein des lysosomes)
➢ Prédisposition aux saignements (défaut de fonctionnement des plaquettes)
➢ Bon pronostic si les chats restent à l’intérieur
1) Atteinte des cellules phagocytaires
Hématopoïèse cyclique du colley gris
• Perturbation du transport de protéines transmembranaires vers les lysosomes (en particulier l’élastase des neutrophiles)
→Pancytopénie cyclique pendant environ 3 jours, tous les 12 jours : fluctuation des cellules sanguines, en particulier des neutrophiles
➢ Pigmentation cutanée diluée : poils gris argentés et nez gris
➢ Lésions oculaires
➢ Neutropénie sévère : sensibilité aux infections bactériennes
et fongiques
➢ Hémorragies (défaut d’hémostase car les plaquettes sont
touchées également)
➢ Retard de croissance
➢ Pronostic sombre : mortalité précoce (< 3 ans)
2) Atteinte du système du complément
Déficience en complément C3
Délétion d’une cytosine dans le gène C3 chez l’épagneul breton→production d’anticorps en partie déficiente
Transmission autosomique récessive
➢ Infections récurrentes
➢ Manifestations auto-immunes (glomérulonéphrites) ➢ Pronostic sombre : infections multiples finissant par
être fatales
3) Déficience de l’immunité humorale
• Déficit en Ac→prédisposition aux infections bactériennes
Déficit immunitaire commun variable du cheval
Présence de LB épuisés : production moindre d’Ac (IgM, IgG et IgA)
➢ Hypogammaglobulinémie
➢ Lymphopénie
➢ Infections récidivantes (pneumonie, septicémie,
méningite, péritonite…) : symptômes essentiellement chez les adultes
➢ Pronostic défavorable
3) Déficience de l’immunité humorale
• Déficit en Ac→prédisposition aux infections bactériennes
Absence de LB→aucun Ac
➢Immunodéficience→sensibilité accrue aux infections
➢ Apparition entre 2 et 6 mois
➢ Incurable : décès en 3 à 6 mois
3) Déficience de l’immunité humorale
Hypogammaglobulinémie transitoire
• Chiens samoyède et spitz
• Disparition des Ac maternels avant que le SI du jeune ne soit mature
➢ Affections cutanées et respiratoires
➢ Régression spontanée autour de 6 mois
Déficience de l’immunité humorale
Déficit sélectif en IgM
Apparition des symptômes chez les jeunes chevaux entre 2 et 8 mois
➢ Sensibilité accrue aux infections
➢ Pronostic mauvais : issue fatale avant 8 mois en général
3) Déficience de l’immunité humorale
déficit en IgA
Décrit chez Shar Pei, Berger Allemand, Beagle
➢ Entérites, sinusites, otites, pneumonies chroniques
➢ Atteintes dermatologiques récidivantes
➢ Pronostic variable, au-delà de 18 mois, la compétence du SI peut s’améliorer
4) Déficience de l’immunité cellulaire
Syndrome de nudité et mortalité précoce du Sacré de Birmanie :
• Similaire aux souris nude
• Mutation sur le facteur de transcription FOXN1 :
✓Rôle primordial dans le développement thymique et lymphocytaire dès le stade embryonnaire ✓Exprimé dans kératinocytes, follicules pileux…
➢ Atrophie du thymus→déficit immunitaire sévère ➢ Hypotrichose
➢ Mortalité précoce
4) Déficience de l’immunité cellulaire
Acrodermatite létale
• Bull Terrier :
physiopathologie en cours d’élucidation
➢ Symptômes généraux (retard de croissance, troubles cardiaques) ➢ Multiples infections systémiques
➢ Symptômes cutanés (érythème, croûtes)
➢ Déformation des griffes
➢ Mortalité précoce avant 2 ans
• Bovins:
déficience héréditaire en zinc→déficit immunitaire
➢ Diarrhée chronique
➢ Lésions cutanées qui se surinfectent ➢ Mortalité précoce
Déficit combiné de l’immunité humorale et cellulaire
Déficit immunitaire combiné sévère (DICS ou SCID)
→Déficit immunitaire profond affectant l’immunité adaptative, cellulaire et humorale
• Forme liée à l’X chez le chien (Basset Hound et Welsh Corgi) :
→Touche le gène codant le récepteur de l’IL-2, l’IL-4, l’IL-7, l’IL-9, l’IL-15 et l’IL-21→défaut total ou partiel de ces cytokines
➢ Mutation sur le chromosome X : seuls les mâles sont malades
➢ Retard de croissance
➢ Infections récidivantes (pyodermites, otites, pneumonies, entérites)
➢ NL non palpables
➢ Pronostic sombre : mortalité précoce fréquente, les survivants
souffrent de nombreuses infections
Déficit combiné de l’immunité humorale et cellulaire
Déficit immunitaire combiné sévère (DICS ou SCID)
Forme autosomique récessive :
Forme autosomique récessive :
→Défaut de réparation de l’ADN : mutation sur gène PRKDC (code pour la sous-unité catalytique de
la protéine kinase dépendante de l’ADN) impliquée dans : →la réparation des cassures doubles brins de l’ADN
→la recombinaison V(D)J nécessaire au remaniement des gènes codant les immunoglobulines et le récepteur à l’antigène des LT et LB
→Absence de LT associé à un taux normal ou faible de LB, mais qui ne peuvent produire des Ac en l’absence de LT
→Protection les premiers mois grâce aux anticorps maternels
chiens : Jack Russell Terrier :
➢ Infections récurrentes
➢ Retard de croissance
➢ Pronostic sombre : mort du chiot entre 3 et 4
mois
Chevaux : Pur-sang Arabe :
➢ Pronostic sombre : mort dans les 3 à 6 mois suite aux complications (respiratoires ++ : bronchopneumonie, entérites, omphalophlébites)
