Item 214 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant Flashcards
Définition thrombopénie et rôle des plaquettes (A)
= Plaquettes < 150 000 / mm^3 ou 150 G/L
- Précurseurs médullaires des plaquettes : mégacaryocytes
- Rôle : hémostase primaire
- Durée de vie des plaquettes : 10j
Principaux mécanismes de thrombopénie (B)
- Défaut de production des plaquettes par la MO (causes “centrales”)
- Destruction ou une consommation des plaquettes en périphérie (causes “périphériques”)
- Séquestration des plaquettes dans la rate = hypersplénisme
Signes cliniques de thrombopénie (A)
- Purpura thrombopénique : pétéchial ou ecchymotiques ; cutané ± muqueux ; non infiltré ; non nécrotique
- Hémorragie extériorisée (muqueux et viscéral) : épistaxis, gingivorragie, digestifs, méningée…
- Thrombose (rare) : PTT ; SHU ; Sd catastrophique des antiphospholipides ; TIH
Facteurs cliniques aggravants la thrombopénie (A)
Signes de gravité surviennent à < 10 G/L de plaquettes mais peuvent survenir à des chiffres + élevés en cas de facteurs aggravants :
- Sujet > 65 ans
- Tb hémostase primaire ou de la coagulation constitutionnels
- Lésions susceptibles de saigner (anévrismes, ulcères digestifs, chirurgie récente, etc.)
- Nécessité immédiate d’un geste chirurgical ou d’explorations invasives
Signes de gravité thrombopénie (A)
- Purpura ecchymotique extensif confluent voire disséminé, en
particulier dans un contexte de fièvre - Hématomes spontanés et confluent (MS, tronc…)
- Bulles hémorragiques intrabuccales
- Gingivorragies importantes
- Épistaxis bilatérale importante
- Céphalées isolées et/ou déficit neurologique focal (hémorragie
cérébroméningée) - Hémorragie digestive (rectorragies et/ou méléna)
- Hématurie macroscopique
- Méno-métrorragies
- Tout saignement avec déglobulisation
URGENCE à éliminer en pédiatrie devant une thrombopénie (A)
- Sepsis sévère
- CIVD
- Envahissement médullaire par une leucémie aiguë
- Syndrome hémolytique et urémique
/!\ Le purpura fulminans est une URGENCE, mais ce n’est ø un
purpura thrombopénique (purpura vasculaire)
Rechercher une fausse thrombopénie (A)
Devant toute thrombopénie rendue par l’automate :
- Biologiste doit vérifier frottis sanguin et s’assurer de l’absence d’amas plaquettaires et/ou d’un phénomène de satellitisme avant de valider la numération plaquettaire (et la mentionner expressément sur son compte-rendu)
- Contrôler numération plaquettaire sur un nouveau prélèvement réalisé sur un autre anticoagulant (tube citraté)
Causes des thrombopénies centrales (A)
- CONSTITUTIONNELLES (pédiatriques)
- ACQUISE
Quand évoquer une thrombopénie constitutionnelle ? (B)
- Non-réponse aux immunosuppresseurs
- Sd hémorragique + sévère que ne laisse prévoir le taux de plaquettes
- Thrombopénie familiale ou tendance hémorragique
- Début précoce
- Taille plaquettaire anormale
- Morphologie leucocytaire ou érythrocytaire anormale
- Signes extra-hémorragiques : syndrome malformatif, déficit
immunitaire, surdité, cataracte… - Thrombopénie chronique
Thrombopénies (centrales) constitutionnelles (B)
- Micro-plaquettes
- Macro-plaquettes
Thrombopénies (centrales) constitutionnelles : micro-plaquettes (B)
Syndrome de Wiskott-Aldrich (lié à l’X)
- Thrombopénie profonde à début précoce - Eczéma - Déficit
immunitaire
- 50% : Maladies auto-immunes : AHAI, neutropénie
- Évolution vers 9 mois (13%) : Lymphome malin non
Hodgkinien
Thrombopénies (centrales) constitutionnelles : macro-plaquettes (B)
- Syndromique :
- Mut gène MYH9 (AD) : thrombopénie dès la
naissance + atteinte rénale interstitielle + surdité
neurosensorielle + cataracte bilatérale - Sd de Di-George
- Sd de Paris-Trousseau/Jacobsen
- Avec thrombopathies :
- Sd de Bernard-Soulier - Maladie de Willebrand de type IIB
- Dysérythropoïèse : mut gata-1 - Sd des plaquettes grises
Thrombopénies (centrales) acquises
- Hémopathie et envahissement médullaire
- Carence en vit B12 et/ou folates
- Toxiques : intoxication alcoolique aiguë
- Médicament : chimiothérapie
- Syndrome d’activation macrophagique
Causes des thrombopénies périphériques (A)
- HYPERDESTRUCTION (immuno)
- CONSOMMATION
- SÉQUESTRATION (dilution)
Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno (B)
- Auto-immune
- Allo-immune
- Immuno-allergique / Médicamenteuses
- Infections virales
Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : auto-immune (B)
- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) = diagnostic
d’élimination - Maladie auto-immune : lupus, SAPL…
- Syndrome lympho-prolifératif : LLC, lymphome
Syndrome d’Evans = Anémie hémolytique + thrombopénie
auto-immune
Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : allo-immune (B)
- Thrombopénie néonatale allo-immune
- Purpura post-transfusionnel
Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : immuno-allergique/médicamenteuse (B)
Héparine, quinine, quinidine, vancomycine, pénicilline, digitalique, sulfamide, rifampicine…
Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : infections virales (B)
VIH, VHC, VZV, EBV, rubéole…
Thrombopénies (périph) de consommation (B)
- CIVD
- Microangiopathie thrombotique (MAT)
- Infections : septicémie, paludisme
- Prothèses valvulaire, Circulation Extra-Corporelle
- HELLP Syndrome
Thrombopénies (périph) de consommation : MAT (B)
- PTT : Purpura thrombotique thrombocytopénique
- SHU : syndrome hémolytique et urémique
- Médicaments
- Néoplasies
- MAI
- Éclampsie
Thrombopénies (périph) de séquestration/dilution (B)
- Hypersplénisme
- Transfusion massive
Thrombopénie et grossesse (A)
= 10% des grossesses
- Thrombopénie gestationnelle idiopathique (75%)
- Pré-éclampsie / Hellp syndrome (20%)
- < 1% : MAT, Willebrand IIB, CIVD…
Thrombopénie gestationnelle idiopathique (A)
- Thrombopénie par hémodilution gravidique + accélération de
la clairance plaquettaire au niv placentaire - Fin T2 et T3
- Présentation :
*Absence d’ATCD de thrombopénie avant la grossesse - Normalisation des plaquettes 3 mois après l’accouchement
- Thrombopénie isolée et modérée > 70 G/L
- Absence de sd hémorragique
Pré-éclampsie / Hellp syndrome (A)
- Thrombopénie par consommation de plaquettes
- T2-T3
- Présentation :
*Thrombopénie - HTA
- ± Protéinurie > 0,3 g/24h
- Douleurs abdominales
- Cytolyse hépatique : ASAT
- Hémolyse mécanique
- Complications :
*HRP - IRA - Hémorragie viscérale - CIVD
- Prématurité, mort fœtale : Risque de thrombopénie fœtale par mégacaryocytose si prématurité
Thrombopénie (périph) du nouveau-né (A)
- Allo-immunes
- Infections
- Asphyxie
- Hypothermie
- Insuffisance placentaire (Pré-Eclampsie, DT, RCIU)
- MAI chez la mère ou prise de médicament
Thrombopénie (périph) du nouveau-né : allo-immunes (A)
- Hémorragie avec thrombopénie sévère < 20 G/L
- Ac Anti-HPA1a transmis par la mère
- Diagnostic par recherche de ces Ac chez la mère
Thrombopénie (périph) du nouveau-né : infections (A)
- Congénitale (CMV, Toxo, VIH)
- Périnatales (E.Coli, Strepto B, Haemophilus)
- Néonatales tardives (Sepsis tardif, entérocolite nécrosante, Staph à coag neg, BGN)
- Thrombopénie parfois très sévère
Thrombopénie dans un contexte de transfusion (A)
- Thrombopénie de dilution : Lors des transfusions massives (>10 culots)
- Accident transfusionnel immédiat : Inefficacité jusqu’à état de choc + CIVD
- Purpura transfusionnel :
*Grave si apparition retardée (5-7 j) - Purpura thrombopénique qui dure 7-10j
*Lié à la présence d’Ac anti-plaquettes (anti-HPA1a) apparus lors d’une transfusion ancienne ou d’une grossesse ultérieure
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : définition
- Thrombopénie périphérique ACQUISE AUTO-IMMUNE ISOLÉE sans étiologie retrouvée
- < 100 G/l
- Thrombopénie précoce de la grossesse (T1) : difficile à différencier de la thrombopénie gestationnelle
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Épidémiologie
- Rare
- À tout âge : Enfant et adulte jeune +++
- Incidence de 5 à 10 / 100 000 avec prédominance féminine
- Chez l’adulte jeune, disparaît après l’âge de 60ans
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : mécanisme
- Thrombopénie par destruction plaquettaire immunologique d’origine idiopathique ou secondaire (lupus, SAPL…)
*PTI primaire : la plus fréquente de cause inconnue - PTI secondaire : 15-20% des cas, cause sous-jacente clairement identifiée
- Auto-AC se fixent aux plaquettes et entraînent leur destruction par les phagocytes mononucléés de la rate
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Clinique
- Asymptomatique ou sd hémorragique cutanéo-muqueux modéré :Purpura thrombopénique et/ou saignements muqueux
- NB : Absence de syndrome tumoral : ADPs - SMG - HMG
→ Diagnostic d’élimination - Risque hémorragique sévère (intracérébral ++) : > 60 ans
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Examens complémentaires systématiques
- NFS sur tube citraté
- TP, TCA, fibrinogène
- Frottis sanguin lu par un hématologiste biologiste
- EPP ou dosage pondéral des Ig
- SérologieVIH, hépatitesB et C
- ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubineT et C
- Créatinine, recherche d’hématurie
- AAN
- Groupe sanguin, agglutinines irrégulières dans les formes sévères
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Examens complémentaires selon le contexte
- Myélogramme ± caryotype et FISH
- Anticoag circulant lupique, anticardiolipides, anti-β2GPI
- TSH, anti-peroxydase, anti-thyroglobuline, antirécepteurs de la TSH
- Test respiratoire à l’uréase ou recherche d’Ag d’Helicobacter pylori dans les selles (adulte uniquement)
- Échographie abdominale
- Immunophénotypage des lymphocytes circulants
- Immunofixation des protéines plasmatiques
- Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes
- Anticorps antiplaquettes par MAIPA
- Sérologies virales autres (enfant surtout)
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Examens complémentaires inutiles
- Temps de saignement
- CH50, C3, C4
- TPO
- Plaquettes réticulées
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Évolution
- PTI nouveau (< 3 mois)
(- PTI aigu : Guérison 80% des cas (qq j ou semaines), complète, sans rechute, avec ou sans
traitement → ENFANT) - PTI persistant (3-12 mois)
- PTI chronique (> 12 mois) : probabilité de rémission très faible <5% ; 70% des thrombopénies persistants > 12 mois → ADULTE
- PTI réfractaire : Plaquettes < 30 G/L et résistant à la splénectomie
Interrogatoire devant une thrombopénie de l’enfant et de l’adulte (A)
- Ancienneté thrombopénie
- ATCDf
- ATCD : hépatopathie ? hémopathie ? cancer ? maladie auto-immune ? déficit immunitaire / infections à répétition ?
- Consommation de toxiques, alcool
- Prise de médicaments ? D’introduction récente ?
- Conduites à risque et d’exposition au VHC ou du VIH
- Grossesse évolutive
- Voyage : exposition au paludisme ? à la dengue ?
- Épisode récent d’infection virale ou bactérienne : notion de fièvre ? de syndrome pseudo-grippal ?
Examen physique devant une thrombopénie de l’enfant et de l’adulte (A)
- Évaluation gravité et orientation étiologique
- Adénopathies périphériques (unique ou multiples) (hémopathies lymphoïdes, infections virales, lupus systémique…)
- Splénomégalie (cirrhoses et autres causes d’hypertension portale, hémopathies lymphoïdes, syndromes myéloprolifératifs, infections virales, lupus…) ;
- Hépatomégalie (hépatopathies, lymphomes…), et signes d’hypertension portale ;
- Fièvre (infection évolutive, lymphome, cancer ou lupus systémique en poussée…)
- Autre : rash cutané et angine dans le cadre d’une infection virale, éruption cutanée caractéristique et arthralgies dans le cadre d’un lupus systémique…)
Indications du myélogramme chez l’enfant (B)
- Organomégalie, douleurs osseuses, AEG
- Anomalie quantitative d’autre lignée sanguine
- Anomalie sur le frottis sanguin évoquant une atteinte centrale (y
compris une macrocytose isolée) - Signes cliniques évoquant une maladie de Fanconi (petite taille,
anomalie des pouces, dysmorphie) - Purpura thrombopénique immunologique réfractaire aux
thérapeutiques usuelles (corticoïdes, immunoglobulines IV)
Indications du myélogramme chez l’adulte (B)
- Sujet > 60 ans
- Anomalie d’autres lignées sanguines et/ou anomalie au frottis sanguin, même si anomalie mineure (macrocytose, monocytose, autre
cytopénie…) - Organomégalie
- Purpura thrombopénique immunologique réfractaire
Examens complémentaires devant une thrombopénie (A)
- Hémogramme / NFS / Plaquette / Réticulocytes
- Frottis sanguin
- Bilan d’hémostase
- Myélogramme
- Bilan pré-transfusionnel
Examens complémentaires : Hémogramme / NFS / Plaquette / Réticulocytes
- Éliminer une fausse thrombopénie
- Souvent sous-estimation du nombre de plaquettes de 10%
- Rechercher une atteinte des autres lignées et/ou cellules anormales
NB : Tube citraté de contrôle
Examens complémentaires : Frottis sanguin
- Blastes
- Plaquettes dystrophiques
- Schizocytes (Micro-angiopathie thrombotique)
Examens complémentaires : Bilan d’hémostase
- TP
- TCA
- Fibrinogène : Recherche de CIVD
Examens complémentaires : Myélogramme
/!\ un myélogramme normal n’exclut ø une ↓ de production des plaquettes et ne permet donc pas d’exclure une ori périphérique
→ ø de myélogramme systématique en 1ère intention
→ Réalisable quel que soit le nombre de plaquettes
- Origine :
* Thrombopénie centrale : Faible taux de mégacaryocytes
* Thrombopénie périphérique : Mégacaryocytes nombreux
- Recherche de cellules anormales
Examens complémentaires : Bilan pré-transfusionnel
- Groupe sanguin
- RAI
- Rhésus
Seuil de sécurité plaquettaire pour un détartrage dentaire
> 20 G/L
Seuil de sécurité plaquettaire pour une extraction dentaire ou une anesthésie dentaire régionale
> 30 G/L
Seuil de sécurité plaquettaire pour :
- Chirurgie mineure
- Ponction lombaire
- Ponction/biopsie transcutanées
- BOM
- Traitement antiagrégants et anticoagulants possibles
> 50 G/L
Seuil de sécurité plaquettaire pour :
- Chirurgie majeure
- Anesthésie péridurale
> 80 G/L
Seuil de sécurité plaquettaire pour :
- Neurochirurgie majeure
- Chirurgie ophtalmologique complexe
> 100 G/L
