Les troubles de l’hémostase et leurs diagnostics Flashcards
Généralités troubles de l’hémostase
• Défaut de fonctionnement du système hémostatique
=> hémorragies
=> thromboses
• Héréditaires ou acquis
• Assez peu fréquents en médecine vétérinaire
• Probablement sous diagnostiqués
• Le plus souvent acquis
• Conséquences importantes
Evaluation biologique de l’hémostase primaire
• Saignements spontanés ou excessifs
• Temps de coagulation dans leurs IR
• Numération plaquettaire
Dans l’intervalle de référence
• Temps de saignement capillaire
MALADIE DE VON WILLEBRAND
** Trouble de l’hémostase primaire héréditaire :**
• Assez commun
• Chien, cheval, bovins
• Caractère dominant à pénétrance incomplète (type 1) ou récessif (type 2 et 3)
Facteur de von Willebrand :
• Synthétisé et stockés dans les cellules endothéliales
• Présent dans le sous-endothélium
• Circule lié au facteur VIII
• Polymères de poids moléculaire variable
• Haut poids moléculaire sont plus efficaces
• Facteur de von Willebrand
• Permet
• L’adhésion des plaquettes au sous endothélium
• Adhésion des plaquettes entre elles
schéma maladie de bon willebrand
• Trois types de maladie de von Willebrand
TYPE 1
• Diminution de tous les types de facteurs de von Willebrand : <50% concentration des chiens sains
• Concentration en facteur de von Willebrand variable
• Races de chiens atteintes : Pinscher, Welsh Corgi
• Possible lien avec hypothyroïdie
• Peu de signes cliniques : Asymptomatiques, Saignements exagérés en cas de trauma ou chirurgie
• Trois types de maladie de von Willebrand
• Type2
• Diminution ou absence des polymères de haut poids moléculaire
• Concentration en facteur de von Willebrand variable
• Races de chiens atteintes : Pointer, Drathaar
• Signes cliniques : Saignements spontanés, Risque vital si non contrôlés
• Trois types de maladie de von Willebrand
• Type3
• Absence de facteur de von Willebrand
• Possible diminution de la concentration en facteur VIII
• Races de chiens atteintes : Scottish terrier, Shetland, Kooikerhondje
• Signes cliniques : Saignements spontanés parfois à bas bruits, Risque vital si non contrôlés
• Aspects cliniques
• Contexte clinique
• Race
• Age
• Antécédents d’hémorragies
• Signes cliniques
• Pétéchies
• Épistaxis
• Méléna
• Saignements excessifs lors de blessures cutanées ou d’opération chirurgicale
• Etc.
• Diagnostic
• Numération plaquettaire dans l’intervalle de référence
• Augmentation du temps de saignement capillaire
• Temps de coagulation plasmatique
• Temps de Quick: normal
• Temps de céphaline activée: normal à augmenté (type 3)
• Diminution de la quantité ou de la qualité des facteurs de von Willebrand
• Evaluation quantitative et qualitative du fvW
• Test génétique
• En fonction de la race
AUTRES TROUBLES
Hémostase primaire: thrombocytopathies
• Thrombasthénie de Glanzmann
• Syndrome de Ehlers-Danlos
• Déficit en kidlin 3
• Maladie de Chédiak-Higashi
Signes cliniques
• Tendance aux saignements
Diagnostic biologique
• Numération plaquettaire dans l’intervalle de référence
• Temps de coagulation normaux
• Tests de la fonction
• Temps de saignement
TROUBLES HÉRÉDITAIRES DE L’HÉMOSTASE SECONDAIRE HÉMOPHILIE A
Coagulopathie la plus fréquente
• Déficit en facteur VIII de la coagulation IX
• Chien, chat, cheval
• Nombreuses races
• Caractère lié au sexe (chromosome X), récessif
—> Femelles porteuses
—> Expression clinique chez les mâles
Facteur VIII de la coagulation
• Facteur de la voie intrinsèque
• Complexe tenase
HÉMOPHILIE A
• Aspects cliniques
• Contexte clinique
• Commémoratifs d’hémorragies spontanées ou saignements excessifs
• Signes cliniques
• Hémorragies spontanées ou suite à un trauma
• Hématomes
• Hémarthroses
• Saignements gingivaux
HÉMOPHILIE A
• Diagnostic biologique
• Temps de Quick et temps de thrombine normaux
• Temps de céphaline activée augmenté
• Dosage du facteur VIII
• Femelles porteuses: 50-70% de la concentration normale
• Chiens mâles atteints: Hémophilie légère (6-20%) à sévère (1-2%)
HÉMOPHILIE B
Coagulopathie fréquente
• Déficit en facteur IX
• Plus rare de l’hémophilie A
• Chiens, chats
• Mêmes caractéristiques que l’hémophilie A
Diagnostic biologique
• Temps de Quick et temps de thrombine normaux
• Temps de céphaline activée augmenté
• Dosage du facteur IX
• Femelles porteuses: 50% de la concentration normale
• Chiens mâles atteints: <1%
Diagnostic génétique
• Disponibles dans certaines races seulement
Troubles héréditaires de l’hémostase secondaire
HYPOFIBRINOGÉNÉMIE
Coagulopathie rare
• Chiens
• Saint Bernard
• Bichon
• Colley
• Etc.
Aspects cliniques
• Saignements variables
Diagnostic biologique
• Temps de Quick, de céphaline activée et de thrombine augmentés
• Hypofibrinogénémie
• PDF, D-Di, antithrombine normaux
Troubles héréditaires de l’hémostase secondaire
AUTRES TROUBLES
Hémostase secondaire
• Déficit en facteurs
• II, VII, X, XI, XII, XIII, prékallicréine
Aspects cliniques
• Saignements variables
Diagnostic biologique
• Temps de coagulation
• Dosage des facteurs de la coagulation
• Viscoélastographie
• Test génétiques parfois
TROUBLES ACQUIS DE L’HÉMOSTASE PRIMAIRE
Secondaires à des affections
• Peu documentés en médecine vétérinaire
• Augmentation ou diminution de l’activité plaquettaire
- :
• Hyperglobulinémies infectieuses ou néoplasiques
• Infections virales
• Virus de la leucose féline
• Virus de la diarrhée bovine virale
• Urémie
• Coagulation intravasculaire disséminée
• Insuffisance hépatique
• Déficit en taurine chez le chat
+ :
• Insuffisance cardiaque
• Syndrome néphrotique
• Diabète sucré
Origine médicamenteuse
• Aspirine
• Clopidogrel
• Anti-inflammatoires non-stéroïdiens
• Réaction idiosyncrasiques
• Pénicilline
• Antihistaminiques
• Etc.
Aspects clinique: saignements spontanés ou exagérés
** Diagnostic basé sur les commémoratifs, autres examens biologiques**
Troubles acquis de l’hémostase secondaire
INTOXICATION AUX ANTIVITAMINES K
• Coagulopathie fréquente :
• Ingestion de dérivés coumariniques
• Pas de recyclage de la vitamine K
• Facteurs II, VII, IX X inactifs
= « protéines induites par l’absence de vitamine K »
INTOXICATION AUX ANTIVITAMINES K
• Aspects cliniques
• 3-4 jours après ingestion
• Saignements
• Hématurie
• Diarrhée hémorragique
• Épanchement cavitaire
• Hyphéma
• Signes cliniques inhabituels
• Toux
• Masse
• Etc.
INTOXICATION AUX ANTIVITAMINES K
• Diagnostic biologique
• Temps de quick incoagulable
• Temps de céphaline activée incoagulable
• Temps de thrombine normal
• Fibrinogène normal
• Effondrement des facteurs II, VII, IX X
• Détection des « protéines induites par l’absence de vitamine K »
INSUFFISANCE HÉPATIQUE
Pathogénie
• Diminution de la synthèse hépatique
• Insuffisance hépatique aiguë massive
• Facteur VII diminue avant les autres
• Insuffisance hépatique modérée ou chronique
• Tous les facteurs sont diminués
• Causes d’insuffisance hépatique
• Shunt porto-systémique
• Lipidose hépatique
• Cholangiohépatite chronique
• Etc.
INSUFFISANCE HÉPATIQUE
• Aspects cliniques
• Selon la cause d’insuffisance hépatique
• Retard de croissance
• Ictère
• Etc.
INSUFFISANCE HÉPATIQUE
• Diagnostic biologique
• Augmentation du temps de Quick
• Augmentation du temps de céphaline activée
• Augmentation du temps de thrombine
• Hypoalbuminémie, hypourémie, hypocholestérolémie
• Acides biliaires, ammonium
COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Physiopathologie
• Toujours secondaire
• Inflammation majeure
• Néoplasme
• Anémie hémolytique à médiation immune
• Coup de chaleur
• Etc.
• Activation anormale et systémique du système hémostatique
• Inhibition ou consommation des facteurs antithrombotiques
• Consommation des facteurs de la coagulation et des plaquettes • Activation de la fibrinolyse
coagulopathie de consommation compensée (cachée, difficile à percevoir, chances de la contrecarrer)
•Activation de la coagulation
•Activation des plaquettes et leucocytes
•Activation de la thrombine limitée par les inhibiteurs de la coagulation
coagulopathie de consommation décompensée (n’arrive plus à vivre normalement, très visible, ne survit quasiment jamais)
•Autoamplification de l’inflammation et de la coagulation
•Consommation des inhibiteurs de la coagulation
•Consommation des plaquettes et des facteurs de la coagulation
=> Thromboses et hémorragies
COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Clinique
• Signes cliniques liés à la cause
• Défaillance multiorganique
• Syndrome hémorragique quand décompensée
COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Diagnostic
schéma :)
COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Diagnostic: coagulopathie de consommation compensée
• Identification de la cause (néoplasme, anémie hémolytique, etc)
• Identification de tendances sur 24-48h
• Détérioration des résultats biologiques
• Augmentation des D-Dimères ou des produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène
• Diminution de l’antithrombine
• Détérioration des fonctions organiques
• Azotémie
• Cytolyse hépatique
• Hyperlactatémie
=> Diagnostic difficile
COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Diagnostic: coagulopathie de consommation décompensée
• ± Identification de la cause (néoplasme, anémie hémolytique, etc)
• 2 ou 3 résultats biologiques anormaux parmi
• Thrombocytopénie —> Hémostase primaire
• Augmentation des temps de coagulation —> Hémostase secondaire
• Hypofibrinogénémie —> Fibrinolyse
• Augmentation des PDF ou D-Di —> Fibrinolyse
• Diminution de l’antithrombine plasmatique —> Système anticoagulant
MALADIES THROMBOEMBOLIQUES
• Pathogénie
• Déséquilibre hémostatique
• Hypercoagulabilité
• Perte rénale ou digestive d’antithrombine
• Hypercorticisme
• Inflammation, sepsis
• Anémies hémolytiques
• Lésions endothéliales
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Dirofilariose
• Néoplasmes
• Stase sanguine
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Cardiomyopathie dilatée
MALADIES THROMBOEMBOLIQUES
• Clinique
• En lien avec l’affection sous-jacente
• Apparition brutale de signes cliniques d’embolie
• Pulmonaire: dyspnée, cyanose, choc cardiogénique
• Aortique
• Boiterie, parésie, paralysie, douleur abdominale, troubles neurologiques
• Douleur
• Membres froids
• Absence de pouls
• Pâleur ou cyanose
MALADIES THROMBOEMBOLIQUES
• Diagnostic
• En lien avec l’affection sous-jacente
• Examen d’imagerie (radiographie, échographie, doppler)
• Diagnostic biologique
• Diminution de l’antithrombine
• Thrombocytopénie
• En lien avec l’affection sous-jacente
• Protéinurie, hypoalbuminémie et hypercholestérolémie
• Troubles hydroélectrolytiques
• Cytolyse musculaire
• Hyperthyroïdie
• Etc.
