Lesões vasculares do rim Flashcards

1-2 perguntas?

1
Q

Que condições são os protótipos da anemia hemolítica microangiopática?

A

SHU

PTT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

O que caracteriza as microangiopatias trombóticas?

A

Trombocitopenia e anemia de consumo com esquizócitos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Epidemiologia do SHU

A

Crianças

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Epidemiologia da PTT

A

Adultos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Clínica do SHU típico

A

Crianças com diarreia hemorrágica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

PTT tem maior envolvimento neurológico do que SHU?

A

Não, o envolvimento neurológico é semelhante no SHU e na PTT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Fisiopatologia da PTT

A

Anomalias ADAMTS13 (corta os múltimeros de fVW)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

O que é o Síndrome hemolítico-urémico?

A

Anemia hemolítica migroangiopática com disfunção renal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quantas variantes de SHU existem?

A

4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual a variante mais comum de SHU?

A

1 = SHU Diarreia+ ou forma E. coli enterohemorrágica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Variante 1 do SHU é causada por que agentes?

A

E. coli O157:H7 ou S. dysenteriae -> toxina Shiga ou Verotoxina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Variante 1 do SHU afecta classicamente crianças com que idade?

A

<5A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

> 80% dos SHU variante 1 são precedidos por diarreia (…)

A

Sanguinolenta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

SHu tem sintomatologia neurológica?

A

Sim (letargia, encefalopatia, convulsões, AVC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

SHU tem febre associada?

A

Não

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

SHU neuraminidase (variante 2)

A

S. pneumoniae -> neuraminidase -> (exposição atg Thomsen-Friedenreich)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

SHU atípico (variante 3)

A

desregulação congénita do complemento (++ deficiência factor H)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

SHU autoimune (variante 4)

A

Autoanticorpos contra factor H

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Azitromicina no tratamento de SHU D+ em adultos

A

Pode diminuir a duração da doença

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Plasmaférese tem efeito no SHU D+?

A

Não (tratamento de suporte)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Tratamento do SHU atípico

A

Eculizumab (anti-CD5) -> tempo de utilização desconhecido

Troca de plasma ou infusão de plasma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Pêntade da PTT

A

Mnemo: FINTA

Febre (*)
IR
sintomas Neurológicos
Trombocitopenia
Anemia

(*) SHU não tem febre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Fisiopatologia da PTT

A

Ausência ou diminuição da actividade da ADAMTS13 específica para o FvW

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

A ausência completa de ADAMTS13 por si só produz PTT?

A

Não, é preciso haver um trigger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Epidemiologia PTT
Mulheres afroamericanas com 40 anos
26
Em que % dos doentes que têm PTT por Clopidogrel vai haver diminuição ADAMTS13?
<50%
27
Subtipos PTT
1. Clássica (atc anti-ADAMTS13) 2. Hereditária (défice hereditário ADAMTS13) 3. Farmacológica (quimioterápicos, ISS, Ticlopidina, Quinina, Clopidogrel...)
28
Como é que quimioterápicos e ISS podem causar PTT?
Dano endotelial
29
Ticlopidina causa atc anti-ADAMTS13?
Sim (PTT)
30
Quinina causa PTT devido à formação de atc anti-ADAMTS13?
Não. Forma múltiplos outros atc.
31
Tratamento PTT clássica
Plasmaférese ou troca de plasma Refratários: Vincristina, Rituximab Relembrar: PTT clássica -> atc anti-ADAMTS13
32
Tratamento PTT hereditária
Infusão plasma (repleção de ADAMTS13)
33
Mortalidade PTT se não for tratada e mortalidade com tratamento
PTT não tratada: 90% tratada: 20%
34
PTT causada por fármacos que causam dano endotelial responde a plasmaférese?
Pode não responder
35
Tratamento da PTT por fármacos que levam à formação de auto-ac
Plasmaférese
36
Microangiopatia associada ao transplante de céls hematopoiéticas: ocorre quanto tempo após?
Até 100d após o transplante
37
Microangiopatia associada ao transplante de céls hematopoiéticas: incidência
8,2%
38
Mortalidade aos 3 meses da microangiopatia trombótica associada ao transplante de células hematopoiéticas
75%
39
Biópsia renal é necessária para estabelecer o diagnóstico de microangiopatia trombótica associada ao HIV?
Sim *Mecanismo (??): HIV -> apoptose células endoteliais -> trombos -> AHMA + trombocitopenia + IR
40
CMV é um factor de risco para microangiopatia trombótica associada ao HIV?
Sim
41
Que fármacos diminuem a proteinúria?
IECAs/ARAs (relaxamento arteríola eferente) Relembrar: este efeito faz com que diminuam TFG e não devem ser usados em doentes com estenose bilateral/rim único da a. renal
42
Nefropatia por radiação ocorre quanto tempo após exposição?
Pelo menos 6 meses
43
Acometimento renal é frequente na esclerodermia?
Muito frequente (52% na esclerodermia disseminada -> 20% destes por crise renal esclerodérmica)
44
Crise renal esclerodérmica é mais frequente na esclerose sistémica de atingimento (...)
Difuso
45
Manifestações de crise renal esclerodérmica são semelhantes às de...?
HTA maligna: HTA acelerada, declínio rápido fx renal, proteinúria nefrótica, retinopatia, encefalopatia, EAP, miocardite, pericardite, arritmias, AHMA (>50%), coagulopatia (rara)
46
Histologia renal na crise renal esclerodérmica
Lesão casca cebola + Necrose fibrinóide Mnemo: tanto a histologia como a apresentação da CRE são = HTA maligna
47
Anticorpos que identificam jovens em risco de crise renal esclerodérmica
Anti-U3-RNP Mnemo: "jovens que andam na universidade do Porto (UP) há 3 anos"
48
Anti-U3-RNP
Anticorpos que identificam jovens em risco de crise renal esclerodérmica
49
Anticorpos que são predictor negativo de crise renal esclerodérmica
Anti-centrómero (ACA) Mnemo: "os ACA mandam a CRE à caca"
50
Anti-centrómero: predictor positivo / negativo de crise renal esclerodérmica?
Negativo
51
Primeira linha no tratamento de crise renal esclerodérmica
IECAs > ARAs
52
Que proporção dos doentes em diálise por crise renal esclerodérmica vai recuperar função renal em 1 ano?
Metade (motivo pelo qual não se deve fazer transplante antes de 2 anos em diálise)
53
Doentes a fazer diálise por crise renal esclerodérmica só são candidatos a transplante quando?
2 anos após iniciarem diálise (porque até lá pode haver recuperação da função renal)
54
IECAs isoladamente evitam crise renal esclerodérmica?
Não
55
Trombose arterial e venosa + morbidade fetal + anticorpos antifosfolipídeo = ?
Síndrome antifosfolipídico (primária ou secundária a LES)
56
Anticorpos antifosfolipídeo
Mnemo: "ABC" 1. Anticoagulante lúpico 2. Beta2GP* 3. Cardiolipina* *dão maior risco de trombose
57
Dos anticorpos antifosfolipídeo quais os que dão maior risco de trombose?
Beta2GP Cardiolipina Mnemo: o que falta chama-se "anticoagulante" lúpico por isso dá menor risco de trombose
58
AHMA franca no Sdr antifosfolipídico
Ausente
59
Tratamento Sdr antifosfolipídico
Anticoagulação ad eternum
60
ISS e plasmaférese diminuem a trombose recorrente no sdr antifosfolipídico?
Não. São úteis apenas em episódios catastróficos.
61
Mortalidade HELPP
34%
62
HELPP acontece em que % das gravidezes?
1%
63
HELPP: mais comum em que trimestre?
3º (10% -> antes 27s 30% -> após parto)
64
Na IR secundária a HELPP existem trombos no lúmen dos capilares?
Não
65
Hematomas subcapsulares hepáticos que põem em causa a vida
HELPP
66
Grávidas com SAF têm maior risco de HELPP?
Sim
67
HELPP resolve espontaneamente após parto?
Sim
68
Hipertensao é comum na nefropatia falciforme?
Incomum
69
Como é a proteinúria na nefropatia falciforme?
Nefrótica