Item 243 - Insuffisance surrénale Flashcards
Que sécrète la partie centrale de la surrénale?
= médullo-surrénale
Synthèse et sécrétion des catécholamines:
- Adrénaline
- Noradrénaline
- Dopamine
Quelles sont les trois zones de la cortico-surrénale et que sécrètent-elles?
Zone glomérulée: minéralocorticoides (aldostérone)
Zone fasciculée: glucocorticoides (cortisol)
Zone réticulée: androgènes
Quelles sont les 4 principales différences entre insuffisance surrénalienne périphérique et centrale?
Périphérique:
- Mélanodermie
- ACTH aug.
- Hypoaldostéronisme
- Test au synachtène négatif
Centrale:
- Dépigmentation
- ACTH dim.
- Pas d’hypoaldostéronisme
- Test synachtène retard positif
Quelle est la cause la plus fréquente d’insuffisance surrénale chronique?
Rétraction corticale auto-immune des surrénales (80%)
A quelle autre endocrinopathie peut souvent s’associer une rétraction corticale auto-immune des surrénales? Dans le cadre de quel syndrome?
Hypothyroidie auto-immune (Hashimoto++) + ISL = syndrome de Schmidt
Que regroupe une PEAI?
On distingue:
- PEAI 1 : rétraction corticale AI surrénales + hypoparathyroidie + candidose diffuse + alopécie + etc.
- PEAI 2: rétraction corticale AI surrénales + dysthyroidie + DT1 + Biermer + vitiligo + connectivite
Quelles sont les causes d’insuffisance surrénale chronique? (liste sans le détail)
- rétraction corticale auto-immune 80%
- tuberculose bilatérale des surrénales 20%
- infection par le VIH
- infiltration (sarcoidose, amylose, lymphome)
- causes vasculaires (thrombose artérielle ou hémorragie)
- hyperplasie congénitale des surrénales
- métastases surrénaliennes bilatérales
- iatrogène (mitotane / ketoconazole)
- adrénoleucodystrophie
Quels sont les 2 cancers qui métastasent le plus aux surrénales?
KBP
Cancer de la langue
Par quels mécanismes le VIH peut-il donner une insuffisance surrénalienne chronique?
- iatrogène
- infection opportuniste
- cancer (lymphome ou sarcome)
- atteinte hypophysaire par lymphome ou CMV
Quelles sont les étiologies d’insuffisance corticotrope?
- adénome hypophysaire
- interruption d’une corticothérapie prolongée
- traumatisme
- radiothérapie
- post chirurgie
- sd de Sheehan
- granulomatose (sarcoidose ++)
- hypophysite auto-immune
Quels sont les signes cliniques d’une insuffisance surrénale chronique?
Signes fonctionnels:
- Asthénie physique / psychique / sexuelle
- Troubles digestifs aspécifique
Examen clinique:
- Mélanodermie
- Hypotension artérielle
- Aménorrhée secondaire
- Amaigrissement et amyotrophie
Quels dosages permettent de faire le diagnostic positif d’insuffisance surrénale chronique?
ACTH: augmentée
Cortisol à 8h: effondré (diag affirmé si < 30, sinon on doit faire tests dynamiques)
Aldostérone: effondrée
Rénine: augmentée
Test au synachtène: négatif
Quels sont les examens à faire si pas d’orientation étiologique pour trouver la cause d’une insuffisance surrénale chronique?
Recherche des causes les plus fréquentes:
- AI: Ac anti-21-hydroxylase et anti-17-hydroxylase / TDM abdo
- TB: ASP et bilan d’extension
- Sérologie VIH
Quelles sont les anomalies de l’hémogramme en cas d’insuffisance surrénale chronique?
Anémie arégénérative NN
Leuconeutropénie
Hyperéosinophilie
Quel dosage dans le Guthrie permet de dépister une hyperplasie congénitale des surrénales?
17-H-progestérone augmentée
Hormonothérapie substitutive de l’insuffisance surrénale chronique:
- Minéralocorticoides: FLUDROCORTISONE 50-150 ug/j
- Glucocorticoides: HYDROCORTISONE 20-30 mg/j
A VIE ++++
Quels sont les facteurs de décompensation d’une insuffisance surrénale chronique?
Iatrogène: mauvaise observance / prise d’un médicament CI (laxatif, diurétique, opiacé etc.)
Evènement intercurrent: infection / IDM / grossesse / traumatisme / chirurgie / effort ou stress
Déficit hydrosodé: régime sans sel / pertes digestives / pertes sudorales
Quelles sont les causes d’insuffisance surrénales aigue de novo?
- thrombose des veines surrénaliennes avec hémorragie bilatérale des surrénales (SAPL +++ / purpura fulminans, chirurgie…)
- bloc enzymatique complet
Quels sont les signes cliniques évocateurs d’insuffisance surrénale aigue?
Signes fonctionnels:
- Fièvre ou hypothermie
- Douleurs diffuses
- Tableau abdominal pseudo-chirurgical mais sans défense
- Signes neurologiques: confusion, tb vigilance
Examen physique:
- Déshydratation sévère
- Hypotension +/- choc
Quel est le traitement d’une ISA en dehors de l’hôpital?
100 mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone IM ou IV en urgence
Tous les patients doivent en avoir chez eux et savoir l’injecter
Traitement curatif d’une ISA?
Hémisuccinate d’hydrocortisone: 100mg IVD puis 300mg/j IVL pendant 3-4 jours puis relai per os
