Item 214 - Thrombopénie chez l'adulte et l'enfant Flashcards

Question

Pré-éclampsie / Hellp syndrome (A)

Answer 1

- Thrombopénie par consommation de plaquettes - T2-T3 - Présentation : *Thrombopénie * HTA * ± Protéinurie > 0,3 g/24h * Douleurs abdominales * Cytolyse hépatique : ASAT * Hémolyse mécanique - Complications : *HRP - IRA * Hémorragie viscérale - CIVD * Prématurité, mort fœtale : Risque de thrombopénie fœtale par mégacaryocytose si prématurité

Answer 2

- Allo-immunes - Infections - Asphyxie - Hypothermie - Insuffisance placentaire (Pré-Eclampsie, DT, RCIU) - MAI chez la mère ou prise de médicament

Answer 3

- Hémorragie avec thrombopénie sévère < 20 G/L - Ac Anti-HPA1a transmis par la mère - Diagnostic par recherche de ces Ac chez la mère

Answer 4

- Congénitale (CMV, Toxo, VIH) - Périnatales (E.Coli, Strepto B, Haemophilus) - Néonatales tardives (Sepsis tardif, entérocolite nécrosante, Staph à coag neg, BGN) - Thrombopénie parfois très sévère

Answer 5

- Thrombopénie de dilution : Lors des transfusions massives (>10 culots) - Accident transfusionnel immédiat : Inefficacité jusqu’à état de choc + CIVD - Purpura transfusionnel : *Grave si apparition retardée (5-7 j) * Purpura thrombopénique qui dure 7-10j *Lié à la présence d’Ac anti-plaquettes (anti-HPA1a) apparus lors d’une transfusion ancienne ou d’une grossesse ultérieure

Answer 6

- Thrombopénie périphérique ACQUISE AUTO-IMMUNE ISOLÉE sans étiologie retrouvée - < 100 G/l - Thrombopénie précoce de la grossesse (T1) : difficile à différencier de la thrombopénie gestationnelle

Answer 7

- Rare - À tout âge : Enfant et adulte jeune +++ - Incidence de 5 à 10 / 100 000 avec prédominance féminine - Chez l’adulte jeune, disparaît après l’âge de 60ans

Answer 8

- Thrombopénie par destruction plaquettaire immunologique d’origine idiopathique ou secondaire (lupus, SAPL...) *PTI primaire : la plus fréquente de cause inconnue * PTI secondaire : 15-20% des cas, cause sous-jacente clairement identifiée - Auto-AC se fixent aux plaquettes et entraînent leur destruction par les phagocytes mononucléés de la rate

Answer 9

- Asymptomatique ou sd hémorragique cutanéo-muqueux modéré :Purpura thrombopénique et/ou saignements muqueux - NB : Absence de syndrome tumoral : ADPs - SMG - HMG → Diagnostic d’élimination - Risque hémorragique sévère (intracérébral ++) : > 60 ans

Answer 10

- NFS sur tube citraté - TP, TCA, fibrinogène - Frottis sanguin lu par un hématologiste biologiste - EPP ou dosage pondéral des Ig - Sérologie VIH, hépatites B et C - ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubine T et C - Créatinine, recherche d'hématurie - AAN - Groupe sanguin, agglutinines irrégulières dans les formes sévères

Answer 11

- Myélogramme ± caryotype et FISH - Anticoag circulant lupique, anticardiolipides, anti-β2GPI - TSH, anti-peroxydase, anti-thyroglobuline, antirécepteurs de la TSH - Test respiratoire à l'uréase ou recherche d'Ag d'Helicobacter pylori dans les selles (adulte uniquement) - Échographie abdominale - Immunophénotypage des lymphocytes circulants - Immunofixation des protéines plasmatiques - Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes - Anticorps antiplaquettes par MAIPA - Sérologies virales autres (enfant surtout)

Answer 12

- Temps de saignement - CH50, C3, C4 - TPO - Plaquettes réticulées

Answer 13

- PTI nouveau (< 3 mois) (- PTI aigu : Guérison 80% des cas (qq j ou semaines), complète, sans rechute, avec ou sans traitement → ENFANT) - PTI persistant (3-12 mois) - PTI chronique (> 12 mois) : probabilité de rémission très faible < 5 % ; 70% des thrombopénies persistants > 12 mois → ADULTE - PTI réfractaire : Plaquettes < 30 G/L et résistant à la splénectomie

Answer 14

- Ancienneté thrombopénie - ATCDf - ATCD : hépatopathie ? hémopathie ? cancer ? maladie auto-immune ? déficit immunitaire / infections à répétition ? - Consommation de toxiques, alcool - Prise de médicaments ? D’introduction récente ? - Conduites à risque et d’exposition au VHC ou du VIH - Grossesse évolutive - Voyage : exposition au paludisme ? à la dengue ? - Épisode récent d’infection virale ou bactérienne : notion de fièvre ? de syndrome pseudo-grippal ?

Answer 15

- Évaluation gravité et orientation étiologique - Adénopathies périphériques (unique ou multiples) (hémopathies lymphoïdes, infections virales, lupus systémique…) - Splénomégalie (cirrhoses et autres causes d’hypertension portale, hémopathies lymphoïdes, syndromes myéloprolifératifs, infections virales, lupus…) ; - Hépatomégalie (hépatopathies, lymphomes…), et signes d’hypertension portale ; - Fièvre (infection évolutive, lymphome, cancer ou lupus systémique en poussée…) - Autre : rash cutané et angine dans le cadre d’une infection virale, éruption cutanée caractéristique et arthralgies dans le cadre d’un lupus systémique…)

Answer 16

- Organomégalie, douleurs osseuses, AEG - Anomalie quantitative d'autre lignée sanguine - Anomalie sur le frottis sanguin évoquant une atteinte centrale (y compris une macrocytose isolée) - Signes cliniques évoquant une maladie de Fanconi (petite taille, anomalie des pouces, dysmorphie) - Purpura thrombopénique immunologique réfractaire aux thérapeutiques usuelles (corticoïdes, immunoglobulines IV)

Answer 17

- Sujet > 60 ans - Anomalie d'autres lignées sanguines et/ou anomalie au frottis sanguin, même si anomalie mineure (macrocytose, monocytose, autre cytopénie...) - Organomégalie - Purpura thrombopénique immunologique réfractaire

Answer 18

- Hémogramme / NFS / Plaquette / Réticulocytes - Frottis sanguin - Bilan d'hémostase - Myélogramme - Bilan pré-transfusionnel

Answer 19

- Éliminer une fausse thrombopénie - Souvent sous-estimation du nombre de plaquettes de 10% - Rechercher une atteinte des autres lignées et/ou cellules anormales NB : Tube citraté de contrôle

Answer 20

- Blastes - Plaquettes dystrophiques - Schizocytes (Micro-angiopathie thrombotique)

Answer 21

- TP - TCA - Fibrinogène : Recherche de CIVD

Answer 22

/!\ un myélogramme normal n’exclut ø une ↓ de production des plaquettes et ne permet donc pas d’exclure une ori périphérique → ø de myélogramme systématique en 1ère intention → Réalisable quel que soit le nombre de plaquettes - Origine : * Thrombopénie centrale : Faible taux de mégacaryocytes * Thrombopénie périphérique : Mégacaryocytes nombreux - Recherche de cellules anormales

Answer 23

- Groupe sanguin - RAI - Rhésus