HPIM 315: Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Quais são, normalmente, os sintomas de doença pulmonar intersticial (DPI) que motivam a ida ao médico?
1) Dispneia progressiva aos esforços;
2) Tosse improdutiva (exceção: PAP);
3) Hemoptise;
4) Dor torácica.
Que tecidos são acometidos pelas DPIs?
Estruturas distais ao bronquíolo terminal:
1) Unidade alveolar;
4) Espaço inter-alveolar;
5) Tecidos peri-vasculares;
6) Tecidos linfáticos.
Qual é o sistema preferencial de classificação das DPIs?
1) Inflamação e fibrose predominantes;
2) Reação granulomatosa predominante.
Como se caracteriza a doença pulmonar inflamatória e fibrótica?
1) Lesão da superfície epitelial;
2) Progressão para fibrose e cicatriz intersticiais;
3) PIU, PII, BR/PID, POC, PIL e lesão alveolar difusa.
Como se caracteriza a doença pulmonar granulomatosa?
1) Linfócitos T + macrófagos + epitelióides organizadas;
2) Muitos permanecem com função pulmonar normal;
3) Outros evoluem para fibrose;
4) Causas + comuns: sarcoidose e PH.
Quais são as DPIs mais comuns de causa desconhecida?
1) Sarcoidose;
2) Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI);
3) Fibrose Pulmonar associada a DTC.
Quais são as DPIs mais comuns de causa conhecida?
Exposições ocupacionais e ambientais.
Quais são os MCDTs de excelência no estudo e diagnóstico de DPIs?
1) TC de alta resolução (TCAR);
2) Biópsia pulmonar toracoscópica.
Como se caracteriza o padrão de evolução da DPI?
1) Agudo;
2) Sub-agudo;
3) Crónico;
4) Recorrente.
Quais são as etiologias da apresentação aguda da DPI mais comuns?
1) Alergias (fármacos, fungos, helmintas);
2) Pneumonia Intersticial Aguda (PIA);
3) Pneumonia Eosinofílica;
4) PH.
Qual é o importante DDx da DPI aguda?
Pneumonia bacteriana atípica, fruto das opacidades alveolares difusas no Rx tórax.
Quais são as etiologias da apresentação sub-aguda da DPI mais comuns?
1) Sarcoidose;
2) DPIs farmacológicas;
3) Síndromes de hemorragia alveolar;
4) Pneumonia em organização criptogénica (POC);
5) Pneumonia Imunológica Aguda como complicação de LES ou polimiosite.
Quais são as etiologias da apresentação crónica da DPI mais comuns?
Apresentação crónica na maioria das DPIs:
1) Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI);
2) Fibrose Pulmonar associada a DTC;
3) Sarcoidose;
4) Pneumoconioses;
5) Histiocitose Células de Langerhans Pulmonar (HCLP).
Quais são as etiologias da apresentação episódica da DPI mais comuns?
Principalmente causas alérgicas e eosinofílicas:
1) Pneumonia Eosinofílica;
2) Pneumonite de Hipersensibilidade;
3) Pneumonia em Organização Criptogénica (POC);
4) Vasculites;
5) Granulomatose Alérgica c/ Poliangeíte (Churg-Strauss);
6) Hemorragia pulmonar.
Em que idade predomina o aparecimento das DPIs?
1) Maioria: 20 a 40 anos;
2) FPI: 60 anos ou mais.
Em que sexo predomina o aparecimento das DPIs?
1) Masculino: DPI associada a AR, FPI, pneumoconioses;
2) Feminino: LAM, esclerose tuberosa, DTCs e Síndrome de Hermansky-Pudlak.
Que genes foram identificados na patogénese da Fibrose Pulmonar Familiar (FPF)?
1) Gene da proteína C do surfactante;
2) Gene da proteína A2 do surfactante;
3) Transcriptase reversa da telomerase (TERT);
4) Componente RNA da telomerase (TERC);
5) Promotor do gene codificador da mucina (MUC5B).
Que fatores de risco estão associados a FPF?
1) Idade avançada;
2) Sexo masculino;
3) História de tabagismo.
Que outras DPIs estão associadas a transmissão heredo-familiar?
1) Esclerose tuberosa (AD);
2) Neurofibromatose (AD);
3) Microlitíase Alveolar;
4) Doença de Gaucher;
5) Síndrome de Hermansky-Pudlak;
6) Doença de Niemann-Pick;
7) Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP);
8) Linfangioleiomiomatose (LAM);
9) Sarcoidose!
Como se caracteriza a história de tabagismo ou tabagismo ativo na patogénese das DPIs?
Fortemente associado:
1) FPI e FPF (até 75%);
2) BR/PID;
3) Síndrome de Goodpasture;
4) Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP).
Que apresentações de DPI podem estar associadas a infeção por VIH?
1) POC;
2) PIA;
3) PIL;
4) Hemorragia alveolar difusa.
Que DPIs podem apresentar doença parenquimatosa significativa sem dispneia?
1) Sarcoidose;
2) Silicose;
3) HCLP;
4) PH;
5) Pneumonia Lipóide;
6) Carcinomatose Linfangítica.
Que DPIs podem apresentar sibilância (incomum)?
1) Sarcoidose;
2) Pneumonia Eosinofílica Crónica;
3) Síndrome de Churg-Strauss;
4) BR.
Em que DPI o desconforto torácico é relativamente comum?
Sarcoidose.
