IDP con susceptibilidad a Virus

Question 1

IDP asociada a EBV y sus caracteristicas

Answer 1

Sindrome linfoproliferativo asociado a X (XLP) o enfermedad de Duncan se caracteriza por mononucleosis infecciosa fulminante y HLH. Son sujetos sanos hasta que se infectan con EBV, aunque algunos desarrollan linfomas, vasculitis o granulomatosis linfomatoide.
- XLP-1 Mutacion en la proteina asociado a la activacion de SLAM, lo que no puede estimular celulas NK ni T.
-XLP2. Mutacion en el inhidor de apoptosis ligado a X. HLH en 90%, hacen enf inflamatoria intestinal.
Rituximab podria ser un tratamiento.
+++Mutacion en la Cinasa de celulas T inducible de IL2 desarrollan linfoproliferacion, hepatoesplenomegalia y disfuncion hepatica, tambien linfoma de celulas B.

Question 2

Donde esta el defecto en el sindrome de Whim

Answer 2

En el quimioreceptor CXCR4

Question 3

Que significa el acronimo WHIM

Answer 3

Warts
Hipogammaglobulinemia
Infección
Mielocatexis