Item 243 - Insuffisance surrénale Flashcards

1
Q

Que sécrète la partie centrale de la surrénale?

A

= médullo-surrénale

Synthèse et sécrétion des catécholamines:

  • Adrénaline
  • Noradrénaline
  • Dopamine
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2
Q

Quelles sont les trois zones de la cortico-surrénale et que sécrètent-elles?

A

Zone glomérulée: minéralocorticoides (aldostérone)

Zone fasciculée: glucocorticoides (cortisol)

Zone réticulée: androgènes

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3
Q

Quelles sont les 4 principales différences entre insuffisance surrénalienne périphérique et centrale?

A

Périphérique:

  • Mélanodermie
  • ACTH aug.
  • Hypoaldostéronisme
  • Test au synachtène négatif

Centrale:

  • Dépigmentation
  • ACTH dim.
  • Pas d’hypoaldostéronisme
  • Test synachtène retard positif
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4
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’insuffisance surrénale chronique?

A

Rétraction corticale auto-immune des surrénales (80%)

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5
Q

A quelle autre endocrinopathie peut souvent s’associer une rétraction corticale auto-immune des surrénales? Dans le cadre de quel syndrome?

A

Hypothyroidie auto-immune (Hashimoto++) + ISL = syndrome de Schmidt

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6
Q

Que regroupe une PEAI?

A

On distingue:

  • PEAI 1 : rétraction corticale AI surrénales + hypoparathyroidie + candidose diffuse + alopécie + etc.
  • PEAI 2: rétraction corticale AI surrénales + dysthyroidie + DT1 + Biermer + vitiligo + connectivite
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7
Q

Quelles sont les causes d’insuffisance surrénale chronique? (liste sans le détail)

A
  • rétraction corticale auto-immune 80%
  • tuberculose bilatérale des surrénales 20%
  • infection par le VIH
  • infiltration (sarcoidose, amylose, lymphome)
  • causes vasculaires (thrombose artérielle ou hémorragie)
  • hyperplasie congénitale des surrénales
  • métastases surrénaliennes bilatérales
  • iatrogène (mitotane / ketoconazole)
  • adrénoleucodystrophie
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8
Q

Quels sont les 2 cancers qui métastasent le plus aux surrénales?

A

KBP

Cancer de la langue

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9
Q

Par quels mécanismes le VIH peut-il donner une insuffisance surrénalienne chronique?

A
  • iatrogène
  • infection opportuniste
  • cancer (lymphome ou sarcome)
  • atteinte hypophysaire par lymphome ou CMV
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10
Q

Quelles sont les étiologies d’insuffisance corticotrope?

A
  • adénome hypophysaire
  • interruption d’une corticothérapie prolongée
  • traumatisme
  • radiothérapie
  • post chirurgie
  • sd de Sheehan
  • granulomatose (sarcoidose ++)
  • hypophysite auto-immune
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11
Q

Quels sont les signes cliniques d’une insuffisance surrénale chronique?

A

Signes fonctionnels:

  • Asthénie physique / psychique / sexuelle
  • Troubles digestifs aspécifique

Examen clinique:

  • Mélanodermie
  • Hypotension artérielle
  • Aménorrhée secondaire
  • Amaigrissement et amyotrophie
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12
Q

Quels dosages permettent de faire le diagnostic positif d’insuffisance surrénale chronique?

A

ACTH: augmentée

Cortisol à 8h: effondré (diag affirmé si < 30, sinon on doit faire tests dynamiques)

Aldostérone: effondrée

Rénine: augmentée

Test au synachtène: négatif

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13
Q

Quels sont les examens à faire si pas d’orientation étiologique pour trouver la cause d’une insuffisance surrénale chronique?

A

Recherche des causes les plus fréquentes:

  • AI: Ac anti-21-hydroxylase et anti-17-hydroxylase / TDM abdo
  • TB: ASP et bilan d’extension
  • Sérologie VIH
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14
Q

Quelles sont les anomalies de l’hémogramme en cas d’insuffisance surrénale chronique?

A

Anémie arégénérative NN

Leuconeutropénie

Hyperéosinophilie

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15
Q

Quel dosage dans le Guthrie permet de dépister une hyperplasie congénitale des surrénales?

A

17-H-progestérone augmentée

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16
Q

Hormonothérapie substitutive de l’insuffisance surrénale chronique:

A
  • Minéralocorticoides: FLUDROCORTISONE 50-150 ug/j
  • Glucocorticoides: HYDROCORTISONE 20-30 mg/j

A VIE ++++

17
Q
A
18
Q

Quels sont les facteurs de décompensation d’une insuffisance surrénale chronique?

A

Iatrogène: mauvaise observance / prise d’un médicament CI (laxatif, diurétique, opiacé etc.)

Evènement intercurrent: infection / IDM / grossesse / traumatisme / chirurgie / effort ou stress

Déficit hydrosodé: régime sans sel / pertes digestives / pertes sudorales

19
Q

Quelles sont les causes d’insuffisance surrénales aigue de novo?

A
  • thrombose des veines surrénaliennes avec hémorragie bilatérale des surrénales (SAPL +++ / purpura fulminans, chirurgie…)
  • bloc enzymatique complet
20
Q

Quels sont les signes cliniques évocateurs d’insuffisance surrénale aigue?

A

Signes fonctionnels:

  • Fièvre ou hypothermie
  • Douleurs diffuses
  • Tableau abdominal pseudo-chirurgical mais sans défense
  • Signes neurologiques: confusion, tb vigilance

Examen physique:

  • Déshydratation sévère
  • Hypotension +/- choc
21
Q

Quel est le traitement d’une ISA en dehors de l’hôpital?

A

100 mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone IM ou IV en urgence

Tous les patients doivent en avoir chez eux et savoir l’injecter

22
Q

Traitement curatif d’une ISA?

A

Hémisuccinate d’hydrocortisone: 100mg IVD puis 300mg/j IVL pendant 3-4 jours puis relai per os