Imunodeficiência Primária

Question 1

Os 12 sinais de alerta para Imunodeficiência primária no primeiro ano de vida

Answer 1

Infecção persistente ou grave
Reação vacinal a germe vivo, principalmente bcg
Dm, doença autoimune ou inflamatória
Sepse like sem agente infeccioso
Lesão cutânea extensa
Diarreia persistente
Cardiopatia congênita
Atraso de queda do coto umbilical
Historia familiar
Citopenia ou linfocitose persistente
Ausência timica em RX
Hipocalcemia

Question 2

Qual EIE mais comum

Answer 2

Deficiência de anticorpo, sendo a seletiva de igA a mais comum

Question 3

8 grupos de EIE

Answer 3

Deficiência de anticorpos
Deficiência combinada células T e B
Desregulação imunológica
Defeito no fagocito
Defeito imunidade inata
Síndrome autoinflamatória
Deficiência complemento
Outras

Question 4

Patógeno mais frequente em deficiência celular

Answer 4

Micobactérias

Question 5

Patógeno mais frequente na deficiência de complemento

Answer 5

N. Meningitidis
E. Coli

Question 6

Patógeno mais envolvido em deficiência de fagocito

Answer 6

S. Aureus, pseudomonas

Question 7

Deficiência mais relacionada a infecções cutâneas

Answer 7

Deficiência de fagocito

Question 8

Infecções bacterianas, virais e/ou fúngicas, graves e/ou recorrentes, de início precoce e com relevante comprometimento geral

Answer 8

Imunodeficiência combinada de células T e B

Question 9

Infecções sinopulmonares bacterianas recorrentes

Answer 9

Deficiências predominantemente de anticorpos

Question 10

Infecções graves e/ou recorrentes da pele, subcutâneo, órgãos
sólidos, pulmões e linfonodos

Answer 10

Defeitos em fagócitos: numéricos ou funcionais

Question 11

Infecções recorrentes por apenas um tipo de microrganismo: vírus, bactérias encapsuladas, micobactérias ou fungos

Answer 11

Defeitos na imunidade intrínseca e inata

Question 12

Doença invasiva por Neisseria meningitidis, infecções piogênicas recorrentes, lúpus eritematoso sistêmico

Answer 12

Deficiências de complemento

Question 13

Neste grupo, estão incluídas doenças nas quais há comprometimento de células T e B associadas a outras características, compondo síndromes como (6)

Answer 13

trombocitopenia,
defeitos de reparo do DNA,
displasia óssea,
defeitos tímicos,
hiper-IgE,
defeitos do metabolismo da vitamina B12 ou ácido

Question 14

Este representa o grupo mais frequente de EII, no qual doenças com grave redução dos níveis de anticorpos.Durante a investigação destes pacientes, devem ser excluídas causas secundárias de hipogamaglobulinemia, como:

Answer 14

uso de medicamentos (corticosteroides, imunossupressores),
perdas cutâneas, gastrintestinais ou renais
infecções congênitas

Question 15

São recomendações gerais do Centro de Controle e Prevenção de
Doenças dos (CDC) para os pacientes com EII (4)

Answer 15

Vacinar, se possível, antes da progressão da doença.
As vacinas inativadas não representam ameaça à segurança, porém são menos imunogênicas. Monitorar a resposta induzida pela vacina após 4 a 6 semanas da aplicação.
Lembrar da necessidade de vacinas adicionais, como pneumococo e meningococo, nas deficiências de complemento, além da vacina influenza nos 6 meses de idade.
Vacinar anualmente os contatos domiciliares com vacinas inativadas (influenza, MMR e Salk).

Question 16

Vacina contraindicada em pacientes com deficiência de fagocitos

Answer 16

BCG

Question 17

Todas as vacinas vivas, pólio oral, varíola, vacinas vivas atenuadas de influenza, febre amarela e vacinas vivas bacterianas são contraindicados em pacientes com

Answer 17

Deficiência de linfócitos b (imunidade humoral)

Question 18

São recomendadas as pneumocócicas (conjugadas 13 e PPSV 23) e as menigocócicas (ACWY e B) principalmente em pacientes com

Answer 18

Deficiência de complemento

Question 19

Crescimento inadequado, diarréia, candidíase persistente indica

Answer 19

Deficiência celular

Question 20

Retardo na queda do coto umbilical, dificuldade de cicatrização

Answer 20

Deficiencia de fagocito

Question 21

Manifestações não infecciosas associadas as IDP (5)

Answer 21

Alergia
Diarreia crônica
Citopenias
Neoplasias
Endocrinopatias

Question 22

Avaliação laboratorial inicial de IDP (6)

Answer 22

Hemograma com diferencial de leucócitos
Dosagem de ig
Rx tórax e cavam
Teste cutâneos de hipersensibilidade
Complemento
Sorologia HIV

Question 23

IVAS de repetição sugerem o diagnóstico de IDP (v/f)

Answer 23

Falso. Média de 8 a 10 infecções ao ano é o normal

Question 24

Definição de pneumonia de repetição

Answer 24

Mais de 2 EP em um ano ou 3 EP em qualquer época com melhora radiológica entre os episódios

Question 25

Acometimento mucocutaneo crônico que pode surgir em pacientes com deficiência seletiva de anticorpos

Answer 25

Moniliase oral

Question 26

É recomendado investigação laboratorial em BCGite (v/f)

Answer 26

Verdadeiro

Question 27

Doença infecciosa frequente em criança com deficiência de igA

Answer 27

Giardíase crônica

Question 28

A deficiência de igA só é diagnosticada a partir dos

Answer 28

4 anos

Question 29

Crianças que frequentam escolas podem ter até x infecções

Answer 29

12 infecções ano com duração de 15 dias

Question 30

X ou mais pneumonias ao ano
X ou mais Oma ao ano
Moniliase por mais de x meses

Answer 30

2
4
2

Question 31

Porque pedir hemograma em IDP

Answer 31

Determinar número e aspecto morfológico das células de defesa

Question 32

Qual o teste de triagem de doença granulomatosa crônica

Answer 32

DHR (dihidrorodamina)

Question 33

Teste de fluorescência emitida por radicais livres sob a pele

Answer 33

DHR

Question 34

Qual é a IDP menos comuns

Answer 34

Deficiência de complemento

Question 35

Fenotipagem de
Linf T
Linf T helper
Linf T citotixico
Linf B
Células NK

Answer 35

Cd3
Cd4
Cd8
Cd20
Cd16/56

Question 36

Quando deve ser feito a dosagem de anticorpos contra antigenos vacinais

Answer 36

4 a 8 semanas após a vacinação

Question 37

Teste para medir a função de fagocitose

Answer 37

NBT