Imunodeficiência Primária Flashcards
Os 12 sinais de alerta para Imunodeficiência primária no primeiro ano de vida
Infecção persistente ou grave
Reação vacinal a germe vivo, principalmente bcg
Dm, doença autoimune ou inflamatória
Sepse like sem agente infeccioso
Lesão cutânea extensa
Diarreia persistente
Cardiopatia congênita
Atraso de queda do coto umbilical
Historia familiar
Citopenia ou linfocitose persistente
Ausência timica em RX
Hipocalcemia
Qual EIE mais comum
Deficiência de anticorpo, sendo a seletiva de igA a mais comum
8 grupos de EIE
Deficiência de anticorpos
Deficiência combinada células T e B
Desregulação imunológica
Defeito no fagocito
Defeito imunidade inata
Síndrome autoinflamatória
Deficiência complemento
Outras
Patógeno mais frequente em deficiência celular
Micobactérias
Patógeno mais frequente na deficiência de complemento
N. Meningitidis
E. Coli
Patógeno mais envolvido em deficiência de fagocito
S. Aureus, pseudomonas
Deficiência mais relacionada a infecções cutâneas
Deficiência de fagocito
Infecções bacterianas, virais e/ou fúngicas, graves e/ou recorrentes, de início precoce e com relevante comprometimento geral
Imunodeficiência combinada de células T e B
Infecções sinopulmonares bacterianas recorrentes
Deficiências predominantemente de anticorpos
Infecções graves e/ou recorrentes da pele, subcutâneo, órgãos
sólidos, pulmões e linfonodos
Defeitos em fagócitos: numéricos ou funcionais
Infecções recorrentes por apenas um tipo de microrganismo: vírus, bactérias encapsuladas, micobactérias ou fungos
Defeitos na imunidade intrínseca e inata
Doença invasiva por Neisseria meningitidis, infecções piogênicas recorrentes, lúpus eritematoso sistêmico
Deficiências de complemento
Neste grupo, estão incluídas doenças nas quais há comprometimento de células T e B associadas a outras características, compondo síndromes como (6)
trombocitopenia,
defeitos de reparo do DNA,
displasia óssea,
defeitos tímicos,
hiper-IgE,
defeitos do metabolismo da vitamina B12 ou ácido
Este representa o grupo mais frequente de EII, no qual doenças com grave redução dos níveis de anticorpos.Durante a investigação destes pacientes, devem ser excluídas causas secundárias de hipogamaglobulinemia, como:
uso de medicamentos (corticosteroides, imunossupressores),
perdas cutâneas, gastrintestinais ou renais
infecções congênitas
São recomendações gerais do Centro de Controle e Prevenção de
Doenças dos (CDC) para os pacientes com EII (4)
Vacinar, se possível, antes da progressão da doença.
As vacinas inativadas não representam ameaça à segurança, porém são menos imunogênicas. Monitorar a resposta induzida pela vacina após 4 a 6 semanas da aplicação.
Lembrar da necessidade de vacinas adicionais, como pneumococo e meningococo, nas deficiências de complemento, além da vacina influenza nos 6 meses de idade.
Vacinar anualmente os contatos domiciliares com vacinas inativadas (influenza, MMR e Salk).
Vacina contraindicada em pacientes com deficiência de fagocitos
BCG
Todas as vacinas vivas, pólio oral, varíola, vacinas vivas atenuadas de influenza, febre amarela e vacinas vivas bacterianas são contraindicados em pacientes com
Deficiência de linfócitos b (imunidade humoral)
São recomendadas as pneumocócicas (conjugadas 13 e PPSV 23) e as menigocócicas (ACWY e B) principalmente em pacientes com
Deficiência de complemento
Crescimento inadequado, diarréia, candidíase persistente indica
Deficiência celular
Retardo na queda do coto umbilical, dificuldade de cicatrização
Deficiencia de fagocito
Manifestações não infecciosas associadas as IDP (5)
Alergia
Diarreia crônica
Citopenias
Neoplasias
Endocrinopatias
Avaliação laboratorial inicial de IDP (6)
Hemograma com diferencial de leucócitos
Dosagem de ig
Rx tórax e cavam
Teste cutâneos de hipersensibilidade
Complemento
Sorologia HIV
IVAS de repetição sugerem o diagnóstico de IDP (v/f)
Falso. Média de 8 a 10 infecções ao ano é o normal
Definição de pneumonia de repetição
Mais de 2 EP em um ano ou 3 EP em qualquer época com melhora radiológica entre os episódios
