Inmunodeficiencias 1° (humoral) ✅

Question 1

Si hay un defecto en la tirosina cinasa de Bruton (Btk) ¿Qué causa?

Answer 1

• Agammaglobulinemia ligada al X (Bruton)
• 🚫 desarrollo de cx. B → ❌ cx. B maduras → 🚫 ac circulantes

Question 2

Manifestaciones clínicas de la Agammaglobulinemia ligada al X

Answer 2

Infecciones bacterianas recurrentes

Question 3

Si hay un defecto en la citidina desaminasa inducida por activación (AID) ¿Qué causa?

Answer 3

• Reducción en 1 o + isotipos de Ig
• ❌/⬇️ IgG, IgA, IgE → efectos sobre IgM, IgG o IgA
• ⬆️/ normal IgM → ❌ deficiencia de APC o cx. T

Question 4

Consecuencias de la inmunodeficiencia variable común

Answer 4

⬇️ IgG, IgA; IgM variable
- Inf. 🫁 recurrentes, GI y de piel
- EPOC
- Linfomas
- Enfermedades granulomatosas

Question 5

Consecuencias de la deficiencia de la IgA

Answer 5

• ⬇️/❌ IgA
• Inf. recurrentes
• Alergias
• Enf.autoinmunes
• Linfomas

Question 6

Manifestaciones clínicas de la reducción de 1 o + isotipos de Ig

Answer 6

• Inf. recurrentes
• Alergias
• ⬇️ selectiva de IgA, IgG o IgM o combinada de IgA e IgG