Les troubles de l’hémostase et leurs diagnostics

Question 1

Généralités troubles de l’hémostase

Answer 1

• Défaut de fonctionnement du système hémostatique
=> hémorragies
=> thromboses
• Héréditaires ou acquis
• Assez peu fréquents en médecine vétérinaire
• Probablement sous diagnostiqués
• Le plus souvent acquis
• Conséquences importantes

Question 2

Evaluation biologique de l’hémostase primaire

Answer 2

• Saignements spontanés ou excessifs
• Temps de coagulation dans leurs IR
• Numération plaquettaire
Dans l’intervalle de référence
• Temps de saignement capillaire

Question 3

MALADIE DE VON WILLEBRAND

Answer 3

** Trouble de l’hémostase primaire héréditaire :**
• Assez commun
• Chien, cheval, bovins
• Caractère dominant à pénétrance incomplète (type 1) ou récessif (type 2 et 3)

Facteur de von Willebrand :
• Synthétisé et stockés dans les cellules endothéliales
• Présent dans le sous-endothélium
• Circule lié au facteur VIII
• Polymères de poids moléculaire variable
• Haut poids moléculaire sont plus efficaces

Question 4

• Facteur de von Willebrand
• Permet

Answer 4

• L’adhésion des plaquettes au sous endothélium
• Adhésion des plaquettes entre elles

Question 5

schéma maladie de bon willebrand

Question 6

• Trois types de maladie de von Willebrand
TYPE 1

Answer 6

• Diminution de tous les types de facteurs de von Willebrand : <50% concentration des chiens sains
• Concentration en facteur de von Willebrand variable
• Races de chiens atteintes : Pinscher, Welsh Corgi
• Possible lien avec hypothyroïdie
• Peu de signes cliniques : Asymptomatiques, Saignements exagérés en cas de trauma ou chirurgie

Question 7

• Trois types de maladie de von Willebrand
• Type2

Answer 7

• Diminution ou absence des polymères de haut poids moléculaire
• Concentration en facteur de von Willebrand variable
• Races de chiens atteintes : Pointer, Drathaar
• Signes cliniques : Saignements spontanés, Risque vital si non contrôlés

Question 8

• Trois types de maladie de von Willebrand
• Type3

Answer 8

• Absence de facteur de von Willebrand
• Possible diminution de la concentration en facteur VIII
• Races de chiens atteintes : Scottish terrier, Shetland, Kooikerhondje
• Signes cliniques : Saignements spontanés parfois à bas bruits, Risque vital si non contrôlés

Question 9

• Aspects cliniques

Answer 9

• Contexte clinique
• Race
• Age
• Antécédents d’hémorragies

• Signes cliniques
• Pétéchies
• Épistaxis
• Méléna
• Saignements excessifs lors de blessures cutanées ou d’opération chirurgicale
• Etc.

Question 10

• Diagnostic

Answer 10

• Numération plaquettaire dans l’intervalle de référence
• Augmentation du temps de saignement capillaire
• Temps de coagulation plasmatique
• Temps de Quick: normal
• Temps de céphaline activée: normal à augmenté (type 3)
• Diminution de la quantité ou de la qualité des facteurs de von Willebrand
• Evaluation quantitative et qualitative du fvW
• Test génétique
• En fonction de la race

Question 11

AUTRES TROUBLES

Hémostase primaire: thrombocytopathies

Answer 11

• Thrombasthénie de Glanzmann
• Syndrome de Ehlers-Danlos
• Déficit en kidlin 3
• Maladie de Chédiak-Higashi

Signes cliniques
• Tendance aux saignements

Diagnostic biologique
• Numération plaquettaire dans l’intervalle de référence
• Temps de coagulation normaux
• Tests de la fonction
• Temps de saignement

Question 12

TROUBLES HÉRÉDITAIRES DE L’HÉMOSTASE SECONDAIRE HÉMOPHILIE A

Answer 12

Coagulopathie la plus fréquente
• Déficit en facteur VIII de la coagulation IX
• Chien, chat, cheval
• Nombreuses races
• Caractère lié au sexe (chromosome X), récessif
—> Femelles porteuses
—> Expression clinique chez les mâles

Facteur VIII de la coagulation
• Facteur de la voie intrinsèque
• Complexe tenase

Question 13

HÉMOPHILIE A
• Aspects cliniques

Answer 13

• Contexte clinique
• Commémoratifs d’hémorragies spontanées ou saignements excessifs

• Signes cliniques
• Hémorragies spontanées ou suite à un trauma
• Hématomes
• Hémarthroses
• Saignements gingivaux

Question 14

HÉMOPHILIE A
• Diagnostic biologique

Answer 14

• Temps de Quick et temps de thrombine normaux
• Temps de céphaline activée augmenté
• Dosage du facteur VIII
• Femelles porteuses: 50-70% de la concentration normale
• Chiens mâles atteints: Hémophilie légère (6-20%) à sévère (1-2%)

Question 15

HÉMOPHILIE B

Answer 15

Coagulopathie fréquente
• Déficit en facteur IX
• Plus rare de l’hémophilie A
• Chiens, chats
• Mêmes caractéristiques que l’hémophilie A

Diagnostic biologique
• Temps de Quick et temps de thrombine normaux
• Temps de céphaline activée augmenté
• Dosage du facteur IX
• Femelles porteuses: 50% de la concentration normale
• Chiens mâles atteints: <1%

Diagnostic génétique
• Disponibles dans certaines races seulement

Question 16

Troubles héréditaires de l’hémostase secondaire
HYPOFIBRINOGÉNÉMIE

Answer 16

Coagulopathie rare
• Chiens
• Saint Bernard
• Bichon
• Colley
• Etc.

Aspects cliniques
• Saignements variables

Diagnostic biologique
• Temps de Quick, de céphaline activée et de thrombine augmentés
• Hypofibrinogénémie
• PDF, D-Di, antithrombine normaux

Question 17

Troubles héréditaires de l’hémostase secondaire
AUTRES TROUBLES

Answer 17

Hémostase secondaire
• Déficit en facteurs
• II, VII, X, XI, XII, XIII, prékallicréine

Aspects cliniques
• Saignements variables

Diagnostic biologique
• Temps de coagulation
• Dosage des facteurs de la coagulation
• Viscoélastographie
• Test génétiques parfois

Question 18

TROUBLES ACQUIS DE L’HÉMOSTASE PRIMAIRE

Answer 18

Secondaires à des affections
• Peu documentés en médecine vétérinaire
• Augmentation ou diminution de l’activité plaquettaire
- :
• Hyperglobulinémies infectieuses ou néoplasiques
• Infections virales
• Virus de la leucose féline
• Virus de la diarrhée bovine virale
• Urémie
• Coagulation intravasculaire disséminée
• Insuffisance hépatique
• Déficit en taurine chez le chat
+ :
• Insuffisance cardiaque
• Syndrome néphrotique
• Diabète sucré

Origine médicamenteuse
• Aspirine
• Clopidogrel
• Anti-inflammatoires non-stéroïdiens
• Réaction idiosyncrasiques
• Pénicilline
• Antihistaminiques
• Etc.

Aspects clinique: saignements spontanés ou exagérés
** Diagnostic basé sur les commémoratifs, autres examens biologiques**

Question 19

Troubles acquis de l’hémostase secondaire
INTOXICATION AUX ANTIVITAMINES K

Answer 19

• Coagulopathie fréquente :
• Ingestion de dérivés coumariniques
• Pas de recyclage de la vitamine K
• Facteurs II, VII, IX X inactifs
= « protéines induites par l’absence de vitamine K »

Question 20

INTOXICATION AUX ANTIVITAMINES K
• Aspects cliniques

Answer 20

• 3-4 jours après ingestion
• Saignements
• Hématurie
• Diarrhée hémorragique
• Épanchement cavitaire
• Hyphéma

• Signes cliniques inhabituels
• Toux
• Masse
• Etc.

Question 21

INTOXICATION AUX ANTIVITAMINES K
• Diagnostic biologique

Answer 21

• Temps de quick incoagulable
• Temps de céphaline activée incoagulable
• Temps de thrombine normal
• Fibrinogène normal
• Effondrement des facteurs II, VII, IX X
• Détection des « protéines induites par l’absence de vitamine K »

Question 22

INSUFFISANCE HÉPATIQUE

Answer 22

Pathogénie
• Diminution de la synthèse hépatique
• Insuffisance hépatique aiguë massive
• Facteur VII diminue avant les autres
• Insuffisance hépatique modérée ou chronique
• Tous les facteurs sont diminués
• Causes d’insuffisance hépatique
• Shunt porto-systémique
• Lipidose hépatique
• Cholangiohépatite chronique
• Etc.

Question 23

INSUFFISANCE HÉPATIQUE
• Aspects cliniques

Answer 23

• Selon la cause d’insuffisance hépatique
• Retard de croissance
• Ictère
• Etc.

Question 24

INSUFFISANCE HÉPATIQUE
• Diagnostic biologique

Answer 24

• Augmentation du temps de Quick
• Augmentation du temps de céphaline activée
• Augmentation du temps de thrombine
• Hypoalbuminémie, hypourémie, hypocholestérolémie
• Acides biliaires, ammonium

Question 25

COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Physiopathologie

Answer 25

• Toujours secondaire
• Inflammation majeure
• Néoplasme
• Anémie hémolytique à médiation immune
• Coup de chaleur
• Etc.

• Activation anormale et systémique du système hémostatique
• Inhibition ou consommation des facteurs antithrombotiques
• Consommation des facteurs de la coagulation et des plaquettes • Activation de la fibrinolyse

Question 26

coagulopathie de consommation compensée (cachée, difficile à percevoir, chances de la contrecarrer)

Answer 26

•Activation de la coagulation
•Activation des plaquettes et leucocytes
•Activation de la thrombine limitée par les inhibiteurs de la coagulation

Question 27

coagulopathie de consommation décompensée (n’arrive plus à vivre normalement, très visible, ne survit quasiment jamais)

Answer 27

•Autoamplification de l’inflammation et de la coagulation
•Consommation des inhibiteurs de la coagulation
•Consommation des plaquettes et des facteurs de la coagulation

=> Thromboses et hémorragies

Question 28

COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Clinique

Answer 28

• Signes cliniques liés à la cause
• Défaillance multiorganique
• Syndrome hémorragique quand décompensée

Question 29

COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Diagnostic
schéma :)

Question 30

COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Diagnostic: coagulopathie de consommation compensée

Answer 30

• Identification de la cause (néoplasme, anémie hémolytique, etc)
• Identification de tendances sur 24-48h
• Détérioration des résultats biologiques
• Augmentation des D-Dimères ou des produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène
• Diminution de l’antithrombine
• Détérioration des fonctions organiques
• Azotémie
• Cytolyse hépatique
• Hyperlactatémie
=> Diagnostic difficile

Question 31

COAGULOPATHIE DE CONSOMMATION
• Diagnostic: coagulopathie de consommation décompensée

Answer 31

• ± Identification de la cause (néoplasme, anémie hémolytique, etc)
• 2 ou 3 résultats biologiques anormaux parmi
• Thrombocytopénie —> Hémostase primaire
• Augmentation des temps de coagulation —> Hémostase secondaire
• Hypofibrinogénémie —> Fibrinolyse
• Augmentation des PDF ou D-Di —> Fibrinolyse
• Diminution de l’antithrombine plasmatique —> Système anticoagulant

Question 32

MALADIES THROMBOEMBOLIQUES
• Pathogénie

Answer 32

• Déséquilibre hémostatique
• Hypercoagulabilité
• Perte rénale ou digestive d’antithrombine
• Hypercorticisme
• Inflammation, sepsis
• Anémies hémolytiques
• Lésions endothéliales
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Dirofilariose
• Néoplasmes
• Stase sanguine
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Cardiomyopathie dilatée

Question 33

MALADIES THROMBOEMBOLIQUES
• Clinique

Answer 33

• En lien avec l’affection sous-jacente
• Apparition brutale de signes cliniques d’embolie
• Pulmonaire: dyspnée, cyanose, choc cardiogénique
• Aortique
• Boiterie, parésie, paralysie, douleur abdominale, troubles neurologiques
• Douleur
• Membres froids
• Absence de pouls
• Pâleur ou cyanose

Question 34

MALADIES THROMBOEMBOLIQUES
• Diagnostic

Answer 34

• En lien avec l’affection sous-jacente
• Examen d’imagerie (radiographie, échographie, doppler)
• Diagnostic biologique
• Diminution de l’antithrombine
• Thrombocytopénie
• En lien avec l’affection sous-jacente
• Protéinurie, hypoalbuminémie et hypercholestérolémie
• Troubles hydroélectrolytiques
• Cytolyse musculaire
• Hyperthyroïdie
• Etc.