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Hématologie > Item 214 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant > Flashcards

Item 214 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant Flashcards

1
Q

Définition thrombopénie et rôle des plaquettes (A)

A

= Plaquettes < 150 000 / mm^3 ou 150 G/L
- Précurseurs médullaires des plaquettes : mégacaryocytes
- Rôle : hémostase primaire
- Durée de vie des plaquettes : 10j

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Q

Principaux mécanismes de thrombopénie (B)

A
  • Défaut de production des plaquettes par la MO (causes “centrales”)
  • Destruction ou une consommation des plaquettes en périphérie (causes “périphériques”)
  • Séquestration des plaquettes dans la rate = hypersplénisme
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3
Q

Signes cliniques de thrombopénie (A)

A
  • Purpura thrombopénique : pétéchial ou ecchymotiques ; cutané ± muqueux ; non infiltré ; non nécrotique
  • Hémorragie extériorisée (muqueux et viscéral) : épistaxis, gingivorragie, digestifs, méningée…
  • Thrombose (rare) : PTT ; SHU ; Sd catastrophique des antiphospholipides ; TIH
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4
Q

Facteurs cliniques aggravants la thrombopénie (A)

A

Signes de gravité surviennent à < 10 G/L de plaquettes mais peuvent survenir à des chiffres + élevés en cas de facteurs aggravants :
- Sujet > 65 ans
- Tb hémostase primaire ou de la coagulation constitutionnels
- Lésions susceptibles de saigner (anévrismes, ulcères digestifs, chirurgie récente, etc.)
- Nécessité immédiate d’un geste chirurgical ou d’explorations invasives

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5
Q

Signes de gravité thrombopénie (A)

A
  • Purpura ecchymotique extensif confluent voire disséminé, en
    particulier dans un contexte de fièvre
  • Hématomes spontanés et confluent (MS, tronc…)
  • Bulles hémorragiques intrabuccales
  • Gingivorragies importantes
  • Épistaxis bilatérale importante
  • Céphalées isolées et/ou déficit neurologique focal (hémorragie
    cérébroméningée)
  • Hémorragie digestive (rectorragies et/ou méléna)
  • Hématurie macroscopique
  • Méno-métrorragies
  • Tout saignement avec déglobulisation
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6
Q

URGENCE à éliminer en pédiatrie devant une thrombopénie (A)

A
  • Sepsis sévère
  • CIVD
  • Envahissement médullaire par une leucémie aiguë
  • Syndrome hémolytique et urémique
    /!\ Le purpura fulminans est une URGENCE, mais ce n’est ø un
    purpura thrombopénique (purpura vasculaire)
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7
Q

Rechercher une fausse thrombopénie (A)

A

Devant toute thrombopénie rendue par l’automate :
- Biologiste doit vérifier frottis sanguin et s’assurer de l’absence d’amas plaquettaires et/ou d’un phénomène de satellitisme avant de valider la numération plaquettaire (et la mentionner expressément sur son compte-rendu)

  • Contrôler numération plaquettaire sur un nouveau prélèvement réalisé sur un autre anticoagulant (tube citraté)
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8
Q

Causes des thrombopénies centrales (A)

A
  • CONSTITUTIONNELLES (pédiatriques)
  • ACQUISE
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9
Q

Quand évoquer une thrombopénie constitutionnelle ? (B)

A
  • Non-réponse aux immunosuppresseurs
  • Sd hémorragique + sévère que ne laisse prévoir le taux de plaquettes
  • Thrombopénie familiale ou tendance hémorragique
  • Début précoce
  • Taille plaquettaire anormale
  • Morphologie leucocytaire ou érythrocytaire anormale
  • Signes extra-hémorragiques : syndrome malformatif, déficit
    immunitaire, surdité, cataracte…
  • Thrombopénie chronique
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10
Q

Thrombopénies (centrales) constitutionnelles (B)

A
  • Micro-plaquettes
  • Macro-plaquettes
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11
Q

Thrombopénies (centrales) constitutionnelles : micro-plaquettes (B)

A

Syndrome de Wiskott-Aldrich (lié à l’X)
- Thrombopénie profonde à début précoce - Eczéma - Déficit
immunitaire
- 50% : Maladies auto-immunes : AHAI, neutropénie
- Évolution vers 9 mois (13%) : Lymphome malin non
Hodgkinien

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12
Q

Thrombopénies (centrales) constitutionnelles : macro-plaquettes (B)

A
  • Syndromique :
  • Mut gène MYH9 (AD) : thrombopénie dès la
    naissance + atteinte rénale interstitielle + surdité
    neurosensorielle + cataracte bilatérale
  • Sd de Di-George
  • Sd de Paris-Trousseau/Jacobsen
  • Avec thrombopathies :
  • Sd de Bernard-Soulier - Maladie de Willebrand de type IIB
  • Dysérythropoïèse : mut gata-1 - Sd des plaquettes grises
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13
Q

Thrombopénies (centrales) acquises

A
  • Hémopathie et envahissement médullaire
  • Carence en vit B12 et/ou folates
  • Toxiques : intoxication alcoolique aiguë
  • Médicament : chimiothérapie
  • Syndrome d’activation macrophagique
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14
Q

Causes des thrombopénies périphériques (A)

A
  • HYPERDESTRUCTION (immuno)
  • CONSOMMATION
  • SÉQUESTRATION (dilution)
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15
Q

Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno (B)

A
  • Auto-immune
  • Allo-immune
  • Immuno-allergique / Médicamenteuses
  • Infections virales
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16
Q

Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : auto-immune (B)

A
  • Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) = diagnostic
    d’élimination
  • Maladie auto-immune : lupus, SAPL…
  • Syndrome lympho-prolifératif : LLC, lymphome
    Syndrome d’Evans = Anémie hémolytique + thrombopénie
    auto-immune
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17
Q

Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : allo-immune (B)

A
  • Thrombopénie néonatale allo-immune
  • Purpura post-transfusionnel
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18
Q

Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : immuno-allergique/médicamenteuse (B)

A

Héparine, quinine, quinidine, vancomycine, pénicilline, digitalique, sulfamide, rifampicine…

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19
Q

Thrombopénies (périph) d’hyperdestruction/immuno : infections virales (B)

A

VIH, VHC, VZV, EBV, rubéole…

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20
Q

Thrombopénies (périph) de consommation (B)

A
  • CIVD
  • Microangiopathie thrombotique (MAT)
  • Infections : septicémie, paludisme
  • Prothèses valvulaire, Circulation Extra-Corporelle
  • HELLP Syndrome
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21
Q

Thrombopénies (périph) de consommation : MAT (B)

A
  • PTT : Purpura thrombotique thrombocytopénique
  • SHU : syndrome hémolytique et urémique
  • Médicaments
  • Néoplasies
  • MAI
  • Éclampsie
22
Q

Thrombopénies (périph) de séquestration/dilution (B)

A
  • Hypersplénisme
  • Transfusion massive
23
Q

Thrombopénie et grossesse (A)

A

= 10% des grossesses
- Thrombopénie gestationnelle idiopathique (75%)
- Pré-éclampsie / Hellp syndrome (20%)
- < 1% : MAT, Willebrand IIB, CIVD…

24
Q

Thrombopénie gestationnelle idiopathique (A)

A
  • Thrombopénie par hémodilution gravidique + accélération de
    la clairance plaquettaire au niv placentaire
  • Fin T2 et T3
  • Présentation :
    *Absence d’ATCD de thrombopénie avant la grossesse
  • Normalisation des plaquettes 3 mois après l’accouchement
  • Thrombopénie isolée et modérée > 70 G/L
  • Absence de sd hémorragique
25
Q

Pré-éclampsie / Hellp syndrome (A)

A
  • Thrombopénie par consommation de plaquettes
  • T2-T3
  • Présentation :
    *Thrombopénie
  • HTA
  • ± Protéinurie > 0,3 g/24h
  • Douleurs abdominales
  • Cytolyse hépatique : ­ ASAT
  • Hémolyse mécanique
  • Complications :
    *HRP - IRA
  • Hémorragie viscérale - CIVD
  • Prématurité, mort fœtale : Risque de thrombopénie fœtale par mégacaryocytose si prématurité
26
Q

Thrombopénie (périph) du nouveau-né (A)

A
  • Allo-immunes
  • Infections
  • Asphyxie
  • Hypothermie
  • Insuffisance placentaire (Pré-Eclampsie, DT, RCIU)
  • MAI chez la mère ou prise de médicament
27
Q

Thrombopénie (périph) du nouveau-né : allo-immunes (A)

A
  • Hémorragie avec thrombopénie sévère < 20 G/L
  • Ac Anti-HPA1a transmis par la mère
  • Diagnostic par recherche de ces Ac chez la mère
28
Q

Thrombopénie (périph) du nouveau-né : infections (A)

A
  • Congénitale (CMV, Toxo, VIH)
  • Périnatales (E.Coli, Strepto B, Haemophilus)
  • Néonatales tardives (Sepsis tardif, entérocolite nécrosante, Staph à coag neg, BGN)
  • Thrombopénie parfois très sévère
29
Q

Thrombopénie dans un contexte de transfusion (A)

A
  • Thrombopénie de dilution : Lors des transfusions massives (>10 culots)
  • Accident transfusionnel immédiat : Inefficacité jusqu’à état de choc + CIVD
  • Purpura transfusionnel :
    *Grave si apparition retardée (5-7 j)
  • Purpura thrombopénique qui dure 7-10j
    *Lié à la présence d’Ac anti-plaquettes (anti-HPA1a) apparus lors d’une transfusion ancienne ou d’une grossesse ultérieure
30
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : définition

A
  • Thrombopénie périphérique ACQUISE AUTO-IMMUNE ISOLÉE sans étiologie retrouvée
  • < 100 G/l
  • Thrombopénie précoce de la grossesse (T1) : difficile à différencier de la thrombopénie gestationnelle
31
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Épidémiologie

A
  • Rare
  • À tout âge : Enfant et adulte jeune +++
  • Incidence de 5 à 10 / 100 000 avec prédominance féminine
  • Chez l’adulte jeune, disparaît après l’âge de 60ans
32
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : mécanisme

A
  • Thrombopénie par destruction plaquettaire immunologique d’origine idiopathique ou secondaire (lupus, SAPL…)
    *PTI primaire : la plus fréquente de cause inconnue
  • PTI secondaire : 15-20% des cas, cause sous-jacente clairement identifiée
  • Auto-AC se fixent aux plaquettes et entraînent leur destruction par les phagocytes mononucléés de la rate
33
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Clinique

A
  • Asymptomatique ou sd hémorragique cutanéo-muqueux modéré :Purpura thrombopénique et/ou saignements muqueux
  • NB : Absence de syndrome tumoral : ADPs - SMG - HMG
    → Diagnostic d’élimination
  • Risque hémorragique sévère (intracérébral ++) : > 60 ans
34
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Examens complémentaires systématiques

A
  • NFS sur tube citraté
  • TP, TCA, fibrinogène
  • Frottis sanguin lu par un hématologiste biologiste
  • EPP ou dosage pondéral des Ig
  • SérologieVIH, hépatitesB et C
  • ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubineT et C
  • Créatinine, recherche d’hématurie
  • AAN
  • Groupe sanguin, agglutinines irrégulières dans les formes sévères
35
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Examens complémentaires selon le contexte

A
  • Myélogramme ± caryotype et FISH
  • Anticoag circulant lupique, anticardiolipides, anti-β2GPI
  • TSH, anti-peroxydase, anti-thyroglobuline, antirécepteurs de la TSH
  • Test respiratoire à l’uréase ou recherche d’Ag d’Helicobacter pylori dans les selles (adulte uniquement)
  • Échographie abdominale
  • Immunophénotypage des lymphocytes circulants
  • Immunofixation des protéines plasmatiques
  • Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes
  • Anticorps antiplaquettes par MAIPA
  • Sérologies virales autres (enfant surtout)
36
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Examens complémentaires inutiles

A
  • Temps de saignement
  • CH50, C3, C4
  • TPO
  • Plaquettes réticulées
37
Q

Purpura thrombopénique immunologique (PTI) et idiopathique = primaire : Évolution

A
  • PTI nouveau (< 3 mois)
    (- PTI aigu : Guérison 80% des cas (qq j ou semaines), complète, sans rechute, avec ou sans
    traitement → ENFANT)
  • PTI persistant (3-12 mois)
  • PTI chronique (> 12 mois) : probabilité de rémission très faible <5% ; 70% des thrombopénies persistants > 12 mois → ADULTE
  • PTI réfractaire : Plaquettes < 30 G/L et résistant à la splénectomie
38
Q

Interrogatoire devant une thrombopénie de l’enfant et de l’adulte (A)

A
  • Ancienneté thrombopénie
  • ATCDf
  • ATCD : hépatopathie ? hémopathie ? cancer ? maladie auto-immune ? déficit immunitaire / infections à répétition ?
  • Consommation de toxiques, alcool
  • Prise de médicaments ? D’introduction récente ?
  • Conduites à risque et d’exposition au VHC ou du VIH
  • Grossesse évolutive
  • Voyage : exposition au paludisme ? à la dengue ?
  • Épisode récent d’infection virale ou bactérienne : notion de fièvre ? de syndrome pseudo-grippal ?
39
Q

Examen physique devant une thrombopénie de l’enfant et de l’adulte (A)

A
  • Évaluation gravité et orientation étiologique
  • Adénopathies périphériques (unique ou multiples) (hémopathies lymphoïdes, infections virales, lupus systémique…)
  • Splénomégalie (cirrhoses et autres causes d’hypertension portale, hémopathies lymphoïdes, syndromes myéloprolifératifs, infections virales, lupus…) ;
  • Hépatomégalie (hépatopathies, lymphomes…), et signes d’hypertension portale ;
  • Fièvre (infection évolutive, lymphome, cancer ou lupus systémique en poussée…)
  • Autre : rash cutané et angine dans le cadre d’une infection virale, éruption cutanée caractéristique et arthralgies dans le cadre d’un lupus systémique…)
40
Q

Indications du myélogramme chez l’enfant (B)

A
  • Organomégalie, douleurs osseuses, AEG
  • Anomalie quantitative d’autre lignée sanguine
  • Anomalie sur le frottis sanguin évoquant une atteinte centrale (y
    compris une macrocytose isolée)
  • Signes cliniques évoquant une maladie de Fanconi (petite taille,
    anomalie des pouces, dysmorphie)
  • Purpura thrombopénique immunologique réfractaire aux
    thérapeutiques usuelles (corticoïdes, immunoglobulines IV)
41
Q

Indications du myélogramme chez l’adulte (B)

A
  • Sujet > 60 ans
  • Anomalie d’autres lignées sanguines et/ou anomalie au frottis sanguin, même si anomalie mineure (macrocytose, monocytose, autre
    cytopénie…)
  • Organomégalie
  • Purpura thrombopénique immunologique réfractaire
42
Q

Examens complémentaires devant une thrombopénie (A)

A
  • Hémogramme / NFS / Plaquette / Réticulocytes
  • Frottis sanguin
  • Bilan d’hémostase
  • Myélogramme
  • Bilan pré-transfusionnel
43
Q

Examens complémentaires : Hémogramme / NFS / Plaquette / Réticulocytes

A
  • Éliminer une fausse thrombopénie
  • Souvent sous-estimation du nombre de plaquettes de 10%
  • Rechercher une atteinte des autres lignées et/ou cellules anormales
    NB : Tube citraté de contrôle
44
Q

Examens complémentaires : Frottis sanguin

A
  • Blastes
  • Plaquettes dystrophiques
  • Schizocytes (Micro-angiopathie thrombotique)
45
Q

Examens complémentaires : Bilan d’hémostase

A
  • TP
  • TCA
  • Fibrinogène : Recherche de CIVD
46
Q

Examens complémentaires : Myélogramme

A

/!\ un myélogramme normal n’exclut ø une ↓ de production des plaquettes et ne permet donc pas d’exclure une ori périphérique
→ ø de myélogramme systématique en 1ère intention
→ Réalisable quel que soit le nombre de plaquettes
- Origine :
* Thrombopénie centrale : Faible taux de mégacaryocytes
* Thrombopénie périphérique : Mégacaryocytes nombreux
- Recherche de cellules anormales

47
Q

Examens complémentaires : Bilan pré-transfusionnel

A
  • Groupe sanguin
  • RAI
  • Rhésus
48
Q

Seuil de sécurité plaquettaire pour un détartrage dentaire

A

> 20 G/L

49
Q

Seuil de sécurité plaquettaire pour une extraction dentaire ou une anesthésie dentaire régionale

A

> 30 G/L

50
Q

Seuil de sécurité plaquettaire pour :
- Chirurgie mineure
- Ponction lombaire
- Ponction/biopsie transcutanées
- BOM
- Traitement antiagrégants et anticoagulants possibles

A

> 50 G/L

51
Q

Seuil de sécurité plaquettaire pour :
- Chirurgie majeure
- Anesthésie péridurale

A

> 80 G/L

52
Q

Seuil de sécurité plaquettaire pour :
- Neurochirurgie majeure
- Chirurgie ophtalmologique complexe

A

> 100 G/L

Hématologie (14 decks)

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