Hémostase, saingnement, transufsion Flashcards
Quelles sont les 4 étapes de l’hémostase ?
- Constriction vasculaire
- Formation du caillot plaquettaire
- Formation de fibrine
- Fibrinolyse
Quels sont les agents de la constriction vasculaire ?
- Thromboxane A1 et sérotonine (produites sur le site de la lésion par les plaquettes)
- Endothéline produite par endothélium lésé
- +/- bradykinines et fibronopeptides
Quelle est la durée de vie des plaquettes ?
7-10j
30% séquestrées dans la rate
Quels sont les facteurs de la formation du caillot plaquettaire ?
- Facteur de von Willebrand (vWF) sous endothélial, se lie aux glycoprotéines sur la membrane des plaquettes –> recrutement d autres plaquettes à ce niveau = HEMOSTASE PRIMAIRE
- Acide arachidonique (produit par membrane des plaquettes) –> converti par cyclooxygénale en prostaglandine G puis H puis TxA2 -> vasoconstriction + agrégation plaquettaire
- Puis liaison fibronogène au niveau des plaquettes (renforcement)
Comment agit l aspirine/les AINS/l’héparine sur la coag ?
- Aspirine : inhibition irréversible de la cyclo oxygénase
- AINS : inhibition réversible de la cyclooxygénase
- Héparine n’interfère pas avec l’agrégation plaquettaire
Quels sont les facteurs de la voie intrinsèque de la coag ?
Facteur XII activé –> facteurs XI, IX, VIII
Intrinsèques au plasma
Quels sont les facteurs de la voie extrinsèque de la coag ?
Facteur tissulaire exposé à l endothélium lésé -> liaison facteur VII ->Facteur VIIa.
Puis facteur Xa + Va –> transfo II(prothrombine) en IIa (thrombine) puis en I (fibrinogène)
+ XIII –> Fibrine
Quelle anomalie biologique signe un trouble de coagl intrinsèque? Extrinsèque ?
PTT : intrinsèque
PT : extrinsèque
Quels sont les éléments pour l arrêt de la coagulation ?
- Feebback négatif : thrombomoduline sur endothélium sain -> se lie à la thrombine -> empêche action fibrinogène -> activation prot C -> inhabite F V et F VII
- puis : activateur plasminogène tissulaire (tPA) relâché par endothélium -> clive plasminogène en plasmine pour initier fibrinolyse (dégrade fibrine en pdt de dégradation de fibrine + D Dimères)
- Antithrombine II neutralise les protéases pro coagulantes et inhibe le complexe TF-VIIa
- Prot C forme un complexe avec la prot S -> clivage FVa et VIIIa
Quelle est la particularité du F V de Leiden ?
Résistant à la prot C -> reste actif avec un effet pro coagulant
A quel moment commence la fibrinolyse ?
Au même moment que la formation du caillot
Qu est ce qu un “caillot instable” ?
Quand certains larges fragments de produits de dégradation de fibrine (FDPs) s incorporent dans les caillots à la place de monomères de fibrine
Ex CIVD
Quels sont les déficit en facteur de coag les plus fréquents ?
- F VIII -> maladie vWB et hémophilie A
- F IX -> hémophilie B
- F XI
Hémoph A et B : transmission récessive liée au sexe -> H ++++
Comment se définit la sévérité d un hémophilie ? Quel est le ttt ?
Taux de facteur VIII ou IX dans le sang :
<1% maladie sévère
1-5% : modérément sévère
5-30% modérée (pas de saignement spontané)
TTT = concentrés de facteurs VIII ou IX
Quel est le trouble de l hémostase congénital le + fréquent dans la population ? Quels en sont les différents types ? Le ttt ?
Maladie von Willebrand :
- 1 : déf partielle quantitatif vWF -> desmopressine
- 2 : Déf qualitatif -> Parfois desmopressine
- 3 : déf total quantitatif ->ne répond pas à la desmopressine –> concentré vWF
-> Ecchymoses, saignement des muqueuses
Quels sont les ttt des déficits en
- F XI
- F II, V, X
- F VII
- F XI : transmission AR, juifs. Saignements spontanés rares. PFC si hémorragie active ou en pré op
- F II : il suffit de 25% de taux normal de F II pour hémostase correct. PFC
- F V : associée def F VIII : ttt FVIII+FFP
- F V associée à une perte du F V ds les plaquettes : ttt FFP + transfusion plaquettes
- F X : PFC
- F VII : symptômes si <3%. ttt FFP ou recombinant F VIIa
Qu est ce que le déf en F XIII
Transmission AR, rare
Associé saignements sévères retardés (caillot se forme normalement mais susceptible fibrinolyse ++)
–> Saignement moignon ombilical à la naissance ++, risque hémorragie cérébrale et avortement spontané
Peut être acquis :
- IHC
- IBD
- Leucémie myéloïde
TTT : FFP ou F XIII concentré
Taux 1-2% de F XIII suffisant
Quelles sont les causes de défaut de production des plaquettes ?
Leucémie
Sd myélodysplasique
Déf sévère vit B12 ou B9
ChimioT
RxT
Intox éthanol
Inf virales
Quelles sont les causes de diminution de temps de survie des plaquettes ?
Thrombocytopénie immune (PTI, HIT)
CIVD
PTT
SHU (E Coli++)
Quel est le ttt du PTI ?
Cortico
Gammaglobulines IV ou Ig anti D
Si insuffisant -> splénextomie, rituximab, TPO
Quand apparait la TIH ? peut être se voir pour des doses prophylactiques ?
5 à 7j après début du ttt : plaquettes <100 000 ou diminution >50%
Peut se voir pour des doses prophylaciques mais moins fréquents.
Quelles sont les causes de séquestration plaquettaire ?
Hypertension portale (pas de splénectomie indiquée !)
Sarcoïdose
Lymphome
Maladie de Gaucher
–> Transfusion inefficace car les nouvelles plaquettes seront séquestrées
De combien fait monter une transfusion d une unité de plaquettes ?
10 000 chez une personne de 70kg
Dans quels cas peut on retrouver un déficit qualitatif en plaquettes ?
Transfusion sanguine massive
Urémie importante
Myélofibrose
Thrombocytémie
Maladie de Vaquez
Aspirine, clopidogrel, prasugrel
AINS
