hipo e hipercortisolismo

Question 1

deficiencia enzimatica mas comun

Answer 1

21 alfa hidroxilasa

niña con genitales ambiguos

Question 2

def 11b hidroxilasa

Answer 2

desoxicortisona, rn conhta

Question 3

manifestaciones clinicas de maximo valor en sindrome de cushing

Answer 3

obesidad central
debilidad muscular objetiva
equimosis espontaneas
estrias purpureas >1cm de diametro
hipokalemia
alteraciones psiquiatricas
osteoporosis

Question 4

signo de cushing

Answer 4

el medico no puede cer pabellones auriculares

Question 5

manifestaciones clinicas sindrome de cushing

Answer 5

generales: aumento de peso, obesidad central jaba de bufalo fatiga
cutanea: estrias hiperp
cv: hta
mesq: debilidad muscular proximal, osteoporosis necrosis aseptica de la cadera hipercalciuria
metabol: intolerancia ch y diabetes
psic: depresion idea suicida
otras: alcalosis hiperGlu

Question 6

etiologia mas comun cushing

Answer 6

no1: exogena por glucort
endogeno: enfermedad de cushing

Question 7

pruebas de deteccion(alta Sensibilidad)

Answer 7

cortisol plasmatico basal
ritmo circadiano de cortison
supresion por 1mg dexametasona: 23hrs 1mg normal baja acth y por ende cortisol
muestra matutino ; cortisol <5mg/dl
cosrtisol urinario libre 24hrs: >24microdeci satura transcortina y se excreta libre en orina(9g%e/s)

Question 8

prueba inicial para dx cushing y falla

Answer 8

supresion 1mg, muchos falsos positivos

Question 9

tratamiento enfermedad de cushing

Answer 9

1 cx transesfenoidal

radioterapia en niños o si falla la cx
adrenalectomia bilateral:nelson20% crece amadres aplasta el quiasma y hay hiperpigmentación
meds: ciproheptadina, bromergocriptina y valproato de na disminuyen secrecion de acth
aminoglutetimida metirapona ketoconazol y mitotano inhiben secrecion de cortisol

Question 10

pruebas de confirmación(alta especificidad)

Answer 10

prueba d edosis baja: supresión .5 mg dexametasona cada 6 horas por 48 horas
si: <5 miDl o <20 microgramosL libre en orina de 24 hrs se descarta sindrome de cushing

Question 11

pruebas de localizacion

Answer 11

supresion 2g: mas usadas
acth basal: alto ectopico bajo adenoma suprarrenal secretor de cortisol
supresion de 8mg
estimulacion con crh

Question 12

supresion de 2mg

Answer 12

2mg dexametasona c/6 horas/48hrs
si bajan niveles <50% a la c inicial tiene enfermedad de cushing
si no: adenoma suprarrenal o secrecion ectopico

Question 13

tx secrecion ectopica acth

Answer 13

reseccion quirurgica si es benigno

si es maligno quimio y se maneja hipercortisolismo farmacologicamente

Question 14

causas de muerte en cushing

Answer 14

sobrevida sin tx 5 años

por: #1infecciones hta enf cvateroesclerotica suicidio

Question 15

calcificacion adreanl

Answer 15

etiologia granulomatosa por tb

Question 16

clinica ins suprarenal primaria

Answer 16

hiperpigmentación, hiponatremia hiperkalemia

Question 17

sintomas ins suprarenal prim

Answer 17

general: pp, fiebre, astenia adinamia,hiperp o vitiligo
gint:
cv: hipotensión ortostatica
psych: dep apatia
hem: eosinofilia neutropenia anemia
lab: hipoglucemia, hipo na hiper k

Question 18

manifestaciones isn suprarrenal secundaria

Answer 18

no hay pigmentacion ni manifestaciones hidroelectroliticas

Question 19

sd poliglandular autoinmune tipo 1

Answer 19

candidiasis mucocutanea cronica, hipoparatiroidismo primario addison en <10 años de edad
niños/adultos jovenes
menopausia o falla testicular primaria

Question 20

sindrome poliglandular autoinmune tipo2

schmidt

Answer 20

addison con enfermedad tiroidea y/o DM1
adultos
no hay hipoparatiroidismo o candidiasis
hla b8

Question 21

ins suprarrenal posinfecciosa

Answer 21

tb, mets hemorragia suprarrenal(waterhouse friederichen)

Question 22

dx insuficiencia suprarrenal primaria

Answer 22

prueba rapida actch(estandar y dosis baja)
acthb sintetica (cosyntropin)
si sube >18microgDL o 496nmol es normal
si es inferior a esos valores hay falla suprerrenal
se mide acth para saber si es 1 2 o 3(sube baja baja)

Question 23

estudio de imagen inss

Answer 23

util en diferencial de etiologias 1 o 2

Question 24

tx ins suprarenal primaria

Answer 24

prednisona 5mg en la mañna y 2.3mg en la noche para emula ccirc
ins primaria: 9afluorhidrocortisona 50-200microgDia
se titula en base a na y K