Hoofdstuk 11: Endocrinologie Flashcards
Wat is een hormoon?
Een afscheidingsproduct van een endocriene klier en heeft een specifieke werking op een bepaald doelwit – of targetorgaan.
Wat is een endocriene klier?
Een klier met een inwendige secretie: dit is een klier die haar secreet (hormoon) rechtstreeks afgeeft aan de bloedbaan.
Bv. hypofyse, hypothalamus, bijnier, schildklier, ovaria, testes,…
Wat is een exocriene klier?
Een klier met een uitwendige secretie
bv. traanklier, pancreas, melkklieren,…
Wat is hypopituarisme?
Bij hypopituarisme is er sprake van een afwezige vrijstelling van hormonen uit de hypofyse.
HYPOPITUARISME
Klinisch beeld?
Globaal of gedeeltelijk tekort van
verschillende hormonen
⭢ klinisch beeld is dus variabel en omvat verschillende orgaansystemen
Typisch voor endocrinologische aandoeningen.
HYPOPITUARISME
Veroorzaakt door?
In het volwassen leven, het vaakst door: adenoom, chirurgie of bestraling van de hypofyse.
SYNDROOM VAN SHEEHAN
Definitie?
Necrose van de maternale hypofyse door een postpartale, hemorragische shock
= Belangrijkste oorzaak van hypopituarisme in ontwikkelingslanden.
SYNDROOM VAN SHEEHAN
Pathofysiologie?
Het weefsel van de hypofyse is postpartaal zeer gevoelig aan O2-tekort.
* Vooral de adenohypofyse wordt onder lage druk bevloeid ⭢ perfusie valt makkelijk weg in situaties van hypotensie.
* Hypofyse groeit tijdens de zws tot 36% ⭢ weefsel extra kwetsbaar voor ischemie en necrose.
SYNDROOM VAN SHEEHAN
Symptomen?
Symptomen erg variabel in timing en ernst.
Ernstige gevallen ⭢ onmiddellijke postpartale collaps
Milde gevallen ⭢ symptomen pas na enkele dagen, weken of zelfs maanden:
- Hoofdpijn, vermoeidheid
- Uitval van de melksecretie, geen borstvoeding (geen prolactine)
- Amenorree (geen gonadotrofines)
De mate van beschadiging bepaalt klinisch beeld.
SYNDROOM VAN SHEEHAN
Complicaties?
- GH-deficiëntie
- diabetes insipidus
- Gevaarlijkst = acute bijnierschorsinsufficiëntie.
SYNDROOM VAN SHEEHAN
Behandeling
Toedienen van de ontbrekende hormonen.
Substitutietherapie, meestal toediening van de ‘perifere’ hormonen en niet de adenohypofysaire hormonen zelf
(bv.bijnierschorshormonen zoals hydrocortisone ipv ACTH).
SYNDROOM VAN SHEEHAN
Panhypopituarisme?
Gebrekkige
vrijstelling van alle hypofysaire hormonen.
Leg uit: congenitale groeihormoondeficiëntie. Welke behandeling?
Een tekort aan GH van bij de geboorte ⭢ groeivertraging, ontwikkelingsvertraging en latere tanddoorbraak.
Behandeling: subcutaan toedienen groeihormoon.
Leg uit: verworven groeihormoondeficiëntie.
Een tekort aan GH van tijdens het volwassen leven⭢ geen impact meer op de gestalte aangezien de groeischijven van de lange beenderen reeds gesloten zijn.
Wel verandert de lichaamssamenstelling: meer vetmassa, minder spiermassa, lagere botdichtheid.
DIABETES INSIPIDUS
Wat veroorzaakt het? Wanneer zien we het vooral?
Een tekort aan antidiuretisch hormoon vanuit de neurohypofyse veroorzaakt diabetes insipidus.
Vooral vastgesteld bij:
- tumoren van de hypofyse,
- na hersenoperaties,
- hoofdtraumata
- syndroom van Sheehan.
Zeldzaam!
DIABETES INSIPIDUS
Pathofysiologie en symptomen?
ADH stimuleert de opname van water in de niertubuli (belet dat er teveel vocht verloren gaat via de nieren).
Tekort van ADH ⭢ overvloedige diurese ⭢ polyurie
Symptomen:
- Polyurie (10-20l/24u!)
- Nycturie
- Polidipsie
- Ongeconcentreerde urine
DIABETES INSIPIDUS
Complicaties?
hypernatriëmie, dehydratatie.
DIABETES INSIPIDUS
Differentieel diagnose?
- Diabetes mellitus (type 1): polyurie en polydipsie zijn hier een uiting van hyperglycemie.
- Psychogene polydipsie (= potomanie): overmatig drinken maakt hier deel uit van een psychiatrisch ziektebeeld. Onderscheid met diabetes insipidus maken door dorstproef’
Wat is een dorstproef?
Als patiënt met diabetes insipidus geen drinken krijgt ontstaat ernstige dehydratatie terwijl de urine ongeconcentreerd blijft; bij potomanie zal het urinedebiet afnemen en de urine geconcentreerd worden
DIABETES INSIPIDUS
Behandeling?
Toediening van synthetisch ADH
HYPERTHYROÏDIE
Definitie?
Toegenomen productie en secretie van de schildklierhormonen thyroxine (T4) en tri-iodothyronine (T3) vanuit de schildklier.
HYPERTHYROÏDIE
Oorzaken
-
(80%) Ziekte van Graves: auto-immuunziekte waarbij antilichamen worden
geproduceerd die binden op de TSH-receptoren thv de folliculaire cellen in de schildklier ⭢ productie van schildklierhormonen onnodig gestimuleerd. - (15%) toxisch adenoom: T4 en T3-productie vanuit een goedaardig schildkliergezwel (vooral bij ouderen).
- Overige: door behandeling met jodiumhoudende producten
HYPERTHYROÏDIE
Symptomen
Zeer variabel, zowel in ernst als in betrokken orgaansystemen ⭢ T3 en T4 kunnen de activiteit van vrijwel alle weefsels stimuleren ⭢ symptomen van hyperthyroïdie passen bij een beeld van hypermetabolisme:
- Constitutioneel: vermagering (ondanks eetlust), warme huid, zweten, warmte-intolerantie,…
- Neurologisch: tremor, zenuwachtigheid, vermoeidheid, insomnia,…
- Cardiovasculair: palpitaties, tachycardie, (secundaire) hypertensie,…
- Respiratoir: dyspnoe, tachypnoe,…
- Gastro-intestinaal: diarree, nausea, braken,…
HYPERTHYROÏDIE
Symptomen - Zichtbare zwelling van de schildklier?
= struma, kropgezwel of goiter.
Onstaat door TSH-receptorstimulatie.
Lokale druk van de schildklier op de trachea of slokdarm ⭢ dysfagie, globusgevoel of dyspnoe.
HYPERTHYROÏDIE
Specifiek symptoom voor de ziekte van Graves?
Exoftalmie (=uitpuilende
ogen) door oedeemvorming achterin de oogkassen.
HYPERTHYROÏDIE
Diagnose en verklaring?
Kan gesteld worden door het meten van TSH, T3 en T4 in het serum:
* TSH: ⭣
* T3, T4: ⭡
Verklaring: hoge bloedspiegels T3 en T4 ⭢ signaal aan de adenohypofyse om vrijzetting van TSH te verminderen (negatieve feedbackloop). Langdurige overstimulatie ⭢ sterke verlaging circulerend TSH
Eenzelfde effect speelt zich af thv de hypothalamus met TRH (thyroid releasing hormone).
Bijkomend onderzoek:
* TSH-receptor antistoffen (ziekte van Graves)
* Schildklierscintigrafie: functie-onderzoek van de schildklier (nucleaire geneeskunde)
HYPERTHYROÏDIE
Complicaties?
- aritmieën (bv. VKF)
- psychische decompensatie (bv. acute verwardheid, agitatie of manie).
- Zeldzaam: thyreotoxische storm: levensbedreigende klachten bv. acuut hartfalen, hyperthermie of epilepsie ⭢ mortaliteit tot 50%.
HYPERTHYROÏDIE
Behandeling?
- Medicatie: thyreostatica om de schildklier eerst ‘stil te leggen’. Nadien wordt de schildklierfunctie medicamenteus overgenomen: thyroïdhormonen.
- Heelkunde (bv. bij groot struma)
- Radioactief jodium wordt enkel opgenomen door de schildklier, zo wordt de schildklier van binnenuit bestraald en vernietigd.
HYPOTHYROÏDIE
Definitie?
Tekort aan schildklierhormoon
HYPOTHYROÏDIE
Pathofysiologie?
- Ziekte van Hashimoto: auto-immuunziekte waarbij antilichamen worden geproduceerd die binden op bepaalde enzymen in de schildkliercellen ⭢ productie van T3 en T4 verstoord.
- aangeboren
- jodiumtekort
- iatrogeen (bv. door medicatie of heelkundige wegname van een struma).
HYPOTHYROÏDIE
Symptomen?
Variabel (ernst en betrokken
orgaansystemen)
- struma
- Constitutioneel: Gewichtstoename (ondanks verminderde eetlust), koude intolerantie, droge en koude huid
- Neurologisch: Traagheid, geheugenproblemen, concentratiestoornissen
- Cardiovasculair: Bradycardie, hypotensie
- Respiratoir: Bradypnoe
- Gastro-intestinaal: Obstipatie
⇨ Hypometabolisme wordt beter verdragen door het organisme dan hypermetabolisme (milde hypothyroïdie soms onopgemerkt)
HYPOTHYROÏDIE
Waartoe kan het leiden bij kinderen?
Cretinisme
= achterstand op gebied van groei en neurologische ontwikkeling
Zeldzaam door screening in hielprik + aanbod jodium in voedingsmiddelen
HYPOTHYROÏDIE
Jodiumdeficiënties?
- Lichte jodiumtekorten komen relatief frequent voor.
- Zwangere vrouwen ⭢ hogere behoefte aan jodium voor de hersenontwikkeling van de foetus. ⭢ Extra inname tijdens de zwangerschap (reeds aanwezig in sommige vitaminepreparaten)
HYPOTHYROÏDIE
Diagnose?
Kan gesteld worden door het meten van TSH, T3 en T4 in het serum:
* TSH: ⭡
* T3, T4: ⭣
Bijkomend onderzoek:
* TPO-antistoffen (ziekte van Hashimoto)
* Schildklierscintigrafie
HYPOTHYROÏDIE
Behandeling?
Medicatie: toedienen van schildklierhormoon
EUTHYROÏDE GOITER
Definitie?
Schildkliervergroting met normale schildklierfunctie.
EUTHYROÏDE GOITER
Pathofysiologie?
Bij situaties waarin de schildklier iets harder werkt door een toegenomen nood aan schildklierhormoon (bv. puberteit of zwangerschap).
Hoe kan je de toegenomen schildklierfunctie verklaren in de zwangerschap?
Humaan choriongonadotrofine (hCG) heeft dezelfde a-subunit als TSH ⭢ kan ook op de TSH-receptor binden ⭢ productie van schildklierhormonen kan dus van bij de start van de zwangerschap opgedreven worden.
EUTHYROÏDE GOITER
Behandeling?
Behandeling?
Niet nodig tenzij lokaal drukeffect, of gekend jodiumtekort.
Geef meer uitleg over onderdelen van de bijnier? Wat maken ze aan?
- De cortex (schors):
⭢ aldosteron
⭢ cortiso
⭢ androgenen (vb DHEA) - De medulla (merg)
⭢ catecholamines ((nor)adrenaline)
FEOCHROMOCYTOOM
Definitie?
= Een (meestal goedaardig) gezwel van de bijnier dat overmatig catecholamines produceert.
Pathologie van de medulla
FEOCHROMOCYTOOM
Symptomen?
- Secundaire hypertensie
- Palpitaties
- Hoofdpijn
- Symptomen van hypermetabolisme
(met normale schildklierfunctie).
FEOCHROMOCYTOOM
Behandeling?
Chirurgisch: excisie van de tumor.
SYNDROOM VAN CUSHING
Definitie?
Klinisch beeld dat het gevolg is van een overaanbod aan glucocorticoïden (cortisol).
SYNDROOM VAN CUSHING
Pathofysiologie?
Diverse oorzaken:
* Iatrogeen: toedienen van corticoïden (langdurig of hoge dosis bv. bij COPD).
* De ‘echte’ ziekte van Cushing: hypofyseadenoom dat ACTH produceert.
* Ectopische ACTH-productie (bv. als paraneoplastisch fenomeen bij longtumor).
* Bijnierschorstumor die cortisol produceert.
SYNDROOM VAN CUSHING
Symptomen?
-
Gewichtstoename met herverdeling van het lichaamsvet:
⭢ Centrale obesitas (= toegenomen buikomtrek)
⭢ Vollemaansgezicht
⭢ Typische vetophoping in de nek (bizonnek of buffalo hump) -
Eiwitten in het lichaam worden afgebroken:
⭢ Huid wordt dun en atrofisch
⭢ Striae op abdomen, dijen en armen -
Spieren worden afgebroken
⭢ vermoeidheid,
⭢ spierzwakte
⭢ zichtbare spieratrofie ledematen -
Vaatwand wordt brozer
⭢ purpura
⭢ ecchymosen
Wat zien we hier?
“Moon face”, vollemaansgezicht
Wat zien we hier?
Bizonnek
SYNDROOM VAN CUSHING
Complicaties?
- Psychische symptomen: depressie, psychose, ⭣ libido
- Diabetes: cortisol ⭢ hyperglycemie en insulineresistentie ⭢ type 2 diabetes mellitus
- Hypertensie: cortisol heeft een lichte mineralocorticoïde activiteit ⭢ secundaire hypertensie
- Osteoporose en fracturen door versnelde botafbraak
Vrouwen met het syndroom van Cushing tgv een bijniertumor
⭢ vaak ook overproductie androgenen
⭢ amenorroe, acne, infertiliteit en hirsutisme
Frequent!
Wat zien we hier?
hirsutisme (mannelijk beharingspatroon).
SYNDROOM VAN CUSHING
Behandeling?
Is afhankelijk van de oorzaak chirurgie, radiotherapie
HYPERALDOSTERONISME
Definitie?
Teveel aan aldosteron, een hormoon dat ter hoogte van de nieren zorgt voor de retentie van zout (natrium), water, en gecontroleerd verlies van kalium.
HYPERALDOSTERONISME
Pathofysiologie?
- Primaire vorm: adenoom van de zona glomerulosa (cortex) = ziekte van Conn.
- Secundaire vorm: veel frequenter, het gevolg van een slechte doorbloeding van de nieren ⭢ gedaalde nierperfusie ⭢ activatie R.A.A.S ⭢ aldosteron ⭡⭡
Minder Na+ en H2O uitgescheiden thv de nieren
⭢ bloedvolume ⭡
⭢ slagvolume en bloeddruk ⭡⭡
HYPERALDOSTERONISME
Symptomen
Matige, secundaire arteriële hypertensie is vaak
de enige klacht.
HYPERALDOSTERONISME
Complicaties?
Elektrolietenstoornissen: hypernatriëmie en hypokaliëmie
⭢ ernstige gevallen leiden tot hartritmestoornissen.
HYPERALDOSTERONISME
Behandeling?
- Medicatie: spironolacton (aldosteron-antagonist)
- Chirurgie: excisie van de tumor.
BIJNIERSCHORSINSUFFICIËNTIE
Definitie?
Onvoldoende productie van bijnierschorshormonen.
BIJNIERSCHORSINSUFFICIËNTIE
Pathofysiologie?
Primaire vorm = ziekte van Addison, zeldzaam, veroorzaakt door:
* Auto-immuundestructie van de bijnierschors (soms samen met andere auto-immuunaandoeningen bv. de ziekte van Graves).
* Tumorale invasie (bv. metastasen van een longtumor).
Secundaire vorm, veel frequenter, veroorzaakt door:
* Het plots stopzetten van een langdurige behandeling met corticoïden.
* Een bilaterale bloeding in de bijnieren.
BIJNIERSCHORSINSUFFICIËNTIE
Symptomen?
- Progressief gewichtsverlies
- Gastro-intestinale klachten: verminderde eetlust, braken, diarree
- Hypotensie, syncope
- Hyperpigmentatie van niet aan de zon blootgestelde huid (bv. handpalmen) o.i.v. ACTH dat een stimulatie geeft van de melanocyten
Grotendeels verklaard door een tekort aan aldosteron en cortisol.
BIJNIERSCHORSINSUFFICIËNTIE
Complicaties?
- Hypoglycemie
- Elektrolietenstoornissen, HypoNa, HyperK (kan ook leiden tot hartritmestoornissen)
- Addison-crisis = acute, ernstige bijnierschorsinsufficiëntie met levensbedreigende hypotensie en shock
BIJNIERSCHORSINSUFFICIËNTIE
Behandeling?
Substitutie van glucocorticoïden en correctie van de elektrolietenstoornissen.
