Enfermedades ampollosas autoinmunitarias

Question 1

¿Qué son las enfermedades ampollosas autoinmunitarias?

Answer 1

Son un grupo de enfermedades dermatológicas causadas por autoanticuerpos dirigidos contra componentes de la epidermis o la unión dermoepidérmica. Generan ampollas en la piel y/o mucosas y se clasifican según la localización de las ampollas: intraepidérmicas (pénfigo) y subepidérmicas (penfigoides, dermatitis herpetiforme)​

Question 2

¿Cuáles son los tipos de pénfigo y cómo se diferencian?

Answer 2

Pénfigo vulgar:
Localización: Ampolla intraepidérmica suprabasal.
Clínica: Ampollas flácidas y erosiones en mucosas y piel; signo de Nikolsky positivo.
Antígenos: Desmogleína 3 (mucoso) y desmogleína 1 y 3 (mucocutáneo).
Pénfigo foliáceo:
Localización: Ampolla intraepidérmica subcórnea.
Clínica: Ampollas superficiales en áreas seborreicas, con mínima afectación mucosa.
Pénfigo paraneoplásico:
Asociado a neoplasias hematológicas (linfomas, timomas).
Clínica: Ampollas y erosiones en mucosas severas y extensas​

Question 3

Pénfigo vulgar:

Answer 3

Localización: Ampolla intraepidérmica suprabasal.
Clínica: Ampollas flácidas y erosiones en mucosas y piel; signo de Nikolsky positivo.
Antígenos: Desmogleína 3 (mucoso) y desmogleína 1 y 3 (mucocutáneo).

Question 4

Pénfigo foliáceo:

Answer 4

Localización: Ampolla intraepidérmica subcórnea.
Clínica: Ampollas superficiales en áreas seborreicas, con mínima afectación mucosa.

Question 5

Pénfigo paraneoplásico:

Answer 5

Asociado a neoplasias hematológicas (linfomas, timomas).
Clínica: Ampollas y erosiones en mucosas severas y extensas​

Question 6

¿Qué características clínicas presenta el penfigoide ampolloso?

Answer 6

Afecta principalmente a ancianos.
Clínica: Ampollas tensas sobre base urticariforme, pruriginosas, en tronco y extremidades.
Histología: Ampollas subepidérmicas con infiltrado eosinofílico.
Signo de Nikolsky negativo​

Question 7

¿Qué lo diferencia del pénfigo vulgar?

Answer 7

En el pénfigo vulgar las ampollas son flácidas y la localización es intraepidérmica, mientras que en el penfigoide las ampollas son tensas y subepidérmicas​

Question 8

¿Qué es la dermatitis herpetiforme y con qué está asociada?

Answer 8

Enfermedad autoinmunitaria caracterizada por vesículas muy pruriginosas en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos).
Asociada a enteropatía por gluten en el 90% de los casos.
Antígeno involucrado: Transglutaminasa epidérmica.
Tratamiento: Dieta sin gluten y dapsona​

Question 9

¿Qué es la epidermólisis ampollosa adquirida?

Answer 9

Dermatosis crónica caracterizada por ampollas subepidérmicas en zonas de roce.
Etiología: Autoanticuerpos IgG dirigidos contra el colágeno VII.
Tratamiento: Corticoides y ciclosporina, aunque la respuesta puede ser irregular​

Question 10

¿Qué pruebas son necesarias para diagnosticar enfermedades ampollosas autoinmunitarias?

Answer 10

Biopsia cutánea: Para evaluar la localización de la ampolla y el infiltrado inflamatorio.
Inmunofluorescencia directa (IFD): Para detectar depósitos de inmunoglobulinas o complemento en piel perilesional.
Inmunofluorescencia indirecta (IFI): Para detectar autoanticuerpos circulantes​

Question 11

¿Cómo se tratan las enfermedades ampollosas autoinmunitarias?

Answer 11

Pénfigos y penfigoides: Corticoides sistémicos (prednisona) y, en casos graves, inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida, o rituximab.
Dermatitis herpetiforme: Dieta sin gluten y dapsona.
Casos refractarios: Inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis​