Linfomas cutáneos Flashcards
¿Qué son los linfomas cutáneos?
Son neoplasias malignas originadas en linfocitos T o B con manifestaciones iniciales en la piel, sin afectación extracutánea al momento del diagnóstico. Constituyen el 75% de los linfomas primarios cutáneos y son mayoritariamente de células T
¿Cuáles son los linfomas cutáneos más frecuentes?
Micosis fungoide: Representa casi el 50% de los casos.
Síndrome de Sézary: Forma leucémica eritrodérmica.
Linfomas B cutáneos: Incluyen el linfoma de células grandes CD30+ y el linfoma de zona marginal
¿Qué es la micosis fungoide y cómo se presenta?
Es un linfoma de células T de bajo grado con un curso lento que puede durar décadas. Afecta principalmente a adultos mayores (50-70 años) y tiene las siguientes fases:
Fase eccematosa o macular: Máculas eritematosas similares a eccema.
Fase de placas: Lesiones infiltradas, eritematosas.
Fase tumoral: Nódulos exofíticos que pueden ulcerarse.
Fase eritrodérmica: Eritema difuso con linfadenopatías
¿Qué hallazgos histológicos caracterizan la micosis fungoide?
Epidermotropismo sin espongiosis, microabscesos de Pautrier (acúmulo de linfocitos atípicos en epidermis), y células T CD4+ con núcleo cerebriforme
¿Cómo se define el síndrome de Sézary?
Es una variante agresiva de linfoma cutáneo T con las siguientes características:
Eritrodermia.
Linfadenopatías.
≥1,000 células de Sézary por µL en sangre periférica (linfocitos T atípicos)
¿Qué diferencia al síndrome de Sézary de la fase eritrodérmica de la micosis fungoide?
En el síndrome de Sézary no hay antecedentes de otras fases previas (eccematosa o tumoral) y se presenta una forma leucémica desde el inicio
¿Qué características tienen los linfomas cutáneos B?
Son menos frecuentes que los linfomas T.
Incluyen subtipos como el linfoma de células grandes CD30+ (nódulos solitarios en cabeza y cuello) y linfoma de la zona marginal (pápulas o placas en extremidades)
¿Qué criterios se requieren para diagnosticar linfomas cutáneos?
Clínicos: Parches o placas persistentes, lesiones no fotoexpuestas.
Histopatológicos: Infiltrado linfoide superficial con epidermotropismo.
Biología molecular: Rearreglo clonal del TCR.
Inmunopatología: Discordancia entre marcadores
¿Cuál es el tratamiento de los linfomas cutáneos en estadios iniciales?
Corticoides tópicos.
Mostaza nitrogenada.
Terapias de luz (PUVA, UVB).
Inhibidores de calcineurina tópicos
¿Cómo se manejan los linfomas cutáneos avanzados?
Radioterapia (baño de electrones).
Inmunoterapia (interferón α, bexaroteno).
Poliquimioterapia o fotoféresis extracorpórea en casos refractarios
¿Qué son los linfomas cutáneos?
Son procesos linfoproliferativos malignos originados en linfocitos T o B con manifestación inicial en la piel, sin componente extracutáneo al momento del diagnóstico. Representan el 75% de los linfomas cutáneos primarios y suelen ser linfomas T
¿Cuáles son los tipos principales de linfomas cutáneos?
Linfomas de células T: Incluyen la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
Linfomas de células B: Producen lesiones nodulares o tumorales monomorfas, menos frecuentes que los de células T
¿Qué es la micosis fungoide y cómo se presenta clínicamente?
Es el linfoma cutáneo más frecuente y de bajo grado de malignidad. Su evolución puede durar décadas. Clínicamente presenta cuatro fases:
Fase eccematosa o macular: Máculas eritematosas crónicas en zonas “cubiertas” del cuerpo.
Fase de placas: Placas infiltradas con epidermotropismo de linfocitos atípicos.
Fase tumoral: Nódulos exofíticos que pueden ulcerarse.
Fase eritrodérmica: Eritrodermia difusa con células aberrantes en sangre
¿Qué hallazgos histológicos caracterizan a la micosis fungoide?
Epidermotropismo de linfocitos T atípicos con núcleo cerebriforme.
Microabscesos de Pautrier (cúmulos intraepidérmicos de linfocitos T)
¿Cómo se trata la micosis fungoide según su estadio?
Estadios iniciales: Terapias dirigidas a la piel como corticoides tópicos, PUVA, UVB o bexaroteno tópico.
Enfermedad avanzada: Radioterapia, inmunoterapia (interferón α), fotoféresis extracorpórea o quimioterapia sistémica
