Item 242 - Adénome hypophysaire

Question 1

Quel gène est muté dans les NEM1?

Answer 1

Gène de la ménine

Question 2

Que faut-il évoquer en cas de syndrome polyuro-polydypsique post-chirurgie hypophysaire?

Answer 2

Diabète insipide central par lésion iatrogène chirurgicale des cellules hypothalamiques sécrétant l’ADH.

Question 3

Quel est le mécanisme de l’hyperprolactinémie de déconnexion?

Answer 3

Compression de la tige pituitaire, ce qui lève le rétrocontrôle de la sécrétion de prolactine par la dopamine.

Question 4

Quel est le test de stimulation pour l’axe corticotrope?

Answer 4

Test au synachtène immédiat ou retard

Hypoglycémie insulinique (référence +++)

Test à la métopirone

Test au CRH

Question 5

Quel est le test de freinage pour l’axe corticotrope?

Answer 5

Test à la Déxaméthasone minute/faible/fort

Question 6

Que regroupe une NEM1?

Answer 6

• hyperparathyroidie primaire
• adénome hypophysaire
• tumeur endocrine du pancréas

Question 7

Quels sont les 2 adénomes mixtes les plus fréquemment retrouvés?

Answer 7

• prolactine + GH
• GH + TSH

Question 8

Quelles sont les complications de l’acromégalie?

Answer 8

• HTA +/- HVG
• intolérance au glucose ou diabète
• arthropathie acromégalique périphérique
• polypes coliques
• goitre souvent multihétéronodulaire
• hypercalciurie + hyperphosphatémie
• SAOS

Question 9

Comment diagnostiquer une hypersécrétion somatotrope?

Answer 9

Dosages statiques: IGF-1 en première intention

Dosages dynamiques: test de freinage par HGPO négatif (GH > 1ng/mL)

Question 10

Quels sont les signes d’hypercatabolisme en cas de syndrome de Cushing?

Answer 10

• amyotrophie
• fragilité cutanée (peau fine et fragile, vergetures pourpres)
• fragilité capillaire (ecchymoses, pétéchies)
• fragilité osseuse (ostéoporose +/- fractures)

Question 11

Quels sont les tests de freinage de l’axe corticotrope et leurs rôles respectifs?

Answer 11

• test à la DXM minute: dépistage
• test à la DXM faible: confirmation
• test à la DXM fort: différencier avec sd paranéoplasique

Question 12

Quelle est la lignée la plus souvent et précocément atteinte en cas de syndrome d’insuffisance anté-hypophysaire?

Answer 12

Lignée gonadotrope

Question 13

Comment diagnostiquer un déficit corticotrope?

Answer 13

Dosages statiques: cortisol à 8h effondré et ACTH diminuée

Dosages dynamiques:

• Test au synachtène immédiat négatif
• Test au synachtène retard positif (peu pratiqué)
• Nécessité de confirmer par un des tests de stimulation suivants: test à la métopirone / test au CRH / hypoglycémie insulinique

Question 14

Comment diagnostiquer une insuffisance somatotrope?

Answer 14

Dosages statiques peu valides

Dosages dynamiques: au moins 2 tests parmis

• Hypoglycémie insulinique +++
• test à la GHRH
• bolus d’arginine
• test à la clonidine

Question 15

2 mécanismes d’une diplopie sur adénome hypophysaire?

Answer 15

• atteinte du VI sur HTIC
• atteinte du III par compression au niveau du sinus caverneux

Question 16

Est-ce que la macroadénome se réhausse ou pas après injection de PCI?

Answer 16

OUI, celà signe formellement le diagnostic de macro-adénome hypophysaire

Question 17

Quels sont les signes indirects d’adénome hypophysaire à l’IRM?

Answer 17

• déviation controlatérale de la tige pituitaire
• bombement du diaphragme sellaire vers le haut
• incurvation vers le bas +/- érosion du plancher sellaire

Question 18

Hormis l’IRM, quels examens complémentaires réaliser dans le cadre de l’exploration du syndrome tumoral d’un adénome hypophysaire?

Answer 18

Consultation OPHTALMO +++

• Champ visuel
• Test de Lancaster
• Fond d’oeil
• Acuité visuelle

Question 19

Quels sont les médicaments pouvant induire une hyperprolactinémie?

Answer 19

• neuroleptiques (phénothiazines, halopéridol)
• antidépresseurs (tricycliques et IMAO)
• métoclopramide et dompéridone
• oestrogènes
• morphiniques
• vérapamil
• méthyldopa

Question 20

Quelle endocrinopathie peut provoquer une hyper-prolactinémie? Par quel mécanisme?

Answer 20

Hypothyroidie

Car la TSH stimule la production de prolactine et elle est augmentée en cas d’hypothyroidie par rétrocontrôle

Question 21

3 causes évidentes d’hyperprolactinémie à rechercher (hormis médicaments):

Answer 21

• grossesse et allaitement
• hypothyroidie
• insuffisance rénale et hépatique (par défaut d’élimination)

Question 22

Comment différencier un adénome corticotrope d’un syndrome paranéoplasique avec sécrétion ectopique d’ACTH?

Answer 22

Test de freinage fort par la déxaméthasone

• Adénome corticotrope: test positif avec freinage
• SPN: test négatif, aucun rétrocontrôle sur la sécrétion d’ACTH

Question 23

Comment différencier à la scintigraphie un adénome surrénalien d’un corticosurrénalome malin?

Answer 23

Adénome: fixation

Corticosurrénalome: pas de fixation

Question 24

Quelle est l’étiologie la plus fréquente de syndrome de Cushing?

Answer 24

Corticothérapie

Question 25

Syndrome de Cushing: NFSp / glycémie / iono / EAL

Answer 25

NFS: polyglobulie / hyperleucocytose à PNN / lymphopénie relative : thrombocytose

Glycémie: hyperglycémie

IonoS: hypokaliémie / acidose (si malin ++) / pas d’hypernatrémie

EAL: dyslipidémies de tous types

Question 26

Quel est le traitement médicamenteux d’une hyperprolactinémie?

Answer 26

Agonistes dopaminergiques: bromocriptine