HPIM 312: Bronquiectasias

Question 1

O que significa bronquiectasia?

Answer 1

Dilatação irreversível da via respiratória que envolve o pulmão de forma focal ou difusa.

Question 2

Como se classificam as bronquiectasias do ponto de vista morfológico?

Answer 2

1) Tubular (+++);
2) Cilíndrica;
3) Varicosa;
4) Quística.

Question 3

Quais são as etiologias das bronquiectasias focais?

Answer 3

1) Extrínsecas (linfadenopatia, tumor parenquimatoso);

2) Intrínseca (tumor endobrônquico, fibrose, estenose e/ou sub-desenvolvimento congénito).

Question 4

Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares superiores?

Answer 4

1) Fibrose Quística;

2) Fibrose pós-RT.

Question 5

Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares médios?

Answer 5

1) Micobactérias não tuberculosas - MAC;

2) Síndrome de Kartagener (discinésia ciliar).

Question 6

Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares inferiores?

Answer 6

1) Aspiração recorrente crónica (esclerodermia);
2) Doença fibrótica pulmonar em estadio terminal (FPI);
3) Imunodeficiências.

Question 7

Que patologias afetam predominantemente os campos pulmonares centrais?

Answer 7

1) Aspergilose bronco-pulmonar alérgica;
2) Síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegália);
3) Síndrome de Williams-Campbell.

Question 8

Que % de doentes tem forma de bronquiectasia idiopática?

Answer 8

Até metade (25 a 50%)!

Question 9

Como se tem comportado a incidência de bronquiectasias?

Answer 9

1) A incidência tem aumentado nos EUA;

2) Bronquiectasias não-FQ têm aumentado nos PED (desnutrição?).

Question 10

Quando e em que doentes surgem as bronquiectasias causadas por 1) FQ; 2) MAC?

Answer 10

1) Final da adolescência ou formas atípicas (30-50 anos);

2) Mulheres não fumadoras > 50 anos.

Question 11

Qual é o tipo de bronquiectasia mais comum em países em desenvolvimento?

Answer 11

Infeção granulomatosa por TB.

Question 12

Qual é a fisiopatologia subjacente à formação de bronquiectasia em contexto de TB?

Answer 12

1) Compressão extrínseca por gânglio aumentado;

2) Obstrução intrínseca por broncolitíase.

Question 13

Como se caracteriza a patogénese da bronquiectasia infecciosa?

Answer 13

1) Ciclo vicioso de suscetibilidade à infeção e deficiência na depuração muco-ciliar com colonização microbiana;
2) Persistência da reação inflamatória crónica com dano das vias respiratórias.

Question 14

Como se caracteriza a patogénese da bronquiectasia não infecciosa?

Answer 14

1) Reações imuno-mediadas com dano da via respiratória decorrentes de lesão sistémica (AR e Sjögren);
2) Tração e distorção do parênquima resultantes de fibrose pulmonar (bronquiectasia por tração).

Question 15

Que micro-organismo tem propensão para afetar vias primariamente lesadas?

Answer 15

P. aeruginosa.

Question 16

Que micro-organismos podem estar na génese da deficiente secreção de muco por uma única infeção?

Answer 16

1) Bordetella pertussis;

2) Mycoplasma pneumoniae.

Question 17

Qual é o papel da alfa-1 anti-tripsina? Como se encontra em doentes com bronquiectasias e enfisema?

Answer 17

1) Função de anti-protease (eliminação da elastase neutrofílica);
2) Está diminuída.

Question 18

Quais são as manifestações clínicas das bronquiectasias?

Answer 18

1) Tosse produtiva persistente;
2) Produção ativa de expectoração espessa e viscosa;
3) Fervores e sibilos à auscultação;
4) Clubbing digital pode estar presente;
5) Padrão OBSTRUTIVO nas provas de função pulmonar.

Question 19

Quais são as manifestações clínicas das exacerbações das bronquiectasias?

Answer 19

1) Alterações da natureza da expectoração (maior volume e purulência);
2) Sem sinais característicos de infeção pulmonar (febre ou infiltrados radiográficos).

Question 20

Como se caracteriza o diagnóstico imagiológico da bronquiectasia?

Answer 20

1) Radiografia - pouco sensível;

2) TC - modalidade preferencial.

Question 21

Quais são os sinais imagiológicos típicos da bronquiectasia?

Answer 21

1) “Tram tracks”;
2) “Sinal do anel de sinete” - diâmetro > 1,5x vasos adjacentes, ausência de afinamento brônquico e estruturas brônquicas tubulares a 1cm da pleura;
3) Árvore “em brotamento”.

Question 22

Como se investiga uma bronquiectasia focal?

Answer 22

Broncoscopia.

Question 23

Qual deverá ser a 1ª hipótese diagnóstico em contexto de bronquiectasia difusa?

Answer 23

FQ.

Question 24

Em que pilares assenta a terapêutica das bronquiectasias?

Answer 24

1) Terapêutica AB nas infeções agudas;
2) Higiene brônquica;
3) Terapêutica anti-inflamatória;
4) Prevenção.

Question 25

Qual é a terapêutica AB das exacerbações agudas das bronquiectasias?

Answer 25

1) AB dirigida ao agente (7 a 10 dias);

2) Estirpes MAC: macrólido + rifampicina + etambutol com teste de sensibilidade ao macrólido antes.

Question 26

Quais são os agentes mais comummente isolados nas bronquiectasias?

Answer 26

1) Pseudomonas;
2) Haemophilus;
3) MAC: MNT mais comuns.

Question 27

Quais são os critérios diagnósticos de infeção clínica em contexto de bronquiectasias?

Answer 27

Sintomas, achados radiográficos e:

1) 2 ou > amostras de expectoração positivas;
2) 1 amostra LBA positiva;
3) 1 amostra biópsia + 1 amostra expectoração positivas;
4) 1 amostra pleural positiva.

Question 28

Como se caracteriza a higiene brônquica?

Answer 28

1) Hidratação;
2) Mucolítico (dornase APENAS para FQ);
3) Aerossol de broncodilatadores;
4) Agentes hiperosmolares (solução salina hipertónica);
5) Fisioterapia respiratória.

Question 29

Como se caracteriza a terapêutica anti-inflamatória?

Answer 29

1) Glicocorticóides inalados;
2) Eficácia clínica (+++);
3) Sem diferenças na função pulmonar ou exacerbações.

Question 30

Que doentes beneficiam de corticoterapia sistémica?

Answer 30

1) Aspergilose bronco-pulmonar alérgica;

2) Doença AI em atividade (AR, Sjögren).

Question 31

Quais são as últimas alternativas terapêuticas para as bronquiectasias?

Answer 31

1) Tratamento cirúrgico;

2) Transplante pulmonar.

Question 32

Quais são as complicações das bronquiectasias?

Answer 32

1) Resistência microbiana aos AB;

2) Hemorragia e hemoptises.

Question 33

Qual é o prognóstico dos doentes com bronquiectasias?

Answer 33

1) Semelhante aos doentes com DPOC;

2) Declínio anual do VEF1 de 50 a 55mL.

Question 34

Como se caracteriza a prevenção dos quadros agudos de bronquiectasias?

Answer 34

1) Gamaglobulina em imunodeprimidos;
2) Vacinação em grupos de risco;
3) Utilização de AB profilática.

Question 35

Que estratégias de profilaxia AB existem para doentes com bronquiectasias?

Answer 35

1) AB oral diariamente (1 a 2 semanas por mês) - cipro;
1. 1) Esquema AB rotativo oral em alternativa;
2) AB diariamente ou 3x por semana - macrólido;
3) AB inalatórios rotativos (30 dias sim/não) - tobramicina;
4) AB i.v. intermitente.

Question 36

Qual é o padrão de eficácia dos macrólidos em contexto de bronquiectasias?

Answer 36

1) Redução das exacerbações, produção de muco e declínio da função pulmonar;
2) Criação de espécies resistentes.

Question 37

Quais são os mecanismos de ação dos macrólidos?

Answer 37

1) Efeito AB;

2) Efeito anti-inflamatório e redução de biofilmes baciliares Gram-.