L'hyperthermie maligne

Question 1

L’hyperthermie maligne est une maladie pharmacogénétique ce qui veut dire

Answer 1

Qu’elle survient chez des pts génétiquements prédisposés après exposition à un agent déclenchant

Question 2

Qu’est-ce que l’hyperthermie maligne provoque

Answer 2

Libération massive et soutenie de Ca+ par le réticulum sarcoplasmique dans les cellules des muscles squelettiques qui provoquent une contraction musculaire violentes et un emballement métabolique (hypermétabolisme)

Question 3

Qu’est-ce que l’hyperthermie provoque

Answer 3

1. Tachycardie
2. Acidose respiratoire et métabolique
3. Hypercapnie
4. Hypoxémie
5. Hyperthermie

Question 4

Qu’est-ce qui se passe dans une hyperthermie maligne

Answer 4

1. Pt prédisposé génétiquement est exposé à un agent déclencheur
2. Perturbation de l’homéostasie du Ca+ intracellulaire : libération massive et soutenu dans les cellules des muscles squelettiques de CA2+ par le réticulum sarcoplasmique via le récepteur de la Ryaodine
3. Contraction musculaire + Hypermétabolisme = Crise d’HM

Question 5

Diapo 5 et 6

Question 6

Pk se fait la contraction musculaire lors de l’HM

Answer 6

1. Libération MASSIVE et SOUTENUE de Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique
2. Capacité de réabsorption du Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique est dépassée

Question 7

Qu’est-ce qui se passe lors de la contraction musculaire lors de l’HM

Answer 7

1. Contraction musculaire soutenue
2. Consommation maximale d’ATP, donc production de chaleur +++
3. Augmentation d’O2 et production CO2 et d’acidose lactique
4. Augmentation T, donc des cellules musculaire(rhabdomyolyse)suivient à 41,5 oC

Question 8

Quelle est la composente génétique de l’HM

Answer 8

Mutation génétique au niveau principalement du gène Ryr1

Question 9

Quels sont nos agents déclencheurs

Answer 9

1. Isoflurane
2. Desflurane
3. Sévoflurane
4. Succinylcholine

Question 10

Quels sont les signe précoces de l’hypermétabolisme

Answer 10

1. Augmentation inexpliquée de la production de CO2
2. Augmentation de la consommation d’O2
3. Acidose respiratoire et métabolique
4. Cyanose et Marbrures

Question 11

Quels sont les signes précoces de la fonction musculaire

Answer 11

1. Augmentation rigidité musculaire généralisée
2. Spasme du masséter (avec Anectine)

Question 12

Diapo 11

Question 13

Sigles clinique précoces de l’augmentation du système sympathique

Answer 13

1. Tachycardie inexpliquée
2. Arythmies
3. Hypertension ou TA instable

Question 14

Sigles clinique précoces de l’hyperthermie

Answer 14

1. Augmentation rapide de la T centrale de 1-2oC aux 5 min
2. Diaphorèse

Question 15

Diapo 13

Question 16

Nommes les 6 signes cliniques tardifs de l’HM

Answer 16

1. Hyperkaliémie
2. Myoglobinurie et myoglobinémie
3. Augmentation marquée de CPK sériques
4. Douleur musculaire si pt est éveillé
5. Coagulation intravasculaire disséminée
6. Diaphorèse

Question 17

Qu’est-ce que c’est la rhadomyolyse

Answer 17

Dégradation/destruction du tissu musculaire squelettique

Question 18

Nomme les 3 traitements de l’HM

Answer 18

1. Arrêt immédiat de tout agent déclencheur
2. Administration prioritaire du Dantrolène
3. Réanimation symptomatique

Question 19

Pour le traitement 1, arrêt immédiat de tout agent déclencheur, comment on cesser l’administration de l’agent volatil

Answer 19

1. Si possible retirer le vaporisateur et changer le circuit, le ballon réservoir et l’absorbeur de CO2 ou m^me l’appareil d’anesthésie
2. Ajouter des filtres à charbon activé à l’inspi et à l’expi
3. Changer de technique d’anesthésie (anesthési totale intraveineuse)

Question 20

Pour le traitement 1, arrêt immédiat de tout agent déclencheur, comment on fait l’hyperventilation

Answer 20

Avec 100% d’O2 et à haut débit (plus grand ou = à 10L/min)
- On se rappelle que la consommation d’O2 est augmenter
- On veut éliminer les volatils
- Et diminuer le PetCO2

Question 21

Qu’est-ce que c’est le Dantrolène

Answer 21

1. Relaxant des muscles striés
2. Se lie aux récepteurs RYR, qui inhibe la libération de Ca2+ par le RS

Question 22

Quelle sont les effets du Dantrolène

Answer 22

1. Baisse température et baisse FC
2. Corrige l’acidose respiratoire/métabolique
3. Élimine la rigicité musculaire

Question 23

Que contient le vial de Dantrolène

Answer 23

1. Dantirum 20 mg
2. Mannitol 3 mg
3. Hydrate de sodium

Question 24

Avec quoi et combien on dilue le Dantrolène

Answer 24

On dilue avec 60 ml d’eau stérile pour injection
Volume finale = (environ) 70 ml

Question 25

Quel est la dose de dantrolène qu'on va donner à un adulte lors d'une l'HM

Answer 25

Débuter par une dose de 2.5 mg/kg aux 5 minutes jusqu'à la disparition des symptômes ou l'atteinte d,une dose cumulative de 10 mg/kg

Question 26

Dans quel type de voie on injecte le Dantrolène

Answer 26

LR seulement, car il est incompatible avec D5% et NaCl0,9%

Question 27

Particularités du dantrolène et son stockage

Answer 27

1. Lors de réconstitution, agiter la fiole jusqu'à ce que la solution soit claire et utiliser dans les 6hres qui suivent 2. Les fioles non reconstituées doivent être consercées entre 20oC et 25oC, à l'abri de la lumière Stockage : 36 fioles recommandeé minimum Accessible dans un délai de 10 mins Avec suffisamment d'eau stérile pour la dilution

Question 28

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l'hyperthemie

Answer 28

1. Soluté : 0,9 NaCl 0,9 FROID 2, Matelas refroidissant et secs de glace 3. Irriguer estomac, vessie, site chirurgical avec NaCl 0,9 FROID 4. Cesser le refroidissement lorsque la T en bas ou égal de 38oC

Question 29

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l'arythmie

Answer 29

1. Traiter l'acidoe et l'hyperkaliémie 2. Pas de bloqueurs des canaux calciques avec le Dantrolène, car pet aggraver l'hyperkaliémie et provoquer une asystolie

Question 30

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l'acidose

Answer 30

1. Hyperventilation jusqu'à normocapnie 2. Bicarbonate de sodium

Question 31

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour maintenir débit urinaire

Answer 31

1. Maintenir plus grand ou égal que 2 ml/kg/h 2. Sonde urinaire 3. Furosémide

Question 32

Que faire après une crise de l'HM

Answer 32

1. Admission aux soins intensifs 2. Le pt doit être sous surveillance pour une période de 48 à 72h, car il y a risque de rechute 3. En prévention : Dantrolène 1mg/kg aux 6hres pour 24-48hres 4. Déclaration à l'unité de recherche sur l'HM du Toronto Général Hospital 5. Informer le pt de l'évènement et des précautions à prendre dans le futur 6. Recommander au pt de passer les tests disgnostiques

Question 33

Combien de test pour détecter l'HM

Answer 33

2

Question 34

Comment se nomme les test

Answer 34

Test de contrature Caféine-Halothane Test de génétique moléculaire

Question 35

Diapo 30

Question 36

Quels sont les préventions lorsque l'on sait que le pt a déjà fait ou est susceptible de faire une crise HTM

Answer 36

1. Céduler le pt comme 1er cas de la journée 2. Préparation de l'appareil d'anesthésie - Principe de diminuer la concentration de volatil en bas de 5ppm - Suivre recommandation du fabriquant - Mettre un circuit, ballon réservoir, chaux calcique, soufflet et un masque neufs - Enlever vapo

Question 37

Comment on fait pour prépaprer la machine d'anesthésie

Answer 37

1. Purger l'appareil avec de 10 à 15 L d'O2 avec le respirateur à ON pendant le temps recommandé par le fabriquant OU 2. Puerger le circuit interne à 10Lmin d'O2 pendant au minimum 90s avec le ventilateur ouvert avec les paramètre suivants : - Fr 10/min, Vc 500ml - Ensuite, installer des filtres au charbon *Certains centres ont un appareil d'anesthésie dédié à l'HTM, donc qui n'est jamais utilisé avec des volatils

Question 38

Où on installer les filtres à charbon

Answer 38

Coté inspi et expi

Question 39

Que font les filtre à charbon

Answer 39

Absorbe les volatils résiduel du circuit

Question 40

Comment on utilise les filrtres à charbon

Answer 40

1. Doit purger l'appareil pendant 90s avant de les mettre en place 2. Changer les filtres aux heures si HTM se déclare pendant un cas et aux 12 heures en prévention

Question 41

Qu'est-ce qu'on fait en prévention lorsque l'on sait que le pt a déjà fait ou est susceptible de faire une crise HTM

Answer 41

1. Ne jamais utiliser les agents déclenchants : volatils et curare dépolarisant - Loco régionale - Anesthésie totale par voie intraveineuse - Voie veineuse de bon calibre - Monitorin adéquat - DGF à 10 LPM pendant le cas - Chariot d'HTM doit être prêt et près 2. Surveiller 4 à 6 heures en post op et libérer 3. Placer le pt à la salle de reveil entre 2 pts qui expirent des volatils pourrait déclencher une crise d'HTM

Question 42

Que doit contenir un chariot d'HTM

Answer 42

1. Médicament nécessaire pout la REA symptomatique 2. 36 vials de Dantrolène + eau stérile pour le diluer + seringue 3. Circuit anesthésique / tubulure CO2 / ballon réservoir / souffler / masque / chaux calciqu 4. Filtre au charbon activé 5. Matériel pour le refroidissement : sacs de glace, NaCl 0,9% au FRIGO, sac à pression 6. Tubes de prélèvement + seringues héparinées + flacons pour prélèvement urinaire 7. Numéro de téléphone des centres de recherche / plan d'intervention 8. Chaque centre hospitalier doit réfléchir à son plan d'intervention et décider du contenu du chariot ** Le chariot bien identifié ET disponible et accessible en tout temps**