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Hématologie > Item 319 - Lymphomes malins > Flashcards

Item 319 - Lymphomes malins Flashcards

1
Q

Lymphomes malins définition (A)

A
  • Prolifération clonale MALIGNE de cellules lymphoïdes B, T ou NK d’origine EXTRA-MÉDULLAIRE
  • Incidence ↑ avec l’âge
  • 90 à 95% des cas : ø d’événement causal formellement identifié
  • Parfois une urgence diagnostique
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Q

Lymphomes malins : topographies (A)

A
  • Organe lymphoïde ganglionnaire ou extra-ganglionnaire : Rate - Sphère ORL - Tube digestif - Poumon
  • Organe non lymphoïde
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3
Q

Lymphomes malins : classification (A)

A
  • Lymphomes de Hodgkin (LH)
  • Lymphomes non hodgkiniens (LNH) : LNHB qui résultent de la transformation des LB (85% des LNH), des LNH T ou NK développés aux dépens des lymphocytesT ou NK
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4
Q

Épidémiologie LNH et LH (A)

A

LNH :
- 6e rang K
- 17000nouveaux cas / an
- Âge au dg : 65 ans

LH :
- K le + fréquent chez les personnes de moins de 40ans
- 1900nouveaux cas / an
- Âge au dg : 38 ans

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5
Q

Étiologies des lymphomes (B)

A

90-95% = ø de facteur
- Agents infectieux
- Immunosuppression
- Pathologies auto-immunes
- ATCDf d’hémopathies
- Exposition pesticides (agriculteurs, viticulteurs) ou aux solvants

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6
Q

Manifestations cliniques des lymphomes (A)

A
  • Adénopathie(s) superficielle(s)
  • Signes généraux (signesB)
  • Troubles compressifs
  • SMG - HMG
  • Manifestations hématologiques
  • Manifestations digestives
  • Prurit inexpliqué
  • Autres manifestations..
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7
Q

Manifestations cliniques des lymphomes : Adénopathie(s) superficielle(s) (A)

A
  • Ferme(s)
  • Non douloureuse(s)
  • Mobile(s)
  • Non inflammatoire(s)
  • Localisée(s) ou généralisée(s), symétrique(s) ou non symétriques
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8
Q

Manifestations cliniques des lymphomes : Signes généraux (signesB) (A)

A
  • Fièvre (>38°C, durable, sans cause infectieuse)
  • Amaigrissement (>10% du poids de référence)
  • Sueurs abondantes (principalement nocturnes)
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9
Q

Manifestations cliniques des lymphomes : Troubles compressifs (A)

A
  • Dyspnée, toux, Sd cave supérieur
  • Œdème des membres inférieurs (compression veineuse iliaque ou de la veine cave inférieure)
  • Thrombose veineuse profonde des membres inférieurs
  • Compression médullaire (épidurite)
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10
Q

Manifestations cliniques des lymphomes : Manifestations hématologiques (A)

A
  • Cytopénies: anémie, thrombopénie (par infiltration médullaire ou hypersplénisme)
  • Cellules lymphoïdes «atypiques» circulantes (lymphomesB à petites ç: lymphome lymphocytique, LZM, LCM voire lymphome folliculaire)
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11
Q

Manifestations cliniques des lymphomes : Manifestations digestives (A)

A

Troubles dyspeptiques, trouble du transit, syndrome occlusif

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12
Q

Manifestations cliniques des lymphomes : Autres manifestations (A)

A
  • Lésions cutanées d’aspect divers: nodules, plaques, érythrodermie (LNH cutanés)
  • Lésions conjonctivales, exophtalmie, troubles oculomoteurs (LNH annexes de l’œil)
  • Manifestations neurologiques (LNH cérébraux)
  • Masse scrotale (LNH testiculaire, sujet âgé)
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13
Q

Perturbations du bilan biologique liées au lymphome malin (A)

A
  • Anomalie de l’hémogramme: anémie, leucopénie, thrombopénie
  • Syndrome inflammatoire inexpliqué
  • ↑ LDH
  • Sd d’activation macrophagique
  • Hyperuricémie
  • Hypercalcémie
  • Sd de lyse tumorale (induit par l’initiation du ttt +++)
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14
Q

3 urgences thérapeutiques (A)

A
  • Sd cave supérieur rapidement progressif
  • Masse mésentérique rapidement progressive chez l’enfant ou l’adulte jeune révélatrice d’un lymphome de Burkitt
  • Sd neuro de compression radiculomédullaire
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15
Q

Étude ganglion prélevé (B)

A
  • BIOPSIE GANGLIONNAIRE (ADÉNECTOMIE) ou extra-ganglionnaire
  • Cytoponction ne suffit ø pour faire le dg
  • Examen morphologique (cytologie & histologie) - Immunohistochimie
  • ± Cytogénétique (étude chromosome) - Biologie moléculaire (étude des gènes)
  • Congélation d’un fragment tumoral pour études ultérieures
    NB : Éviter de biopsier une adénopathie inguinale si d’autres adénopathies sont accessibles
    → 60sous-types de lymphomes.
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16
Q

Analyse immunophénotypique du ggl (B)

A
  • Marqueurs diagnostiques à chercher : CD45 (ç hématopoïétiques), CD20 (LB) et CD3 (LT), puis au minimum les CD10, CD5, CD23
  • Association avec virus d’Epstein-Barr (EBV) svt recherchée par HIS avec la sonde EBER
17
Q

Analyse cytogénétique du ggl (B)

A
  • t(8;14) dans lymphome de Burkitt
  • t(14;18) dans lymphomes folliculaires
    -t(11;14) dans lymphome à ç du manteau
18
Q

Analyse moléculaire du ggl (B)

A
  • Mutations récurrentes d’oncogènes et de gènes suppresseurs de tumeurs
  • Réarrangement des gènes des Ig (dans les lymphomesB) ou le récepteurT à l’antigène (TCR, dans les lymphomesT)
19
Q

Bilan clinique initial (A)

A
  • ATCD, ATCDf
  • Pathologies dysimmunitaires, prise de M immunosuppresseurs
  • Comorbidités, notamment cardiaques, pouvant contre-indiquer certaines chimiothérapies;
  • État général, et indice de performance défini par l’échelle de l’OMS de 0 à 4
  • Examen clinique avec schéma daté des adénopathies
  • Chercher symptômes B
20
Q

Échelle de l’OMS de l’état général ou Performance Status (PS) (A)

A

0 = Activité normale

1 = Activité physique diminuée mais patient ambulatoire et capable de mener un travail

2 = Malade ambulatoire et capable de prendre soin de lui-même mais incapable de travailler. Alité ou en chaise moins de 50% de son temps de veille

3 = Capable seulement de quelques soins, alité ou en chaise de plus de 50% de son temps de veille

4 = Alité en permanence. Nécessite une aide permanente

21
Q

Bilan d’extension (B)

A
  • NFS avec frottis sanguin
  • Ionogramme sanguin, créatinine, urée, phosphore, calcémie - EPP - BHC - TP/TCA
  • Sérologies virales: hépatiteB, hépatiteC et VIH
  • Marqueur pronostic : LDH et ß2 microglobuline
  • Radiode thorax (face + profil) : ± masse tumorale médiastinale volumineuse (rapport MT > 0,35)
  • TDM corps entier (cervico-thoraco-abdomino-pelvien)
  • TEP-FDG (imagerie fonctionnelle) radio-marquage des ç à métabolisme élevé
  • BIOPSIE OSTÉO-MÉDULLAIRE (tend à disparaître au profit du PET-FDG) : Recherche d’envahissement
    médullaire
  • PONCTION LOMBAIRE : Lymphome non Hodgkinien AGRESSIF
22
Q

Classification d’Ann Arbor (A)

A
  • StadeI = Atteinte d’1 seule aire ganglionnaire
    IE: atteinte localisée d’un seul territoire extraganglionnaire par contiguïté
  • StadeII = Atteinte de 2 ou plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragme
  • StadeIII = Atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme
  • StadeIV = Atteinte extraganglionnaire avec une atteinte ganglionnaire à distance ou plusieurs atteintes extraganglionnaires
23
Q

Examens préthérapeutiques (B)

A
  • ECG, échographie cardiaque
  • Préservation de la fertilité : cryopréservation de sperme ; vitrification ovocytaire, cryopréservation ou progestatifs ±analogue de la LHRH
  • EFR et étude de la DLCO en cas de ttt de chimiothérapie comportant de la bléomycine (LH principalement)
  • Discussion en RCP
24
Q

≠ sous-types de lymphomes (B)

A
  • Lymphomes hodgkiniens
  • Lymphomes à petites cellulesB : Lymphomes folliculaires, Lymphomes à cellules du manteau, Lymphomes de la zone marginale, Lymphomes lymphocytiques
  • Lymphomes diffus à grandes cellulesB
  • Lymphomes diffus à grandes cellulesB
  • LymphomesT
  • Lymphomes lymphoblastiques
25
Q

Lymphomes hodgkiniens : épidémio et atteintes (B)

A
  • Jeune de 15 à 35ans OU vers 70ans
  • Atteintes sus-diaphragmatiques comportant souvent une atteinte médiastinale (Sd cave supérieur, épanchement péricardique souvent réactionnel)
  • Atteinte sous-diaphragmatique (ganglionnaire, splénique) ou des localisations viscérales (foie, poumon, os, médullaire, etc.), parfois asymptomatiques
26
Q

Lymphomes hodgkiniens : anapath (B)

A
  • Ç de Reed-Sternberg ou de Hodgkin : très grande taille bi-/nucléolées CD30+, habituellement CD15+ et très rarement CD20+
  • 4 sous types histo : LH scléronodulaire (++), LH à cellularité mixte (++), formes à prédominance lymphocytaire et celles avec déplétion lymphocytaire
27
Q

Lymphomes hodgkiniens : Facteurs pronostiques (B)

A
  • Si stadesI et II d’Ann Arbor : âge, le nb d’aires ganglionnaires atteintes, la vitesse de sédimentation, le rapport MT et la présence de symptômesB
  • Si stadesIII et IV : âge >45ans, le sexe masculin, le stadeIV, un taux d’hémoglobine <105g/l, une albuminémie <40g/l, une lymphopénie (lymphocytes <0,6G/l, et une hyperleucocytose >15G/l)
28
Q

Lymphomes folliculaires : épidémio et atteinte (B)

A
  • 25% des lymphomes
  • Médiane de survie > 15ans
  • Lente, avec parfois des adénopathies profondes de volume important paucisymptomatiques
  • Formes disséminées sont très fréquentes, avec des tableaux de polyadénopathies superficielles et profondes
29
Q

Lymphomes folliculaires : Anapath (B)

A
  • Prolifération d’architecture nodulaire
  • Petites ç dites clivées, parfois de plus grandes ç ou des formes mixtes
  • MarqueursB (CD20+) du centre germinatif (CD10+, BCL6+)
    -t(14;18) : surexpression de BCL2

Hématologie (14 decks)

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