HPIM 312: Bronquiectasias Flashcards
O que significa bronquiectasia?
Dilatação irreversível da via respiratória que envolve o pulmão de forma focal ou difusa.
Como se classificam as bronquiectasias do ponto de vista morfológico?
1) Tubular (+++);
2) Cilíndrica;
3) Varicosa;
4) Quística.
Quais são as etiologias das bronquiectasias focais?
1) Extrínsecas (linfadenopatia, tumor parenquimatoso);
2) Intrínseca (tumor endobrônquico, fibrose, estenose e/ou sub-desenvolvimento congénito).
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares superiores?
1) Fibrose Quística;
2) Fibrose pós-RT.
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares médios?
1) Micobactérias não tuberculosas - MAC;
2) Síndrome de Kartagener (discinésia ciliar).
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares inferiores?
1) Aspiração recorrente crónica (esclerodermia);
2) Doença fibrótica pulmonar em estadio terminal (FPI);
3) Imunodeficiências.
Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares centrais?
1) Aspergilose bronco-pulmonar alérgica;
2) Síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegália);
3) Síndrome de Williams-Campbell.
Que % de doentes tem forma de bronquiectasia idiopática?
Até metade (25 a 50%)!
Como se tem comportado a incidência de bronquiectasias?
1) A incidência tem aumentado nos EUA;
2) Bronquiectasias não-FQ têm aumentado nos PED (desnutrição?).
Quando e em que doentes surgem as bronquiectasias causadas por 1) FQ; 2) MAC?
1) Final da adolescência ou formas atípicas (30-50 anos);
2) Mulheres não fumadoras > 50 anos.
Qual é o tipo de bronquiectasia mais comum em países em desenvolvimento?
Infeção granulomatosa por TB.
Qual é a fisiopatologia subjacente à formação de bronquiectasia em contexto de TB?
1) Compressão extrínseca por gânglio aumentado;
2) Obstrução intrínseca por broncolitíase.
Como se caracteriza a patogénese da bronquiectasia infecciosa?
1) Ciclo vicioso de suscetibilidade à infeção e deficiência na depuração muco-ciliar com colonização microbiana;
2) Persistência da reação inflamatória crónica com dano das vias respiratórias.
Como se caracteriza a patogénese da bronquiectasia não infecciosa?
1) Reações imuno-mediadas com dano da via respiratória decorrentes de lesão sistémica (AR e Sjögren);
2) Tração e distorção do parênquima resultantes de fibrose pulmonar (bronquiectasia por tração).
Que micro-organismo tem propensão para afetar vias primariamente lesadas?
P. aeruginosa.
Que micro-organismos podem estar na génese da deficiente secreção de muco por uma única infeção?
1) Bordetella pertussis;
2) Mycoplasma pneumoniae.
Qual é o papel da alfa-1 anti-tripsina? Como se encontra em doentes com bronquiectasias e enfisema?
1) Função de anti-protease (eliminação da elastase neutrofílica);
2) Está diminuída.
Quais são as manifestações clínicas das bronquiectasias?
1) Tosse produtiva persistente;
2) Produção ativa de expectoração espessa e viscosa;
3) Fervores e sibilos à auscultação;
4) Clubbing digital pode estar presente;
5) Padrão OBSTRUTIVO nas provas de função pulmonar.
Quais são as manifestações clínicas das exacerbações das bronquiectasias?
1) Alterações da natureza da expectoração (maior volume e purulência);
2) Sem sinais característicos de infeção pulmonar (febre ou infiltrados radiográficos).
Como se caracteriza o diagnóstico imagiológico da bronquiectasia?
1) Radiografia - pouco sensível;
2) TC - modalidade preferencial.
Quais são os sinais imagiológicos típicos da bronquiectasia?
1) “Tram tracks”;
2) “Sinal do anel de sinete” - diâmetro > 1,5x vasos adjacentes, ausência de afinamento brônquico e estruturas brônquicas tubulares a 1cm da pleura;
3) Árvore “em brotamento”.
Como se investiga uma bronquiectasia focal?
Broncoscopia.
Qual deverá ser a 1ª hipótese diagnóstico em contexto de bronquiectasia difusa?
FQ.
Em que pilares assenta a terapêutica das bronquiectasias?
1) Terapêutica AB nas infeções agudas;
2) Higiene brônquica;
3) Terapêutica anti-inflamatória;
4) Prevenção.
