Hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia Flashcards
Como se define hipogama transitoria de la infancia
Inmunodeficiencia primaria caracterizado por una disminucion transitoria de IgG, que inicia entre los 5 y 24 meses y tipicamente resuelve entre los 2 y 6 años de edad.
-IgG al menos dos desviaciones estandar bajos.
-IgM e IgA suelen estar normales o levemente bajos.
Que ocurre con la IgG materna y fetal al nacimiento.
Existe la hipogamma fisiologica?
IgG es producido a niveles bajos en el feto. IgG es la una inmunoglobulina que cruza la barrera placentaria. Al nacimiento la IgG es igual a la de la madre.
Se espera una hipogamma fisiologica entre los 3-6 meses, ya que es cuando la IgG materna esta baja y la produccion es deficiente. Esta hipogamma no suele ser clinicamente significativa
Etiologia de hipogama transitoria de la infancia
Su etiologia es desconocida. Los mecanismos propuestos son:
- malfuncionamiento de las celulas T para estimular la sintesis de anticuerpos por Celulas B.
- Supresion de la produccion de IgG por la IgG materna. Esta inhibicion puede afectar a otras inmunos.
- Baja produccion de citocinas. mayor producción de TNF-alfa, TNF-beta e IL-10 en pacientes con THI. La adición exógena de TNF-alfa y TNF-beta inhibía la secreción de IgG e IgA
- Variaciones geneticas familiares.
+++Se reporta un numero normal de linfocitos B, aunque su funcion puede estar alterada
Epidemiologia de hipogamma transitoria de la infancia
Varia segun estudios. Algunos mencionan que es la causa mas comun de IgG baja en la infancia. ESID: Primero def de IgA, luego comun variable, luego hipogama transitoria.
Esta muy infradiagnosticada. La mayoria de los pacientes se diagnostica al año de vida. Si tienen IgM e IgA baja, se asocia con recuperacion mas lenta.
Clinica de pacientes con hipogamma transitoria de la infancia
La mayoria presenta infecciones respiratorias altas y bajas, ademas de atopia, incluyendo alergia alimentaria. Puede dar otras manifestaciones como infecciones del tracto urinario, gastroenteritis e infecciones invasivas
+++Algunos pueden ser asintomaticos.
Hallazgos inmunologicos de hipogamma transitoria de la infancia
IgG disminuido al menos 2 SD.
IgA e IgM pueden estar normal o bajas.
Suelen tener respuesta normal a vacunas.
La funcion y numero de celulas B y T suelen ser normales.
Proteina BTK normal
EXCLUSION: Alteracion de cel b, T o rasgos sindromicos
Tratamiento de hipogamma transitoria de la infancia
-Antibiotico profilactico: TMP/SMX (5 mg/kg)
Amoxicilina (20 mg/kg/do c/d 12)
Azitromicina (5 mg/día)
-Si no mejora, o tiene infecciones recurrentes a pesar del manejo antibiotico o infecciones severas, dar inmuno
-Tratar atopia
-Vacunacion normal.
-Valoracion por ORL si infecciones oticas o sinusitis frecuente.
Criterios de ESID de hipogama transitoria de la infancia
IgG por debajo del valor normal relacionado con la edad detectado en los tres primeros años de vida (medido al menos dos veces)
Y se han excluido las causas definidas de hipogammaglobulinemia
Y resolución espontánea aprox. después del 4º cumpleaños
++++ Los pacientes se registrarán inicialmente como deficiencia de anticuerpos no clasificada, y después THI, si hay resolución espontánea antes de los 4 años.
Algoritmo diagnostico de hipogama transitoria
Seguimiento cada 3-6 meses
