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MMD1108 - Pneumo > LM 9 - thrombose et coagulation (hématologie) > Flashcards

LM 9 - thrombose et coagulation (hématologie) Flashcards

1
Q

Nomme les 5 étapes de l’hémostase.

A
  1. Phase vasculaire
  2. Phase plaquettaire
  3. Phase de coagulation
  4. Rétraction du caillot
  5. Destruction du caillot
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Q

Décrit la phase vasculaire.

A
  1. Ouverture du vaisseau (ouch!)
  2. Endothéline libérée par le vaisseau
  3. Vasoconstriction réflexe

(autres mécanismes en cause pour la vasocontriction)

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3
Q

Décrit les étapes de la mégakaryopoièse.
en partant de la cellule souche pluripotente

A
  1. Cellule souche pluripotente
  2. Cellule souche hématopoiétique multipotente
  3. Cellule progénitrice myéloide
  4. Mégakaryocytes
  5. Plaquette
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4
Q

Temps de survie et de production des plaquettes?

A
  • Survie 7-10 J
  • Production 7-10 J
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5
Q

Par quoi est régulé la production de plaquettes?

A

TPO

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6
Q

Localisation de la production de TPO?

A

Foie

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7
Q

Décrit comment la TPO est régulée (augmentation vs diminution)

A

Augmentation: Stimulation de la production relative lorsque les plaquettes désialylées (vieilles) sont en augmentation (détecté par le foie)

Diminution: Élimination de la TPO lorsqu’elle se lie aux plaquettes en circulation (récepteur cMPL sur les plaquettes) (Expliqu: s’il y a beaucoup de plaquettes, la TPO sera lié aux plaquettes, moins en circulation et donc stimulera moins la production de la mégacaryopoïèse)

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8
Q

Fonction des plaquettes?

A

Hémostase

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9
Q

Nomme les structures importantes de la plaquette et leur rôle/contenu.

A
  • Granule alpha : facteurs de croissance, PF4, facteur vW, facteur V partiellement activé
  • Granule dense : ADP, ATP, Ca2+, sérotonine (activent entre autres les autres plaquettes)
  • GP IIb-IIIa : lie fibrinogène
  • GP Ib-V-IX : lie facteur VonWillebrand
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10
Q

Quelle est l’action des AINS (ex. aspirine) dans la coagulation ?

A

Les AINS peuvent influencer la coagulation principalement par leur action sur la COX-1, réduisant ainsi l’agrégation plaquettaire due à une moindre production de thromboxane A2 (COX-1 produit la thromboxane dans les plaquettes qui elle est relâchée pour encourager l’aggrégation) (phase plaquetaite)

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11
Q

Quelle est l’action du clopdoigel dans la coagulation ?

A

Bloque le récepteur de l’ADP sur les plaquettes ce qui inhibe l’agrégation plaquettaire (phase plaquettaire)

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12
Q

Quelle est l’action de l’abciximab dans la coagulation ?

A

Bloque le récepteur IIb-IIIa sur les plaquettes ce inhibe la liaison du fibrinogène et donc de l’agrégation plaquettaire (phase plaquettaire)

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13
Q

Décrit l’adhésion et l’aggrégation plaquettaire.

A
  1. Blessure = collagène et facteur VW libéré
  2. Adhésion de la plaquette au VW via IIB-V-IX
    (libération de molécules qui attirent les autres plaquettes)
  3. Adhésion de d’autres plaquettes via le fibrinogène qui se lie au récepteur IIB-II3A sur les plaquettes
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14
Q

Explique + décrit les symptômes d’un problème d’hémostase primaire.

A

L’hémostase primaire concerne la formation d’un bouchon plaquettaire au site de la blessure vasculaire.
* Vasoconstriction
* Adhésion plaquettaire
* Activation plaquettaire
* Agrégation plaquettaire

Symptômes:
* Saignement mucocutanés : ecchymoses, épistaxis, gingivorragie, saignements digestifs, hématurie, saignements utérins anormaux.
* Saignements opératoires plus que la normale, immédiats

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15
Q

Explique + décrit les symptômes d’un problème de l’hémostase secondaire.

A

L’hémostase secondaire implique la formation d’un caillot de sang stable grâce à la cascade de coagulation, qui convertit le fibrinogène en fibrine :
* Activation de la cascade de coagulation
* Formation de thrombine
* Formation de fibrine
* Rétraction du caillot

Symptômes :
* Saignements généralement plus sévères
* Présence d’hémorragies intracrâniens, hémarthroses, hématomes intra musculaires (et autres)
* Saignements opératoires qui généralement requièrent une correction importante

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16
Q

Si il y a présence de saignement retardés, quel problème de la coagulation est présent?

A

Problème de fibrinolyse (non vu en profondeur)

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17
Q

Décrit la synthèse du facteur Von Willebrand.

A
  • Synthèse par les cellules endothéliales (un peu par les mégakaryocytes)
  • Stockage dans les corps de Weibel-Palade (dans le corps de golgi dans les cellules et libération lors de dommage tissulaire)
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18
Q

Nomme le deux rôles du facteur Von Willebrand.

A
  • Agglutination plaquettaire via récepteur Gp1b/V/IX
  • Chaperon du facteur VIII, le protégeant de la dégradation et augmentant sa demi-vie (2h vs 8-12h)
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19
Q

Décrit la maladie de Von Willebrand.

A

La maladie de von Willebrand (VWD) est caractérisée par un défaut quantitatif ou qualitatif du facteur de von Willebrand (FVW). Ce défaut limite la capacité des plaquettes à adhérer au collagène sous-endothélial, ce qui est crucial pour l’hémostase primaire, entraînant ainsi un saignement prolongé. De plus, le déficit en FVW peut également réduire les niveaux circulants du facteur VIII, compromettant ainsi la cascade de coagulation lors de l’hémostase secondaire et aggravant les problèmes de saignement.

  • Fréquent (1:1000 maladie, valeurs abaissées jusqu’à 1%)
  • FvW plus bas chez les patient de groupe sanguin O
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20
Q

Quels test on fait pour détecter la maladie de VW?

A
  • On mesure la quantité de protéine et la fonction (activité), qui devraient être proportionnelle en temps normal (proportion avec le ratio).
  • Facteur VIII devrait aussi être proportionnel (1-2 x le niveau Ag)
  • Autres tests: Mutimères, agglutination plaquettaire (RIPA), tests génétiques
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21
Q

Décrit la maladie de VW de type 1.

A

Déficit quantitatif partiel en FvW

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22
Q

Décrit la maladie de VW de type 2A.

A

Le VWF ne fonctionne pas correctement pour former les multimères de grande taille nécessaires à une adhésion normale des plaquettes. Il y a donc une perte des multimères de grande taille, et les plaquettes ne s’agrègent pas correctement.

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23
Q

Décrit la maladie de VW de type 2B.

A

Le VWF a une affinité excessive pour les plaquettes, ce qui conduit à une élimination prématurée des plaquettes et du VWF, causant une thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes).

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24
Q

Décrit la maladie de VW de type 2M.

A

Le VWF est altéré dans sa capacité à se lier aux plaquettes, malgré des multimères de taille normale.

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25
Q

Décrit la maladie de VW de type 2N.

A

Le VWF ne parvient pas à stabiliser le facteur VIII, ce qui entraîne des niveaux réduits de facteur VIII (similaire à l’hémophilie A).

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26
Q

Décrit la maladie de VW de type 3.

A

Déficit complet en FvW

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27
Q

Est-ce qu’on peut traiter des hémophilie A et B?

A

Oui

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28
Q
  • Facteur von Willebrand Antigène : 0,24 UI/mL (N=>0,50 UI/mL)
  • Facteur von Willebrand Activité : 0,19 UI/mL (N=>0,50 UI/mL)
  • Ratio activité/antigène: 0,79 (N>0,7)
  • Facteur VIII: 0,38 UI/mL (N=>0,50 UI/mL)

Dx?

A

Maladie de von Willebrand de type I

29
Q

Quelle phase de l’hémostase est un problème dans les déficit de l’hémostase secondaire?

A

Phase de coagulation

30
Q

Décrit les protéines de coagulation.

A
  • Protéines inactives jusqu’au moment de leur activation (Zymogènes)
  • L’activation provoque un changement structurel ou un changement de conformation spatiale lui permettant de jouer son rôle d’enzyme.
31
Q

Décrit l’hémophilie A.

A
  • Déficit en facteur 8
  • Transmission lié à l’X
  • 1/2 ont un déficit sévère
  • Fréquente
32
Q

Décrit l’hémophilie B.

A
  • Déficit en facteur 9
  • Transmission lié l’X
  • 1/3 ont un déficit sévère
33
Q

De quoi dépend le degré d’hémorragie dans l’hémophilie?

A

De la quantité résiduelle du facteur

34
Q

Sévérité de l’hémophilie si le niveau du facteur est à 0,05-0,40 UI/mL?

A

Légère

35
Q

Sévérité de l’hémophilie si le niveau du facteur est à 0,01-0,05 UI/mL?

A

Modéré

36
Q

Sévérité de l’hémophilie si le niveau du facteur est à moins de 0,01 UI/mL?

A

Sévère

37
Q

Décrit les principes de traitements de l’hémophilie.

A
  • Sur demande pour les patients légers-modérés
  • Prophylaxie pour les sévères et parfois modérés
  • On peut utiliser le DDAVP pour les légers (relâche des stocks endothéliaux emmagasinés dans les corps de Weibel-Palade)
38
Q

Décrit la pathway intrinsèque de la coagulation.

A
  1. Kallikrein transforme 12 → 12a
  2. 12a transforme 11 → 11a
  3. 11a transforme 9 → 9a
  4. 9a transforme 10 → 10a
  5. 10 a transforme 5 → 5a
  6. 5a transforme prothrombine → thrombine
  7. Thrombine transforme fibrinogène → fibrine
39
Q

Décrit la pathway extrinsèque de la coagulation.

A
  1. FT(III) transforme 7 → 7a
  2. 7a + FT transforme X → Xa
  3. Xa transforme prothrombine → thrombine (IIa)
  4. Thrombine transforme fibrinogène → fibrine (Ia)
40
Q

Est-ce qu’on prend le plasma ou le sérum pour nos tests de coagulation? Pourquoi?

A

Plasma
car il contient encore les facteurs de coagulation

41
Q

Quelle cascade teste de temps de prothrombine (PT)?

A

Extrinsèque
(FT)

Truc : extérieur (extrinsèque) on joue au Tennis (PT)

42
Q

Comment calcule-t-on le PT?

A

Cascade reproduite en laboratoire par l’ajout de FT et de calcium au plasma

43
Q

Que calcule le temps de céphaline active (PTT)?

A

La voie intrinsèque
(facteur 5-10-2-fibrinogène)

Truc : intérieur (intrinsèque) on joue au Tennis de Table (PTT)

44
Q

Comment est calculé le PTT?

A

Reproduite en laboratoire par l’ajout de Ca++ et d’un activateur au plasma

45
Q

Si mélange 1:1 et aucune correction, quelle est la nature du problème?

A

Inhibiteur

46
Q

Si mélange 1:1 et correction, quelle est la nature du problème?

A

Déficit en facteur de coagulation

47
Q

Quelles substances sont hyper importantes dans la coagulation in vivo?
Et quelle pathway?

A
  • Phospholipides et Ca → permet de concentrer les facteurs 2-7-9-10
  • Cacade extrinsèque (FT)
48
Q

Effet de la thrombine?

A
  • Activation du fibrinogène
  • Activation du fXIII
  • Activation rétrograde des facteurs V, VIII, XI
  • Activation des plaquettes via les récepteurs PAR
  • Sur l’endothélium normal via la
    thrombomoduline: activation de la protéine C
49
Q

Nomme et décrit les 3 phases de la cascade physiologique.

A
  1. Initiation (FT (III) + VII –> X –> Thrombine (II) : voie extrinsèque)
  2. Amplification (Thrombine amplifie la voie intrinsèque)
  3. Propagation (Formation de la fibrine et déposition de fibrine sur le caillot)
50
Q

Pourquoi le foie est-il important dans la coagulation?

A
  • Produit tout les facteurs de coagulation
  • Produit la protéine C et S
  • Produit l’antithrombine
  • Produit le plasminogène, anti-plasmine
  • Élimine la tPA (agent fibronylise ?)
51
Q

Localisation dans le foie de la production du facteur 8? (valeur de ce facteur vs les autres dans une cirrhose)

A

Cellules endothéliales sinusoïdales hépatiques et endothéliales autres.

Donc normal ou élevé dans le cas d’une cirrhose vs les autres qui seront diminués.

**tous les autres facteurs sont produits par les hépatocytes.

52
Q

Comment active-t-on la vitamine K?

A

Réduction par VKOR et quinone réductase

53
Q

Effet de la vitamine K active dans la coagulation ?

A

Elle est cofacteur de la γ-carboxylation des facteurs 2, 7, 9, 10 de même que pour les protéines C et S.

54
Q

Quel est l’effet de la warfarine (coumadin) ?

A

Anticoagulant:
* Inhibe la vitamine K active
donc par conséquent:
* Inhibe les facteurs de coagulation
* Inhibe la protéine C et S (anticoagulants naturels)

Inhibe les enzymes qui activent la vitamine K (quinone réductase et VKOR) qui elle est un cofacteur important dans la cascade de coagulation (2, 7, 9, 10).

55
Q

Pourquoi l’allongement de la PT en cirrhose ne corrèle pas avec une augmentation de saignement?

A
  • Équilibre entre la perte de protéine coagulante et la perte de protéine anticoagulante.
56
Q

Nomme les 2 grandes catégorie des inhibiteurs de l’hémostase.

A
  • Antithrombine
  • Complexe protéine C activée et protéine S (cofacteur)
57
Q

Par quoi est amplifiée l’antithrombine (médicament)?

A

Héparine (anticoagulant administré en clinique)

58
Q

Effet de l’antithrombine dans la coagulation ?

A

Inhibition thrombine(2), 9-10-11-12

59
Q

Effet du complexe protéine C activée et protéine S?

A

Clivage enzymatique des facteurs Va/VIIIa

60
Q

Décrit l’activation du complexe C/S.

A
  1. Thrombine se lie sur la thrombomoduline du tissu sain
  2. Activation de la protéine C
  3. C activée se lie à la protéine S

(le complexe inhibe les facteurs V et VIII)

61
Q

Décrit ce qu’est une thrombophilie + nomme 5 type de thrombophilies héréditaires.

A

Les thrombophilies héréditaires sont des anomalies génétiques qui prédisposent les individus à une formation excessive de caillots sanguins (surtout dans les veines).

  • Facteur V Leiden : Une mutation qui rend le facteur V résistant à la dégradation par la protéine C activée, augmentant ainsi le risque de thrombose.
  • Mutation du gène de la prothrombine : Cette mutation augmente les niveaux de prothrombine (précurseur de thrombine), favorisant ainsi la formation de caillots.
  • Déficit en antithrombine
  • Déficit en protéine C
  • Déficit en protéine S
    Ces protéines sont des anticoagulants naturels, et leur déficit entraîne une coagulation excessive.
62
Q

Est-ce que les patients ayant une thrombophilies héréditaires sont tous traité de la même façon.
Pourquoi?

A

Oui, car le risque absolu de la personne moyenne demeure faible

63
Q

Le risque d’une thrombose lié à une thrombophilie héréditaire est plus grande dans les veines ou les artères?

A

Veines

Justification:
* Débit sanguin lent : Les veines ont un débit sanguin plus lent que les artères, ce qui favorise la stase veineuse, l’un des principaux facteurs de risque pour la formation de caillots.
* Implicated coagulation factors : Les thrombophilies héréditaires influencent principalement les facteurs de coagulation, qui sont plus actifs dans les veines que dans les artères où le rôle des plaquettes est dominant.
* Facteurs de coagulation : Les thrombophilies touchent des aspects spécifiques de la cascade de coagulation, ce qui affecte principalement la formation de thrombus dans les veines, où cette cascade est plus sollicitée.

64
Q

Effet de l’anticoagulant lupidique?

A

Inhibe le phospholipides (effet protecteur dans la coagulation in vivo)

65
Q

Décrit un bilan de syndrome anti-phospholipide +.

A
  • Anti β2-glycoprotéine IgG fortement positif
  • Anti-Cardiolipine IgG fortement positif
  • Anti-coagulant lupique confirmé
66
Q

Pourquoi le coumadin est-il prothrombotique au début?

A

Car il inhibe les protéines C (entre autre choses) qui a la plus courte demie-vie. La protéine C est une anti-coagulant naturel.

67
Q

Décrit la destruction du caillot.

A
  • Fait par la plasmine
  • Produit de dégradation: D-dimère (mesurable dans le sang)
68
Q

Décrit le caillot rouge.

A
  • Globules rouges « coincés » dans un treillis de fibrine
  • Caractéristique des thromboses veineuses
69
Q

Décrit le caillot blanc.

A
  • Déposition de plaquettes sur une lésion vasculaire avec haute pression
  • Caractéristique des thromboses artérielles (sang passe trop vite pour que les globules rouges adhèrent)

MMD1108 - Pneumo (21 decks)

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