Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico?
É uma doença autoimune que aflinge múltiplos órgãos, com presença de grande quantidade de autoaticorpos antinucleares (ANAs) e na qual a lesão é causada principalmente pela deposição de imunocomplexos e ligação de anticorpos a varias células e tecidos próprios.
Qual é a prevalência de gênero?
9 mulheres para 1 homem em idade fértil e 2m para 1h em idades periféricas.
Quais são os principais critérios para a classificação de LES?
Erupção malar, erupção discoide, fotossensibilidade, úlceras orais, artrite, serosite, distúrbio renal, neurológico e/ou imunológico e presença de anticorpo antinuclear.
Os ANAs afetam quentipos de antígenos nucleares?
Antígenos nucleares, antígenos em histonas, antígenos em proteínas não-histonas ligadas ao RNA e antígenos nucleolares.
Qual é o principal método de identificação da LES?
Imunofluorescência indireta.
A presença de quais anticorpos é diagnóstico de LES?
Anticorpos contra o DNA de fita dupla e antígeno Smith (Sm).
Que anticorpos além dos ANAs são comuns a LES?
Contra células sanguíneas e contra proteínas ligadas a fosfolipídeos (p.ex. os de membrana).
Quais são os principais fatores genéticos associados com a LES?
Presença de familiares de primeiro grau com a doença, gêmio monozigótico com LES, falhas nos genes envolvidos na produção de proteínas do sistema complemento, da sinalização linfocitária e das respostas ao interferon e anomalias nos lócus HLA (associados com produção de anticorpos contra o DNA de fita dupla e antígeno Smith).
Quais são os principais fatores imunológicos associados com a LES
Falha na autotolerância nos Linfócitos B, Th autoimunes que escapam da tolerância, ocupação do TLR pelo DNA/RNA nucleares presentes nos imunocomplexos (ativam Linf B), altos níveis de INF-1 (indicam possível mimetismo de ác. nucleicos próprios com correlatos microbianos).
Quais são os principais fatores ambientais associados com a LES
Gênero, exposição a UV e medicamentos.
Resuma o modelo para a patogenia do LES.
Fatores ambientais (como UV) levam a apoptose de células, liberando antígenos nucleares próprios que, ao serem encontrados por linfócitos autoimunes que escaparam do mecanismo de tolerância, ativam-nos, desencadeando resposta imune. Complexos ag-ac resultados desta resposta se ligam a receptores Fc das células B e das células dendríticas, assim como a receptores TLRs, estimulando e ativando (respectivamente) tais células, provocando a produção (por parte das APCs) de interferons e outras citocinas que potencializam ainda mais a resposta imunológica, levando a mais apoptose (ciclo).
Quais são os mecanismos de lesão tecidual presentes no LES?
Lesões sistêmicas causadas por deposição de imunocomplexos (hipersensibilidade tipo III), autoanticorpos para hemácias, leucócitos e plaquetas (levando a opsonização destas e a produção de células LE), síndrome do anticorpo antifosfolipídico secundária e possíveis interações com antígenos próprios do SNC (anticorpos atravessando a barreira).
Como se dá o critério diagnóstico de Lúpus na APS?
4 critérios (SLICC 2012) sendo ao menos 1 critério clínico e 1 critério laboratorial. Exceto em comprovação de nefrite + 1 critério laboratorial, sendo os 2 suficientes para o diagnóstico.
Quais são as principais doenças infecciosas a serem descartadas frente a uma suspeita de lúpus.
Dengue (plaquetopenia), sífilis (presença de anticorpo antifosfolipídico contra beta2-glicoproteína), leptospirose, chikungunya e hanseníase.
Quais são os principais exames laboratoriais para a detecção de LES?
Identificação de fator antinúcleo (FAN), ou anticorpos antinúcleo (ANA), exame de urina (EAS - Elementos Anormais do Sedimento), creatinina e Proteína C Reativa (PCR). Também podem ser efetuados as imunofluorescências indiretas para os outros autoanticorpos.