Lesões vasculares do rim Flashcards
1-2 perguntas?
Que condições são os protótipos da anemia hemolítica microangiopática?
SHU
PTT
O que caracteriza as microangiopatias trombóticas?
Trombocitopenia e anemia de consumo com esquizócitos
Epidemiologia do SHU
Crianças
Epidemiologia da PTT
Adultos
Clínica do SHU típico
Crianças com diarreia hemorrágica
PTT tem maior envolvimento neurológico do que SHU?
Não, o envolvimento neurológico é semelhante no SHU e na PTT
Fisiopatologia da PTT
Anomalias ADAMTS13 (corta os múltimeros de fVW)
O que é o Síndrome hemolítico-urémico?
Anemia hemolítica migroangiopática com disfunção renal
Quantas variantes de SHU existem?
4
Qual a variante mais comum de SHU?
1 = SHU Diarreia+ ou forma E. coli enterohemorrágica
Variante 1 do SHU é causada por que agentes?
E. coli O157:H7 ou S. dysenteriae -> toxina Shiga ou Verotoxina
Variante 1 do SHU afecta classicamente crianças com que idade?
<5A
> 80% dos SHU variante 1 são precedidos por diarreia (…)
Sanguinolenta
SHu tem sintomatologia neurológica?
Sim (letargia, encefalopatia, convulsões, AVC)
SHU tem febre associada?
Não
SHU neuraminidase (variante 2)
S. pneumoniae -> neuraminidase -> (exposição atg Thomsen-Friedenreich)
SHU atípico (variante 3)
desregulação congénita do complemento (++ deficiência factor H)
SHU autoimune (variante 4)
Autoanticorpos contra factor H
Azitromicina no tratamento de SHU D+ em adultos
Pode diminuir a duração da doença
Plasmaférese tem efeito no SHU D+?
Não (tratamento de suporte)
Tratamento do SHU atípico
Eculizumab (anti-CD5) -> tempo de utilização desconhecido
Troca de plasma ou infusão de plasma
Pêntade da PTT
Mnemo: FINTA
Febre (*) IR sintomas Neurológicos Trombocitopenia Anemia
(*) SHU não tem febre
Fisiopatologia da PTT
Ausência ou diminuição da actividade da ADAMTS13 específica para o FvW
A ausência completa de ADAMTS13 por si só produz PTT?
Não, é preciso haver um trigger
Epidemiologia PTT
Mulheres afroamericanas com 40 anos
Em que % dos doentes que têm PTT por Clopidogrel vai haver diminuição ADAMTS13?
<50%
Subtipos PTT
- Clássica (atc anti-ADAMTS13)
- Hereditária (défice hereditário ADAMTS13)
- Farmacológica (quimioterápicos, ISS, Ticlopidina, Quinina, Clopidogrel…)