Insufficienza cortico-surrenalica Flashcards
definizione insuff. cort-sur
inadeguata esposizione tissutale agli ormoni del corticosurrene, in particolare il cortisolo
devono essere colpiti entrambi
classificazione eziologica insuff. cort-sur
primitiva: dal surrene, manca feedback negativo e aumenta ACTH; distruzione o disfunzione corticale
secondaria: da ipofisi o ipotalamo, diminuisce/manca ACTH ma aumenta CRH; difetto di secrezione –> aldosterone mantenuto da renina angiotensina
cause forma primitiva insuff. cort-sur
- autoimmune: più frequente. isolata o sindrome poliendocrina (APS1, 2 o 4)
- infettiva: tubercolosi, infiltrato caseoso sovverte parenchima. virali
- inflitrativa: amiloidosi, emocromatosi, sarcoidosi
- alterazioni genetiche: 21 idrossilasi, 11 betaidrossilasi, alfa desmolasi
- vascolari: sindrome di waterhouse friderichsen, LES, anticoagulanti
- farmaci: adrenolitici e blocco sintesi steroidi, oncologici
- oncologiche: tumori primitivi e metastasi
- chirurgiche
storia naturale insuff. cort-sur
0) biochimicamente positivo ad anticorpi, sintomi assenti
1) asintomatico, lieve diminuzione aldosterone e aumento renina
2) condizioni basali di ACTH e cortisolo normali, aldosterone basso e renina alta. risposta non ottimale allo stress
3) aumento ACTH, cortisolo ai limiti
4) aumento importante di ACTH e riduzione di cortisolo
cause forma secondaria insuff. cort-sur
- autoimmune: panipopituitarismo o deficit isolato di ACTH
- compressione: da parte di adenomi ipofisari o masse sellari
- infettive
- emorragiche o necrotiche: macroadenomi, sindrome di Sheehan
- infiltrative
- chirurgiche o traumatiche
principali manifestazioni insuff. cort-sur primaria
ipoglicemia postprandiale, ipotensione posturale
disturbi gastrointestinali, astenia
iponatriemia, iperkaliemia, ipovolemia fino a collasso o shock
perdita del pilizio ascellare o pubico, alterazioni libido
ipermigmentazioni mucose e cute
sintomi e segni insuff. cort-sur primaria
SINTOMI: astenia, calo appetito e iporessia, sintomi gastrointestinali (vomito, nausea, stipsi)
SEGNI: calo di peso, iperpigmentazione, ipotensione, vitiligo
principali manifestazioni insuff. cort-sur secondaria
attività mineraloattiva preservata, no ipotensione
ipoglicemia più marcata
manca pigmentazione –> Addison bianco
algoritmo diagnostico insuff. cort-sur
osservazione clinica
misurazione cortisolo basale: cut off 18 microg/dl
misurazione ACTH
- alto: primitiva, dosaggio anticorpi e ricerca sindromi poliendocrine
- basso: secondaria, RM sellare e para (ricerca macroadenoma)
crisi surrenalica
disturbi gastrointestinali, astenia, confusione, dolore addominale
cause: infezioni, gastroenteriti, traumi, rilascio citochine di fase acuta, immuno e chemioterapie, mancata compliance trattamento, tireotossicosi
trattamento insuff. cort-sur
sostituzione ghiandola con glucocorticoidi
15-25 mg di idrocortisone/die
trattamento sostitutivo
problema della secrezione pulsatile
se primitiva, anche componente mineralcorticoide (fludocortisone)
