Lesión a diferentes niveles (patología subcelular) Flashcards
Características de los organelos que los diferencían de las inclusiones
Estructura propia y constante: presenta variaciones según su actividad
Funciones definidas
Composición compleja
Funciones de las membranas biológicas
Transporte
Compartimentalización
Receptores
Inhibición por contacto
Comunicación con entre células y MEC
Emisión de pseudópodos para fagocitosis
Cómo se clasifican las alteraciones de la membrana plasmática
Trastornos funcionales
Cambios ultraestructurales te
Ejemplos de alteraciones de la membrana celular
Blebbing
En glándula tiroides: en el coloide
Síntoma más común de enfermedad celular
Causado por separación de la membrana celular del citoesqueleto
Trauma
Perforaciones: complemento
Falla de transporte intracelular: incremento de la permeabilidad de la membrana
Pérdida de fluidez de la membrana
Engrosamiento de la membrana plasmática
Alteraciones de receptores de la membrana celular
Exponer un receptor escondido (receptor FC en células endoteliales)
Sobreestimulación de un receptor por una toxina (enfermedad de Graves, miastenia Gravis)
Falta de un receptor (hipercolesterolemia familiar)
Número inadecuado de receptores
Incremento en la permeabilidad de la membrana plasmática
Lesiones potencialmente letales para las células
La membrana es maleamble y rápidamente se repara
Fosfolipasa (lecitina-lisolecitina)
Patología de las mitocondrias
Trastornos estructurales con alteraciones funcionales
Trastornos estructurales
Ejemplos de trastornos estructurales con alteraciones funcionales mitocondriales
Mitocondriopatías (MELAS, MENGI)
Fiebre mitocondrial (Sx hipermetabólico)
Ejemplos de trastornos estructurales mitocondriales
Megamitocondrias
Tumefacción
Hiperplasia
Edema
Depósitos de calcio
En las mitocondripatías hay una afección a ______________y se encuentra asociado a __________
SNC y músculo
Alteraciones bioquímicas
Frecuentemente, la disposición que tiene la membrana interna recuerda un aspecto como parking lot
Causa de megamitocondrias
Exposición a sustancias tóxicas como
Alcohol
Cuprizone
Reserpina
Hipofisectomía
Ictericia
Hepatitis viral
Desnutrición
La tumefacción mitocondrial es comúnmente observada en el daño celular de tipo
Reversible
¿Qué son los tumores oncocíticos/ oncocitomas?
Neoplasia compuestas por células con abundantes mitocondrias
¿Cómo se le llama a las células oncocíticas en tiroides?
Células de Hürthle
En el daño mitocondrial por alcohol podemos encontrar
Anomalías en la forma, pérdida de crestas y cristalización
Lesión mitocondrial por medicamentos
Emetina (pérdida de crestas con alteraciones en la matriz)
En cuanto al retículo endoplásmico rugoso, cómo se dividen las enfermedades
Por atesoramiento (deficiencia de a1 antitripsina)
Alteraciones por detoxificación
La deficiencia de a1 antitripsina se encuentra relacionada a enfermedades como
Enfisema pulmonar
Cirrosis
¿Qué le sucede al RER ante falta de nutrientes y oxígeno?
Atrofia, con disminución y desacoplamiento de ribosomas
En el retículo endoplásmico liso, la administración constante de: ________ puede causar_________
Fenobarbital, meprobamato, fenilbutazona, DDT, esteroides y 20-mitilcolantreno.
Causa hiperplasia, lo que resultará en requerimiento de mayores dosis
Los cuerpos de Mallory son característicos de alteraciones por__________ en ____________
toxicidad por alcohol
Citoesqueleto (acumulación de filamentos intermedios) (perinucleares)
Manifestaciones del Sx de cilios inmóviles
Neumonía
Bronquiectasias
Situs inversus
Infertilidad
Funciones de los lisosomas
Nutrición
Defensa contra bacterias
Destrucción de eritrocitos maduros, células muertas y plaquetas
Las enfermedades que involucran a los lisosomas se clasifican de acuerdo a
Deficiencia
Exceso
Las enfermedades lisosomales por deficiencia enzimática se clasifican de acuerdo a si afectan
Fagocitosis o actividad enzimática
Ejemplos de enfermedades en las que se ve afectada la fagocitosis por deficiencia de enzimas
Enfermedad granulomatosa crónica
Sx de Chédiak Higashi
Enfermedad granulomatosa crónica
Deficiencia de NADPH oxidasa
Mayor frecuencia de infecciones en ganglios, piel y pulmones
Célula principal: macrófagos porque los PMN no funcionan
Sx de Chédiak Higashi
La mutación en gen LYST causa defectos en tráfico vesicular
Lisosomas gigantes de PMN
No hay fusión lisosoma fagosoma
Albinismo (Sx de niños grises)
Agente cuya infección tiene el mismo efecto que el Sx de Chédiak Higashi
M. tuberculosis
En cuanto al retículo endoplásmico rugoso, cómo se dividen las enfermedades
Por atesoramiento (deficiencia de a1 antitripsina)
Alteraciones por detoxificación
La deficiencia de a1 antitripsina se encuentra relacionada a enfermedades como
Enfisema pulmonar
Cirrosis
¿Qué le sucede al RER ante falta de nutrientes y oxígeno?
Atrofia, con disminución y desacoplamiento de ribosomas
En el retículo endoplásmico liso, la administración constante de: ________ puede causar_________
Fenobarbital, meprobamato, fenilbutazona, DDT, esteroides y 20-mitilcolantreno.
Causa hiperplasia, lo que resultará en requerimiento de mayores dosis
Los cuerpos de Mallory son característicos de alteraciones por__________ en ____________
toxicidad por alcohol
Citoesqueleto (acumulación de filamentos intermedios) (perinucleares)
Manifestaciones del Sx de cilios inmóviles
Neumonía
Bronquiectasias
Situs inversus
Infertilidad
Funciones de los lisosomas
Nutrición
Defensa contra bacterias
Destrucción de eritrocitos maduros, células muertas y plaquetas
Las enfermedades que involucran a los lisosomas se clasifican de acuerdo a
Deficiencia
Exceso
Las enfermedades lisosomales por deficiencia enzimática se clasifican de acuerdo a si afectan
Fagocitosis o actividad enzimática
Ejemplos de enfermedades en las que se ve afectada la fagocitosis por deficiencia de enzimas
Enfermedad granulomatosa crónica
Sx de Chédiak Higashi
Enfermedad granulomatosa crónica
Deficiencia de NADPH oxidasa
Mayor frecuencia de infecciones en ganglios, piel y pulmones
Célula principal: macrófagos porque los PMN no funcionan
Sx de Chédiak Higashi
La mutación en gen LYST causa defectos en tráfico vesicular
Lisosomas gigantes de PMN
No hay fusión lisosoma fagosoma
Albinismo (Sx de niños grises)
Agente cuya infección tiene el mismo efecto que el Sx de Chédiak Higashi
M. tuberculosis
Enfermedad causada por mutación en el gen HEXA, con deficiencia de la enzima N acetil-B -hexosaminidasa A
Tay-Sachs
¿Qué sustancia se acumula en la enfermedad de Tay Sachs?
Gangliósidos GM1 y GM2
Enfermedad en la que se presenta una deficiencia de esfingomielinasa
Niemann-Pick
Célula que comúnmente tiene acumulación de esfingomielina en la enfermedad de Niemann Pick
Macrófagos (Células de Kuppfer)
Enfermedad en la que se presenta mutación del gen GBA1 llevando a la deficiencia de glucocerebrosidada
Gaucher
En la enfermedad de Gaucher, ¿dónde ocurre de forma predominante la acumulación de glucocerebrósidos?
Hígado
Bazo
Médula ósea
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Gaucher
Hepatomegalia
Adenomegalia
Esplenomegalia
Citopenias
Osteoporosis (afecta huesos)
Enfermedad causada por deficiencia de la enzima a1-a4 glicosidasa
De Pompe (glucogenolisis tipo II)
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Pompe (glucogenolisis II)
Cardiomegalia y hepatomegalia por acumulación de glucógeno
Enfermedad causada por deficiencia de la enzima iduronato-2-sulfatasa
Mucopolisacaridosis tipo II (Sx de Hunter)
Acumulación de glucosaminoglucanos
