L'hyperthermie maligne Flashcards
L’hyperthermie maligne est une maladie pharmacogénétique ce qui veut dire
Qu’elle survient chez des pts génétiquements prédisposés après exposition à un agent déclenchant
Qu’est-ce que l’hyperthermie maligne provoque
Libération massive et soutenie de Ca+ par le réticulum sarcoplasmique dans les cellules des muscles squelettiques qui provoquent une contraction musculaire violentes et un emballement métabolique (hypermétabolisme)
Qu’est-ce que l’hyperthermie provoque
- Tachycardie
- Acidose respiratoire et métabolique
- Hypercapnie
- Hypoxémie
- Hyperthermie
Qu’est-ce qui se passe dans une hyperthermie maligne
- Pt prédisposé génétiquement est exposé à un agent déclencheur
- Perturbation de l’homéostasie du Ca+ intracellulaire : libération massive et soutenu dans les cellules des muscles squelettiques de CA2+ par le réticulum sarcoplasmique via le récepteur de la Ryaodine
- Contraction musculaire + Hypermétabolisme = Crise d’HM
Diapo 5 et 6
Pk se fait la contraction musculaire lors de l’HM
- Libération MASSIVE et SOUTENUE de Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique
- Capacité de réabsorption du Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique est dépassée
Qu’est-ce qui se passe lors de la contraction musculaire lors de l’HM
- Contraction musculaire soutenue
- Consommation maximale d’ATP, donc production de chaleur +++
- Augmentation d’O2 et production CO2 et d’acidose lactique
- Augmentation T, donc des cellules musculaire(rhabdomyolyse)suivient à 41,5 oC
Quelle est la composente génétique de l’HM
Mutation génétique au niveau principalement du gène Ryr1
Quels sont nos agents déclencheurs
- Isoflurane
- Desflurane
- Sévoflurane
- Succinylcholine
Quels sont les signe précoces de l’hypermétabolisme
- Augmentation inexpliquée de la production de CO2
- Augmentation de la consommation d’O2
- Acidose respiratoire et métabolique
- Cyanose et Marbrures
Quels sont les signes précoces de la fonction musculaire
- Augmentation rigidité musculaire généralisée
- Spasme du masséter (avec Anectine)
Diapo 11
Sigles clinique précoces de l’augmentation du système sympathique
- Tachycardie inexpliquée
- Arythmies
- Hypertension ou TA instable
Sigles clinique précoces de l’hyperthermie
- Augmentation rapide de la T centrale de 1-2oC aux 5 min
- Diaphorèse
Diapo 13
Nommes les 6 signes cliniques tardifs de l’HM
- Hyperkaliémie
- Myoglobinurie et myoglobinémie
- Augmentation marquée de CPK sériques
- Douleur musculaire si pt est éveillé
- Coagulation intravasculaire disséminée
- Diaphorèse
Qu’est-ce que c’est la rhadomyolyse
Dégradation/destruction du tissu musculaire squelettique
Nomme les 3 traitements de l’HM
- Arrêt immédiat de tout agent déclencheur
- Administration prioritaire du Dantrolène
- Réanimation symptomatique
Pour le traitement 1, arrêt immédiat de tout agent déclencheur, comment on cesser l’administration de l’agent volatil
- Si possible retirer le vaporisateur et changer le circuit, le ballon réservoir et l’absorbeur de CO2 ou m^me l’appareil d’anesthésie
- Ajouter des filtres à charbon activé à l’inspi et à l’expi
- Changer de technique d’anesthésie (anesthési totale intraveineuse)
Pour le traitement 1, arrêt immédiat de tout agent déclencheur, comment on fait l’hyperventilation
Avec 100% d’O2 et à haut débit (plus grand ou = à 10L/min)
- On se rappelle que la consommation d’O2 est augmenter
- On veut éliminer les volatils
- Et diminuer le PetCO2
Qu’est-ce que c’est le Dantrolène
- Relaxant des muscles striés
- Se lie aux récepteurs RYR, qui inhibe la libération de Ca2+ par le RS
Quelle sont les effets du Dantrolène
- Baisse température et baisse FC
- Corrige l’acidose respiratoire/métabolique
- Élimine la rigicité musculaire
Que contient le vial de Dantrolène
- Dantirum 20 mg
- Mannitol 3 mg
- Hydrate de sodium
Avec quoi et combien on dilue le Dantrolène
On dilue avec 60 ml d’eau stérile pour injection
Volume finale = (environ) 70 ml
Quel est la dose de dantrolène qu’on va donner à un adulte lors d’une l’HM
Débuter par une dose de 2.5 mg/kg aux 5 minutes jusqu’à la disparition des symptômes ou l’atteinte d,une dose cumulative de 10 mg/kg
Dans quel type de voie on injecte le Dantrolène
LR seulement, car il est incompatible avec D5% et NaCl0,9%
Particularités du dantrolène et son stockage
- Lors de réconstitution, agiter la fiole jusqu’à ce que la solution soit claire et utiliser dans les 6hres qui suivent
- Les fioles non reconstituées doivent être consercées entre 20oC et 25oC, à l’abri de la lumière
Stockage :
36 fioles recommandeé minimum
Accessible dans un délai de 10 mins
Avec suffisamment d’eau stérile pour la dilution
Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l’hyperthemie
- Soluté : 0,9 NaCl 0,9 FROID
2, Matelas refroidissant et secs de glace - Irriguer estomac, vessie, site chirurgical avec NaCl 0,9 FROID
- Cesser le refroidissement lorsque la T en bas ou égal de 38oC
Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l’arythmie
- Traiter l’acidoe et l’hyperkaliémie
- Pas de bloqueurs des canaux calciques avec le Dantrolène, car pet aggraver l’hyperkaliémie et provoquer une asystolie
Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l’acidose
- Hyperventilation jusqu’à normocapnie
- Bicarbonate de sodium
Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour maintenir débit urinaire
- Maintenir plus grand ou égal que 2 ml/kg/h
- Sonde urinaire
- Furosémide
Que faire après une crise de l’HM
- Admission aux soins intensifs
- Le pt doit être sous surveillance pour une période de 48 à 72h, car il y a risque de rechute
- En prévention : Dantrolène 1mg/kg aux 6hres pour 24-48hres
- Déclaration à l’unité de recherche sur l’HM du Toronto Général Hospital
- Informer le pt de l’évènement et des précautions à prendre dans le futur
- Recommander au pt de passer les tests disgnostiques
Combien de test pour détecter l’HM
2
Comment se nomme les test
Test de contrature Caféine-Halothane
Test de génétique moléculaire
Diapo 30
Quels sont les préventions lorsque l’on sait que le pt a déjà fait ou est susceptible de faire une crise HTM
- Céduler le pt comme 1er cas de la journée
- Préparation de l’appareil d’anesthésie
- Principe de diminuer la concentration de volatil en bas de 5ppm
- Suivre recommandation du fabriquant
- Mettre un circuit, ballon réservoir, chaux calcique, soufflet et un masque neufs
- Enlever vapo
Comment on fait pour prépaprer la machine d’anesthésie
- Purger l’appareil avec de 10 à 15 L d’O2 avec le respirateur à ON pendant le temps recommandé par le fabriquant
OU - Puerger le circuit interne à 10Lmin d’O2 pendant au minimum 90s avec le ventilateur ouvert avec les paramètre suivants :
- Fr 10/min, Vc 500ml
- Ensuite, installer des filtres au charbon
*Certains centres ont un appareil d’anesthésie dédié à l’HTM, donc qui n’est jamais utilisé avec des volatils
Où on installer les filtres à charbon
Coté inspi et expi
Que font les filtre à charbon
Absorbe les volatils résiduel du circuit
Comment on utilise les filrtres à charbon
- Doit purger l’appareil pendant 90s avant de les mettre en place
- Changer les filtres aux heures si HTM se déclare pendant un cas et aux 12 heures en prévention
Qu’est-ce qu’on fait en prévention lorsque l’on sait que le pt a déjà fait ou est susceptible de faire une crise HTM
- Ne jamais utiliser les agents déclenchants : volatils et curare dépolarisant
- Loco régionale
- Anesthésie totale par voie intraveineuse
- Voie veineuse de bon calibre
- Monitorin adéquat
- DGF à 10 LPM pendant le cas
- Chariot d’HTM doit être prêt et près - Surveiller 4 à 6 heures en post op et libérer
- Placer le pt à la salle de reveil entre 2 pts qui expirent des volatils pourrait déclencher une crise d’HTM
Que doit contenir un chariot d’HTM
- Médicament nécessaire pout la REA symptomatique
- 36 vials de Dantrolène + eau stérile pour le diluer + seringue
- Circuit anesthésique / tubulure CO2 / ballon réservoir / souffler / masque / chaux calciqu
- Filtre au charbon activé
- Matériel pour le refroidissement : sacs de glace, NaCl 0,9% au FRIGO, sac à pression
- Tubes de prélèvement + seringues héparinées + flacons pour prélèvement urinaire
- Numéro de téléphone des centres de recherche / plan d’intervention
- Chaque centre hospitalier doit réfléchir à son plan d’intervention et décider du contenu du chariot
** Le chariot bien identifié ET disponible et accessible en tout temps**
