IPF Flashcards
1
Q
IPF הגדרה
A
- מחלה כרונית פרוגרסיבית שיוצרת פיברוזיס בריאה מבלי סיבה הנראת לעין.
- בעלת מאפיינים היסטופתולוגים של Usual interstitial pneumonia
- אפשר לבצע את האבחנה כאשר אין חשיפה לגורמי סיכון או מחלות אחרות ברקע
2
Q
סימנים וסימפטומים
A
- מעל גיל 50
- שיעול טורדני יבש
- תלונות של קוצר נשימה- יכול להיות במאמץ ואף במנוחה
- חרחורים עדינים סוף אינספירטורים
- מעל 3 חודשים
- clubbing
3
Q
אבחנה של IPF
A
- שלילה של גורמים אחרים היכולים לגרום לתסמינים דומים
- CT אבחנתי או תבנית היסטופתולוגית של UIP
4
Q
איך נראה IPF בCT
A
Honeycomb
5
Q
איך נראה IPF בפתולוגיה
A
- רקמת ריאה שמכילה שינויים בדרגות שונות של פיברוזיס
- לאזורים שונים של הריאות התקדמות שונה
- foci רבים של פיברובלסטים
- היעדר ממצאים תומכים במחלה אחרת
6
Q
מהלך המחלה
A
- גנטיקה מתאימה בצירוף לגורמי סיכון
- הסימפטום הראשון יהיו חרחורים סוף אינספירטורים
- סימפטומים
- צריכת חמצן
7
Q
אופי ההחמרות
A
- החמרות קורות לאחר שתהליך דלקתי התעורר והאיץ התפתחות פיברוטית.
- CT מראה ground glass, עכירות אלבאולרית שמעידה על תהליך חדש וחריף
- ההחמרה מפסיקה, המצב הקליני מתאזן במקום יותר גרוע מקודם.
8
Q
קריטריונים לאקססרבציה
A
9
Q
טיפול לIPF
A
- pirfenidone טיפול כנגד הTGF-beta שחשוב לפיברובלסטים. יש הוכחות להפחתה בתמותה, בFVC ושיפור בwalk distance
- Nitedanib- תרופה נגד טירוזין קינאז. שיפור באותם פרמטרים כמו הטיפול השני אך גם בהתלקחויות.
10
Q
פרוגנוזה לIPF
A
- ממוצע הישרדות- פחות משלוש שנים.
- 40 אחוז מתים מאי ספיקה נשימתית
- 30 אחוז מסיבות קדיו וסקולריות
- סיכוי מוגבר לסרטן ריאה- 10% מפתחים
11
Q
מוצא טיפולי אחרון
A
- השתלת ריאה
- קובעים את הצורך בהשתלה לפי scoring
- החולים של IPF מקבלים דירוג גבוה כי הצורך בהשתלה הוא גדול מברוב המחלות האחרות
