HTA et endocrinologie

Question 1

Quels sont les syndromes dans lesquels on peut retrouver des phéochromocytomes? Les autres pathologies associées dans ces syndrome?

Answer 1

M de Von-Recklinghausen (Neurofibromatose) = neurinomes + taches café au lait

M de Von-Hippel Lindau: hémangioblastome + cancer rénal

NEM2: tumeur médullaire de la thyroide + hyperparathyroidie (2a) ou neurofibromatose avec sd dysmorphique marfanoide (2b)

Question 2

Quelles sont les étiologies d’hyperaldostéronisme primaire?

Answer 2

Adénome surrénalien = adénome de Conn (55%) : sécrétion incontrôlable

Hyperplasie bilatérale des surrénales (40%): sécrétion élevée mais freinable

Cortico-surrénalome: étiologie d’hypercosticisme souvent associée à un hyperaldostéronisme

Question 3

V/F: en cas d’hyperaldostéronisme primaire, on observe une acidose métabolique.

Answer 3

FAUX

Alcalose métabolique

Question 4

Résultats du bilan hormonal en cas d’hyperaldostéronisme primaire?

Answer 4

Aldostérone augmentée

Rénine effondrée

Rapport aldo/rénine > 30

Question 5

Comment faire le diagnostic étiologique d’un hyperaldostéronisme primaire?

Answer 5

TDM des surrénales +++ en 1ère intention

+/- tests dynamiques:

• Test d’orthostatisme (stimulation) / test de charge sodée (inhibition) / test aux IEC
• Absence totale de sensibilité si adénome de Conn = aldostérone non freinable
• Absence partielle de sensibilité si hyperplasie = aldostérone freinable

Question 6

Quel est le traitement d’un adénome de Conn?

Answer 6

Traitement chirurgical: surrénalectomie unilatérale

Préparation pré-opératoire +++: correction de l’HTA / arrêt de tout médicament hypokaliémiant / couverture par hydrocortisone pour prévenir une décompensation en ISA

En post-opératoire: test au synachtène (ACTH de synthèse) pour dépister une ISL iatrogène

Question 7

Quel est le traitement d’une hyperplasie bilatérale des surrénales?

Answer 7

Traitement médical par anti-aldostérone (type spironolactone) à vie

Question 8

Quelles sont les causes d’hyperaldostéronisme secondaire?

Answer 8

Hypovolémie vraie ou efficace

–> Sténose de l’artère rénale +++

Hypercorticisme (effet aldostérone-like du cortisol)

Tumeur à rénine

Coarctation de l’aorte

HTA maligne

Intoxication à la réglisse

Tumeur à DOC

Bloc enzymatique en 11B-hydroxylase

Sd de Liddle

Question 9

Comment faire le diagnostic étiologique d’un syndrome de Cushing en fonction de la valeur de l’ACTH?

Answer 9

Si ACTH aug = ACTH-dépendant : faire un test de freinage fort à la DXM

• Si pas de freinage = paranéoplasique = TDM TA
• Si freinage = adénome corticotrope = IRM hypophysaire

Si ACTH diminuée = ACTH-indépendant: faire un TDM des surrénales +/- scintigraphie au iodo-cholestérol

• Adénome surrénal: petit taille bien limité, non invasif / fixation à la scinti
• Corticosurrénalome: grande taille mal limité, invasif / pas de fixation

Question 10

V/F: pendant une crise de phéochromocytome, le patient a un faciès érythrosique.

Answer 10

FAUX

Il est pâle.

Question 11

Quel dosage faire pour le diagnostic positif d’un phéochromocytome? Modalités?

Answer 11

Dosage des métanéphrines et normétanéphrines urinaires des 24h

Précautions: arrêt AB et BB avant

Recueil 3j de suite

NPO créatininurie des 24h

Positif si somme des 2 > 700 ug/24h

Question 12

Quelles imageries réaliser dans le bilan d’un phéochromocytome?

Answer 12

TDM +/- IRM thoraco-abdominale avec coupe sur les surrénales

Scintigraphie corps entier au MIGB pour rechercher des localisation ectopiques (10%)