item 96

Question 1

c’est quoi la myasthénie ?

Answer 1

maladie auto-immune. blocage des Rc de la plaque motrice par Ac anti-Rc de l’Ach.
-> bloc POST synaptique

Question 2

c’est quoi le sd myasthénique de Lambert-Eaton ?

Answer 2

maladie auto immune. Ac anti-canaux calciques voltage dépendants + insuffisance de libération de l’Ach.
-> bloc PRE synaptique

Question 3

muscles les plus touchés par la myasthénie (par ordre de fréquence) (4)

Answer 3

• oculaires et palpébraux
• muscle d’innervation bulbaire (déglutition, phonation, mastication)
• autres muscles :
• respiratoires

Question 4

risques vitaux dans la myasthénie du à quoi ?

Answer 4

crises myasthéniques : troubles respi + dyspnée et encombrement

Question 5

quels autoAc recherche pour le dg de myasthénie ?

Answer 5

• Anti-RAC (Rc de l’Acétylcholine)

- anti-MuSK

Question 6

def décrément (et non pas excrément … lolilol ^^)

Answer 6

à l’ENMG : diminution de l’amplitude du poteniel évoqué musculaire lors des stimulations répétées du nerf à basses fréquences. et à la 4ème stimulation

Question 7

pathologies associées à la myasthénie (avec la fréquence en %)

Answer 7

• hyperplasie thymique : 65%
• thymome : 15%
• affection thyroïdienne : 15%
• autres : 5% ex : lupus, anémie de Biermer, polyarthrite rhumatoide…

Question 8

ttt de fond (3 mdt)

Answer 8

corticothérapie
immunosuppresseurs
thymectomie

Question 9

grossesse et myasthénie : que dire ?

Answer 9

possible sous ttt anticholinesthérasiques.

des poussées de la maladie sont possibles en post-partum

Question 10

autres que la myasthénie ou le sd myasthénique de lambert-eaton, quelles autres anomalies de la transmission neuromusculaire ?

Answer 10

• botulisme
• venin de serpent
• intoxication au magnésium
• ttt par D-pénicillamine
• sd myasthénique congénitaux par anomalie génétique (très rare)